Ювенилен ревматоиден артрит

Ювенилен (младши) ревматоиден артрит - дифузно заболяване на съединителната тъкан, които засягат главно ставите, която се развива в детството и юношеството. Ювенилен ревматоиден артрит е най-често заболяване в детска ревматология. Според статистиката, той се диагностицира в 0,05-0,6% от младите пациенти по целия свят. Обикновено патология се проявява не по-рано от две години, с 1,5-2 пъти по-често при момичета. Ювенилен ревматоиден артрит, ревматична отнася до инвалидизиращо заболяване, често води до загуба на способност за работа в ранна възраст.

Причините за ювенилен ревматоиден артрит

Предполага се, че развитието на ювенилен ревматоиден артрит резултати в комбинация от различни екзогенни и ендогенни фактори и вредни свръхчувствителност тялото на тяхното влияние. Проявите на ювенилен ревматоиден артрит могат да допринесат за прехвърля остра инфекция (обикновено вирусен, причинена от парвовирус В19, на Епщайн-Бар вирус, ретровируси), съвместно травма, или изолация хипотермия, инжектиране на протеинови лекарства. Потенциално стимули артритогенни протеини могат да действат колаген (тип II, IX, X, XI, хрущялен олигомерен матрикс протеин, протеогликан). Важната роля на семейството генетично предразположение към развитие на ревматоиден патология (носител sublokusov някои HLA антигени).

Един от водещите патогенеза ювенилен ревматоиден артрит е вродени или придобити нарушения на имунитет, в резултат на развитието на автоимунни процеси. В отговор на причинителя образуваната модифицирани IgG (автоантигени), в която има развитие на автоантитела - ревматоидни фактори. Като част от циркулиращите имунни комплекси, тя предизвиква поредица от RF верига патологични реакции в резултат на увреждане на синовиума и съдов ендотелен развитие в тези хронично възпаление гноен ексудативна алтернативна, след пролиферативен компонент.

Има образуване на микровласинките, лимфоидна инфилтрация, пролиферация на гранулационна тъкан (панус) и ерозии на повърхността на ставния хрущял, разрушаване на хрущяла и епифизата кост, стесняване на ставно пространство, атрофия на мускулните влакна. Прогресивно фибро-склеротични ставно заболяване се среща при деца със серопозитивни и системна ювенилен ревматоиден artrita- опция води до необратими промени в ставите, както и развитието на subluxations навяхвания, контрактури, влакнести и костна анкилоза, ограничена функция на ставите. Разграждането на съединителната тъкан и промени в кръвоносните съдове да се появи и в други органи и системи. Ювенилен ревматоиден артрит може да се случи в отсъствието на ревматоиден фактор.

Класификация ювенилен ревматоиден артрит

Ювенилен ревматоиден артрит - независим нозологична единица наподобяващи ревматоиден артрит при възрастни, но се различава от това в ставите и подпомага извънставен прояви. Класификацията на Американския колеж по ревматология (ПСР) разпределя 3 изпълнение ювенилен ревматоиден артрит: системно, олиго- и полиартикуларен (pautsi-) ставни (типове I и II). На олигоартрит тип I се падат 35-40% от случаите, страдат най-вече момичетата, дебют - на възраст под 4 години. Олигоартрит тип II се вижда в 10-15% от пациентите, предимно момчета, началото - на възраст от 8 години.

Чрез имунологични характеристики (наличие на ревматоиден фактор), ювенилен ревматоиден артрит разделена на серопозитивни (RF +) и серонегативни (Rf =). Според клинични и анатомични характеристики разграничат:

• ставен форма (С или без увеит) като полиартрит с лезия по-голяма от 5 или ставите олигоартрит с лезии на 1 до 4 sustavov-
• джойнт-висцерална форма, включително И все пак е синдром, синдром Wissler-Fanconi (allergoseptichesky) -
• ограничен vistseritami (Засягащи сърцето, белите дробове, васкулит и poliserozita).

За ювенилен ревматоиден артрит може да бъде бавен, умерена или бързо напредва. Има четири степени на активност на ювенилен ревматоиден артрит (високо - III, средната - II, ниски - I, ремисия - 0) и степен 4 заболяване (I-IV), в зависимост от степента на ставната функция.

Симптомите на ювенилен ревматоиден артрит

В повечето случаи, ювенилен ревматоиден артрит започва остра или субакутен. Остра дебют по-характерно за генерализирана ставни и системни форми на заболяването с курс пристъпно. По-често срещана форма на съвместно разработен моно-, олиго- или полиартрит, често симетрични, с преобладаващо участие на големите стави на крайниците (коляно, китките, лактите, глезен, бедро), Понякога малките стави (2-ри, 3-ти metacarpophalangeal, проксималната интерфаланговите).

Има подуване, деформация и локална хипертермия в засегнатите стави, умерена болка в покой и по време на движение, сутрешна скованост (до 1 час или повече), ограничаване на мобилността, промяна на походката. Малките деца стават раздразнителни, може да спре отиваме. кистозна формация Там, хернии издатина в засегнатите стави (например, киста подколенен вдлъбнатината). Артрит на малките стави на ръцете води до деформация на вретенообразни пръстите на ръцете. В ювенилен ревматоиден артрит често засегнати шийните прешлени (болка и скованост на врата) и ТМС ( "Bird челюст"). Поражението на тазобедрените стави обикновено се развива в по-късните стадии на болестта.

