Болест на Уилсън

Съдържание

• Симптомите на синдрома Уилсън
• Диагностика на синдром на Уилсън
• Синдром Лечение Уилсън

В момента младите хора често са съпроводени с различни нарушения в поведението. Някои от тях са виждали хиперактивност, други - на вниманието и хиперактивност, третият - хиперсексуалност или емоционална нестабилност, в четвъртия - безкритичен. Такива нарушения в поведението на родителите на младите хора, а след тях - и лекари често приписват "неудобно възраст"Което е научно наречено пубертет. Този период обикновено се проявява при момичета на възраст от 12 до 16 години и младежи на възраст от 13 до 17 години.

Ако с течение на времето, пубертет при момичетата и момчетата завършва и знаци "на пубертета болест" остават, или напротив, увеличение, това е симптом на друго, по-сериозни заболявания. Обикновено причините на заболяването спад производителност както в училище, а след това в гимназията, особено през първата година, а родителите с всеки изминал ден все повече и по-трудно да се направи контакт с неговия вече пораснали "деца". В същото време, млади мъже и жени често се кълнат и груб-възрастните, често говорим в повиши глас, а понякога се е разпаднала на вик, и ситуацията може да се усложняват от напускането на тийнейджър от дома.

Ако този млад човек често става неясна, е налице липса на координация на движенията, треперене нехарактерно тяло дистония, която се проявява под формата на странни движения на крайниците, такива симптоми показват необходимостта от началото на лечението на невропатолог.

Заболяването е диагностицирано за първи път в началото на ХХ век, западния свят своя пръв описва симптомите на учен и изследовател AK Уилсън, и във вътрешното проучване медицина толкова необичайно неврологично заболяване учил NA Коновалов, от името на което е обявен за това заболяване. Патологична ген, който се появява в тялото на пациента и провокиране болест на Уилсън, е открит сравнително наскоро, само през 1993.

Заболяването, проучване, проведено от Уилсън и Коновалов, поради мутация, което често води до понижаване на концентрацията на протеин в кръвта tserruloplazmina, отговорен за преносимост мед. Това води до недостатъчно снабдяване на мед всяка клетка на тялото, и нееднородни концентрация на определена част от тялото. Ако човешкото тяло се натрупва прекомерни количества мед, страдат от нея лентикулярни диенцефални ядра и черен дроб.

Симптомите на синдрома Уилсън

Проявлението на болестта на Уилсън може да бъде двойно, особено съществено различен отвор във всяка от двете форми. Ако патологията засяга черния дроб, пациентът може да се развие по-късно цироза, и под формата на неврологично синдром Уилсън засегнати малък мозък и мозъчната кора, базалните ганглии. За неврологично форма на болестта на Уилсън се характеризира със симптоми треперене и гримаси, движение хореиформени крайник, появата на атаксия, някои пациенти са наблюдавани често припадъци.

Версия на болест на Уилсън, което засяга черния дроб, обикновено започва да се развива в тийнейджъри просто от единадесетгодишна възраст. Неврологично форма обикновено се появява след навършване на деветнадесет, когато пубертета вече е свършила, но някои пациенти имат болест на Уилсън се развива вече не е млад, и пенсия или предпенсионна възраст.

Неврологични и чернодробни нарушения в същото време са показани по отношение на същата честота, в отсъствието на съвременната медицинска терапия при пациенти с бързо прогресираща двете форми на патология. Обикновено първоначалната фаза на болестта на Уилсън, характерна психични разстройства, но дори дълго психиатрично лечение е неефективно и безсмислено. Доста често заболяването се характеризира със симптоми като дебют синдром на Уилсън как треска и увреждане на ставите, появяване хемолитична анемия.

Свръхпредлагане на мед в организма, синдром характеристика-Уилсън, причинява такива съпътстващи заболявания като захарен диабет и цироза, аневризма - патологични промени в кръвоносните съдове, анемия на Фанкони, прояви, които наподобяват рахит, Така атеросклероза развива бързо.

Диагностика на синдром на Уилсън

За да се идентифицират нуждите на синдром на Уилсон за извършване на подробна кръвен тест, за да провери нивото в организма мед, церулоплазмин, цинк. Но за висококачествен тест за диагностика на кръвта, не е достатъчно, тъй като често е цялата натрупана в организма не се натрупват мед в кръвта, но дълбоко в тъканите и в кръвта на неговия номер, от друга страна, значително по-ниско от нормалното. Пациенти, страдащи от чернодробна форма на синдром на Уилсън, често се открояват т.нар черен дроб ензими, ако по това време е имало нарушение на бъбреците. Симптомите на синдрома Wilson проявяват хора с увредено зрение вид корнеални пръстени, наличието на които може да се идентифицира само очен показва излишък от мед в организма.

Синдром Лечение Уилсън

За лечението на синдром на Уилсън сега се използва активно D-пенициламин, и известен под името kuprenil. Ефикасността на лечението е възможно само при терапия, насочена към намаляване на мед в организма, което започва в ранен стадий на развитие синдром на Уилсън, с разширени форми на заболяването не може да бъде пълно лечение.

За предотвратяване на по-нататъшното развитие изисква редовно наблюдение, което позволява да се определи съдържанието на правилно в тялото на цинк, мед и церулоплазмин нива. Необходимостта от редовни диагноза на синдром на Уилсън, проучване на лекар, за да придружи своевременно вземане на кръвни проби за биохимични и общ анализ, пациентът се нуждае от постоянно наблюдение от лекар и невролог.

Повечето пациенти с този синдром, редовен лечение на синдром на Уилсон поведение на наркотици D-пенициламин, той помага да се чувстват почти нормално, водят пълноценен живот, дори и да работят. Но консумацията на този наркотик в някои пациенти придружени от странични ефекти като лупус-подобен синдром (системен лупус еритематозус) на гадене, нефротичен синдром, пенфигус.