Хипертрофичната белодробна остеоартропатия

Хипертрофичната белодробна остеоартропатия (болест GLOA, Marie-Bamberger) - паранеопластичен синдром, включително клуб-деформация на пръстите, periostozy дългите кости, артрит глезен, коляно и китката стави. Надеждна информация за честотата на синдрома на otsutstvuyut- известно, че бронхогенен рак на белия дроб Това е причина за 90% от случаите на хипертрофична белодробна остеоартропатия. Сред пациентите с GLOA доминирани от мъже (5: 1), като средната възраст на пациентите е 40-50 години. Re-поражение на опорно-двигателния апарат може да възникне при хронично възпалително и белодробни туморни процеси и средостение Ето защо, хипертрофична белодробна остеоартропатия е от практически интерес не само за ревматология, но също така и за онкологията и пулмология.

Причините за хипертрофична белодробна остеоартропатия

В по-голямата част от случаите, хипертрофична белодробна остеоартропатия е ранен маркер периферна рак на белия дроб и се случва дори и при липса на клинични и рентгенологични данни за процеса на рак. GLOA също могат да бъдат придружени от други неопластични процеси: megakaryoblastoma, плеврален мезотелиом, сарком на медиастинума, рак на хранопровода, предсърдно миксома, рак на щитовидната жлеза, метастази на злокачествени тумори на различни локализации в медиастинума.

Сред възможните причини за хипертрофична белодробна остеоартропатия отнася възпалителна патология на белия дроб и плеврата (бронхиектазии, хронична пневмония, абсцес на белия дроб, емпием), Сърцето (инфекциозен ендокардит), Стомашно-чревен тракт (хроничен хепатит, язвен колит). В по-редки случаи, Marie-Bamberger заболяване може да бъде свързано с първична билиарна цироза, болест на Крон, вродено сърдечно заболяване тип "Blue", муковисцидоза, идиопатична фиброзен алвеолит, хипертиреоидизъм и др.

От Marie-Bamberger заболяване, като вторичен процес, да бъдат разграничени първичен хипертрофична osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - заболяване с автозомно рецесивен режим на наследство, характеризиращ periostozom, пахидермия, PRT, хиперхидроза, дефекти на черепните кости, началото на формирането на бездната бръчки по челото и бузите.

Патогенезата и patomorfologija хипертрофична белодробна остеоартропатия

Смята се, че патогенезата на хипертрофична белодробна остеоартропатия свързана с лезии на белодробни капиляри, в резултат на нарушено процес otshnurovyvaniya тромбоцити от мегакариоцити, се освобождава от тромбоцити растежен фактор, получен в големи количества, което в крайна сметка води до периостална реакция. Неговата роля в развитието на артропатия играе токсичните ефекти на възпалителни и туморни фактори, нарушена регулация на съдовия тонус.

Хистопатология основа на деформация на пръстите са: мека тъкан подуване на ноктите фаланги, спазъм на капилярите, фибробластна пролиферация и повишаване collagenogenesis. Периостална слоеве се образуват предимно в областта на диафизиалното и метафизна дълга кост, метатарзална и метакарпални кости, средни фаланги. В ранните етапи на хипертрофични белодробна остеоартропатия периостал слоеве имат гладка или леко грапава повърхност, но бързо осифицираща, почти се слива с терминални костите отдели в една обща маса. Заедно с развиващите явление periostozom синовит с натрупването на малко количество ясно ексудат.

Симптомите на хипертрофична белодробна остеоартропатия

Патологичните промени и, следователно, клиничните прояви на хипертрофична белодробна остеоартропатия придружаваща време на хронични възпалителни заболявания, развиват постепенно, в продължение на много месеци. Онкологични процеси, от друга страна, симптомите прогресират бързо, преди развитието на тумори.

За хипертрофична белодробна остеоартропатия характеристика наподобяват клавикули деформация на пръстите ( "Хипократовата пръстите," пръсти под формата на "кълки", гвоздеите формата на "час стъкло"). Възможна болка в костите и ноктите фаланги ръце. Defiguratsiya пръсти в почти всички случаи, в съчетание с костно заболяване. Клиничните прояви на периостална процес са ossalgia и увеличена костна болка при палпация. Промени, съгласно Marie-Bamberger болест съвместно синдром наподобява тази при ревматоиден артрит. Артропатия обикновено улавя интерфалангеални, китките, лактите, коленете, глезените ставите. Промени в ставите (подуване, болка, локално хипертермия, скованост и рестрикционни движение) са симетрични.

Екстра-ставни прояви на хипертрофична белодробна остеоартропатия могат да включват различни автономни нарушения: побледняване на кожата, чувство на "Tide" топлинни хиперхидроза дланите и ходилата. При мъжете се наблюдава тенденция да се развива гинекомастия.

Диагностика и лечение на белодробна хипертрофична остеоартропатия

Основните критерии за диагностициране на болестта, Marie-Bamberger предоставят клинични и радиологични находки. Отличителни клинични признаци на хипертрофична белодробна остеоартропатия са Clubbing на пръстите на ръцете, полиартрит и големите стави периостити тръбни кости. Пациенти с тези симптоми в повечето случаи първоначално отправени към терапевта или ревматолог.

Рентгенови лъчи на дългите кости разкриват явления остеопороза и периостална reaktsiyu- сцинтиграфия в тези области се определя от ненормално натрупване на изотопа. Радиография пръстите разкрива хипертрофия на дисталните фаланги, по-рядко - тяхната остеолиза. С помощта на ултразвук в редица случаи е възможно да се идентифицират една малка група от излив в ставната кухина. Изследването на синовиалната течност, получена в хода на диагностичен пункция на ставите, идентифицира невъзпалителна характер на излив.

При получаване на данни, което показва наличието на хипертрофична белодробна остеоартропатия, диагностичен търсене трябва да бъде насочено към идентифициране на латентна течащ процес рак. За тази цел, на първо място извършва радиография на гърдите, компютърна томография на гръдния кош, плевралната кухина и ултразвук медиастинума и в присъствието на бази - бронхоскопия и Торакоскопия Mediastinoscopy.

Като част от диференциалната диагноза да се изключат други заболявания, които настъпват със симптоми на периодонтит: псориатичен артрит, болест на Райтер, васкулит, бъбречна остеодистрофия, и др.

Клинична лечение на пациенти с хипертрофична белодробна остеоартропатия се състои в извършване симптоматично лечение и лечение на основното заболяване. В зависимост от конкретната клинична ситуация в съдбата на тези пациенти, участващи онколози, гръдни хирурзи, пулмолози, гастроентеролози, хирурзи, ендокринолози и други.

Ставен синдром в повечето случаи реагира добре на лечение с нестероидни противовъзпалителни средства, аналгетици. Регресия на артропатия и periostoza наблюдава след радикал хирургично отстраняване на тумор на медиастинума, белите дробове, плеврата, или хронично възпаление затихва. В случай на лечение на напреднал метастатичен процес може да бъде само палиативно. Хипертрофична синдром белодробна остеоартропатия е от второстепенно значение, така че не трябва независима прогностична стойност. Протичането и изхода на паранеопластичен синдром е тясно свързана с основното заболяване.