Възможно е да има ниска температура на, слабост, леко увеличение на далака и лимфаденопатия, загуба на тегло, бавен растеж, удължаване или крайник скъсяване. Ставен форма на ювенилен ревматоиден артрит често се комбинира с ревматоиден лезии на окото (увеит, иридоциклит), Рязък спад на зрителната острота. Ревматоидни възли са типични за RF-позитивни poliartricheskoy форма на болестта, която се проявява в по-големи деца, които имат тежко протичане, рискът от развитие на ревматоиден васкулит и синдром на Сьогрен. RF-отрицателни ювенилен ревматоиден артрит среща във всеки детството, има относително мек разбира с малко образуване на ревматоидни възли.

Системата се характеризира с тежка форма на извънставен прояви: устойчиви фебрилно треска забързаното природата, полиморфен обрив по крайниците и багажника, генерализирана лимфаденопатия, синдром на Банти си, миокардит, перикардит, плеврит, гломерулонефрит. Съвместно увреждане може да се случи по време на началния период на системния ювенилен ревматоиден артрит, или няколко месеца по-късно, по време на приема на хронично рецидивиращо разбира се. И все пак е синдром е по-често при деца на предучилищна възраст, защото е характеристика на артрит с поражението на малките стави. синдром Wissler-Fanconi обикновено се случва в училищна възраст и продължава с доминирането на голям полиартрит, в т. Н. бедрени стави без значителна деформация.

Усложнения, ювенилен ревматоиден артрит са вторична амилоидоза бъбрек, черен дроб, инфаркт, червата, синдром на активиране на макрофагите, което може да бъде фатално, кардио-белодробна недостатъчност, забавяне на растежа. Олигоартрит тип I хроничен иридоциклит придружени с риска от загуба на зрението, олигоартрит тип II - спондилоатропатия. Прогресия на ювенилен ревматоиден артрит води до трайна деформация на ставите с частично или пълно ограничаване на тяхната подвижност и ранно увреждане.

Диагностика на ювенилен ревматоиден артрит

Диагностика на ювенилен ревматоиден артрит се основава на историята и преглед на детето детската ревматология и педиатрична офталмолог, лабораторни изследвания (на хемоглобин, СУЕ, наличието на RF, антинуклеарни антитела), рентгенови лъчи и ядрено-магнитен резонанс на ставите, ставни пункции (artrotsenteza).

Критериите за ювенилен ревматоиден артрит са: до 16 годишна отваряне продължителност на заболяването повече от 6 nedel- присъствие на най-малко 2-3 признаци (симетричен полиартрит, деформация на малките стави на ръцете, разрушаването на ставите, ревматоидни възли положителни за RF, положителен синовиума данни биопсия, увеит).

Радиационна етап ювенилен ревматоиден артрит се определя от следните характеристики: I - епифизата остеопороза- II - епифизата остеопороза с стесняване на ставно пространство, единични дефекти ръб (Uzury) - III - разрушаване на хрущяла и костите, многобройни Uzury, сублуксация sustavov- IV - разрушаване на хрущяла и костите с влакнест или костна анкилоза.

Диференциална диагноза с ювенилен анкилозиращ спондилит, ювенилен псориатичен артрит, реактивен и инфекциозен артрит, анкилозиращ спондилит, болест на Райтер, SLE, възпалително заболяване на червата (болест на Крон, болест на Whipple) костни тумори, остра левкемия.

Лечението на ювенилен ревматоиден артрит

Лечение на ювенилен ревматоиден артрит за дълъг и сложен, започва веднага след поставяне на диагнозата. В периода на остра физическа активност е ограничена (с изключение на бягане, скачане, активни игри), забранява излагането на слънце. Ограниченията за диета прилагат соли, протеини, въглехидрати и мазнини от животински произход, сладкиши. Препоръчителна храни с високо съдържание на растителни мазнини, млечни продукти с ниско съдържание на мазнини, плодове, зеленчуци, витамини B, PP, C

терапия Drug ювенилен ревматоиден артрит включва симптоматични (противовъзпалителни) лекарства и бързодействащ патогенетична (алкален) агент. В острата фаза на ставните синдром назначен НСПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид), ако е необходимо - глюкокортикостероиди (преднизон, бетаметазон) вътре и вътреставно или локално под формата на импулс терапия. Продължителната употреба на основни лекарства, имуносупресори (метотрексат, сулфасалазин) намалява необходимостта от симптоматични лекарства, за предотвратяване на прогресията, удължаване ремисия, и за подобряване на прогнозата на ювенилен ревматоиден артрит.

Един важен компонент на терапия е ювенилен ревматоиден артрит упражнения терапия, масаж, физиотерапия (лекарство фонофореза, торф, парафин, озокерит приложения, НЛО, лазер) и лечение с природни фактори. Когато се експресира деформиране на ставите и развитие на тежки анкилоза показано протезни ставите.

Прогноза и профилактика на ювенилен ревматоиден артрит

Ювенилен ревматоиден артрит се диагностицира с живота. С адекватно лечение и редовен мониторинг ревматолог възможната дългосрочна ремисия без съществена деформация и загуба на функцията на ставата с задоволително качество на живот (учат, да работят по професията). риск от обостряне може да се запази в продължение на много години. Лоша прогноза за ранно начало непрекъснато повтарящи се разбира, RF + полиартерит и системни форми на ювенилен ревматоиден артрит, което води до развитие на усложнения, строго ограничение на движение в ставите и увреждане. За превенция на рецидив на ювенилен ревматоиден артрит трябва да избягват излагане на слънце, хипотермия, смяна на климатичните пояси, ограничете контактите си с инфекциозни пациенти, с изключение на имунизации и получаващи имуностимуланти.