Синдром на Lyell (токсична епидермална некролиза, алергични към антибиотици)

синдром на Лайъл

синдром на Lyell - сериозно заболяване, придружено от булозни кожни лезии и лигавиците с отделянето на епидермиса, или образуване на епителни клетки, често се дължи на употребата на наркотици. синдром на Lyell - тежка имуноалергичен, предизвикан от лекарства заболяване на пациента животозастрашаващи, е малък кожен и висцерални патологии, характеризиращи се с интензивно епидермална некроза и ексфолиране на епидермиса с образуване на богат мехури и ерозии върху кожата и лигавиците.

Като цяло, ясни определения на токсична епидермална некролиза и Стивънс-Джонсън все още не. Двете синдроми са сред най-тежките форми на лекарствена реакция на лекарство. Някои вярват, синдром на Lyell, най-тежките случаи на синдрома на Stevens-Johnson, обаче, съгласно други изследователи, патогенезата на заболяването е различна и синдром на Lyell е токсичен проява на особености от епителни клетки на някои лекарства или техните метаболити.

Причини за възникване на синдром на Лайъл

Напълно причини синдром на Лайъл не са проучени. синдром на Лайъл възниква като резултат от получаването на някои лекарства (лекарства: сулфонамиди, антибиотици, барбитурати), води до некроза на всички слоеве на кожата. Ето защо е важно да се помни, че самолечение, особено при използването на тези мощни инструменти, като антимикробно, е опасно за здравето.

Патогенезата на синдром на Лайъл неясно. В случаите, свързани с приемането на лекарства включва алергични механизми, участващи (видове III и IV на алергични реакции), където лекарството е вероятно да играе роля хаптен, фиксиран към протеините на клетките на кожата. Някои изследователи смятат, синдром на Лайъл като най-тежка проява на мултиформен еритем.

Появата на еритематозни петна по кожата и лигавиците (еритематозен етап), в продължение на 2-3 дни, превръщайки се в слаб стени мехурчета с неправилна форма (булозен етап) с тенденция да се слеят лесно спукването erozirovaniem с широки повърхности (стъпка deskvamatsionnaya). В средата на заболяването зашеметени от повърхността наподобява вода кипене изгаря II-III градуса

Позитивните симптоми Nikolsky (отлепване на епидермиса) и азбест-Hansen (с налягане на балон увеличава размера си поради отделянето на епидермиса по периферията на пикочния мехур под въздействието на налягане, което съдържанието)

Поражението на лигавицата на устната кухина, като се започне с афтозен и развитие на некротизиращ улцеративен stomatitis-

Поражението на гениталиите (вагинит, баланопостит)

Хеморагичен (преход към некротизиращ) конюнктивит - най-ранната проява на заболяване • Тежки общи симптоми с увеличаване на интоксикация, причинени от загуба на течност и протеина чрез засегнати ерозирали повърхност, нарушения на водно-електролитния баланс, развитието на инфекциозни заболявания (често пневмония, вторична инфекция на кожата) , кървене от стомашно-чревния тракт, включително смърт.

диференциална диагноза прекарат с стафилококова синдром "изгоряла" кожа. Диагноза на остър епидермална некролиза коригира въз основа на историята (лекарства), клинична (остра развитието zabolevaniya- тежко общо състояние bolnogo- мехурчета на фона eritemy- симптом отряд epidermisa- лезия на устни лигавиците, очите, генитални), лабораторни данни, патоморфологичните изследвания (епидермална некролиза, образуване на интра- и подкожно блистери).

синдром на Лайъл Трябва да се разграничава от синдром на изгорена кожа. синдром на Лайъл възниква предимно при възрастни, той обикновено се причинява от лекарства и е съпроводено с висока смъртност. За диференциална диагноза се извършва с биопсия изследване пробиване на кожата на замразени секции: обелени роговия слой на епидермиса с синдром на изгорена кожа, токсична епидермална некролиза при - цели епидермис изцяло.

Симптомите на токсична епидермална некролиза

Заболяването започва с висока телесна температура до 39-40 ° С, остра слабост, понякога възпалено гърло. На кожата и лигавиците има мехурчета. С появата на обрив състоянието на пациента се влоши. След отваряне на мехури по кожата остава голяма повърхност плач рана. Заболяването може да бъде свързана с лезии на вътрешните органи - черен дроб, бъбреци, сърце.

перспектива Прекъсването при неблагоприятни поток, късни начални активни терапевтични интервенции, както и присъединяването на вторична инфекция. Смъртоносното може да достигне 30-60%.

усложнения: Слепота в дълбоки лезии на конюнктивата. Конюнктивит и фотофобия в рамките на няколко месеца. Портал за здраве 7gy.ru

Синдром Лечение на Лайъл

когато синдром симптоми на Лайъл изисква спешна хоспитализация на пациента. Целеви средства за премахване на отрови (детоксикиращи), глюко-кортикоиди, анти-алергични агенти.

провеждане тактики

- Пациенти, подлежащи на задължителен допускане до интензивното отделение или интензивно отделение
- Пациентите са както горят (желателни "изгори камера") в максимално стерилни условия за предотвратяване на екзогенен инфекция
- Отнесен към синдром на разработване на лекарства подлежи на незабавно прекратяване.

лечение

локално лечение

Аутопсия мехурчета не се препоръчва. Напояване ерозии глюкокортикоидни аерозоли (окситетрациклин + хидрокортизон oksitsiklozol и др.). Смазване вода ерозии р-разположен на анилин krasiteley- влажни ерозии предписано лосион с дезинфектанти (1-2% разтвор на борна киселина, р-ра Castellani). Прилагане на крема, мазна каша, kseroformnuyu, solkoserilovuyu мазила, мехлеми HA (+ салицилова киселина, бетаметазон, метилпреднизолон ацепонат). В лезии на устната лигавица са показани свързващи вещества, избелващи р-Ry: лайка, RR борна киселина, боракс, калиев перманганат за изплакване. Също така, се използват водни р-Ry анилинови бои, RR glitsirine боракс, яйчен белтък. При използване на цинк очни капки или хидрокортизон.

системна терапия

HA: за предпочитане е в / метилпреднизолон на 0,25-0,5 г / ден до 1 гр / ден в най-сериозните случаи през първите 5-7 дни, последвано от намаляване на дозата. Детоксикация и рехидратация terapiyayu. За да се поддържа вода, електролит и протеин баланс - инфузия до 2 литра на ден: reopoligljukin или gemodez, плазма и / или албумин, RR изотоничен натриев хлорид, 10% разтвор на калциев хлорид, Рингер RR. Когато се използват хипокалемия протеазни инхибитори (апротинин). Системни антибиотици показан за вторична инфекция под контрол чувствителност към тях микрофлора.

синдром на Лайъл Превенция

Назначаване на лекарства въз основа на тяхната толерантност в миналото, отказ от употребата на лекарствени коктейли. Препоръчителна незабавна хоспитализация на пациенти с лекарствена реакция, придружена от общ явления, висока температура и лечение на глюкокортикоид във високи дози. Лица, които са имали синдром на Лайъл, в продължение на 1-2 години, е необходимо да се ограничи прилагането на превантивни ваксинации, излагане на слънце, използването на закаляване процедури.

снимка