Неонатална жълтеница

неонатална жълтеница - неонатален синдром, характеризиращ се с видимо оцветяване на кожата иктеричен, склерата и лигавиците, поради повишени нива на билирубин дете в кръвта. Според наблюденията, в първата седмица от живота на новороденото жълтеница се случва в 60% от доносени и 80% недоносени бебета. Най-често срещаният педиатрична неонатална жълтеница, е 60-70% от всички случаи на синдрома. неонатална жълтеница развива с увеличаване на нивата на билирубина над 80-90 мол / л в срок и повече от 120 ммол / л при преждевременно родени бебета. Продължително или тежка хипербилирубинемия проявява невротоксичен ефект, т.е.. Е причинява увреждане на мозъка. Степента на токсичните ефекти на билирубин зависи главно от неговата концентрация в кръвта и продължителност на хипербилирубинемия.

Класификация и причини за неонатална жълтеница

На първо място, неонатална жълтеница може да бъде физиологична и патологична. По произход на неонатална жълтеница са разделени на наследствени и придобити. Въз основа на лабораторни критерии т. Е. Подобряване на различни фракции билирубин хипербилирубинемия отличават с преобладаване на директен (свързан) билирубин и непряко хипербилирубинемия с разпространението (несвързан) билирубин.

Чрез свързване жълтеница хипербилирубинемия включва случаи, произтичащи от намален клирънс на билирубина хепатоцити:

• Физиологични (преходни) родени бебета жълтеница
• Жълтеница при преждевременно родени бебета
• Наследствен жълтеница, свързана със синдром на Gilbert, Crigler-Najjar тип I и II, и други.
• Жълтеница с ендокринни заболявания (хипотиреоидизъм при деца, диабет майката)
• Жълтеница при новородените задушени и родова травма
• Прегнановото деца жълтеница, които са кърмени
• Лечение неонатална жълтеница поради назначаването на хлорамфеникол, салицилати, сулфонамиди, хинин, големи дози на витамин К и други.

Хемолитична неонатална жълтеница характеризира с повишени нива на билирубин поради повишена унищожение (хемолиза) деца еритроцитите на. За този тип хипербилирубинемия включват:

• Хемолитична болест на плода и бебета
• Еритроцитите fermento- и membranopatii
• хемоглобинопатии (сърповидноклетъчна анемия, таласемия)
• полицитемия

Механична (обструктивна) неонатална жълтеница поради нарушение на билирубин в жлъчката отклоняване на жлъчните пътища и черва. Те могат да се появят при дефекти (атрезия, хипоплазия) интрахепатална и екстрахепаталните канали вътрематочни холелитиаза, компресия на жлъчните пътища от външната или тумор инфилтрация, запушване на жлъчните пътища вътре синдром сгъстяване жлъчна pyloristenosis, илеус и така нататък.

Жълтеница смесен произход (паренхимни) се срещат при новородени с ембрионален хепатит, причинена от вътрематочни инфекции (токсоплазмоза, cytomegaly, листериоза, херпес, вирусен хепатит А, Най-, D), Септични-токсичен чернодробна лезия с сепсис, наследствени заболявания на метаболизма (муковисцидоза, галактоземия).

Симптомите на неонатална жълтеница

неонатална жълтеница

Преходна жълтеница е граница се посочва неонаталния период. Веднага след раждането превишението на червените кръвни клетки, в които има фетален хемоглобин разгражда за да се образува свободен билирубин. Тъй временно незрели чернодробно глюкуронил трансфераза ензим и чревната стерилност свързване свободен билирубин и отделянето му от тялото на новороденото в изпражненията и урината намалява. Това води до натрупването на излишък билирубин в размера на сланината и оцветяване на кожата и лигавиците жълто.

Неонатална жълтеница развива 2-3 дни след раждането, достига своя максимум при 4-5 часа. Максималната концентрация на индиректен билирубин е средно 77-120 мол / п- урина и фекалии okrasku- имат нормален черен дроб и далак не се увеличава.

Когато преходно неонатална жълтеница, лека жълтеница на кожата не се разпростира под пъпна линия се открива и само когато достатъчно естествена светлина. В физиологична неонатална жълтеница то обикновено не е нарушена, но със значително хипербилирубинемия да изпитате лошо сучене, летаргия, сънливост и повръщане.

При здрави новородени настъпване на физиологичната жълтеница е свързано с временно незрялост на ензимната система, черния дроб, така че не се счита за болестно състояние. В наблюдението на детето, на организация правилното хранене и грижи за жълтеница симптомите отшумяват сами по себе си за 2-седмичен от възрастовите бебета.

Жълтеница при преждевременно родени бебета се характеризира с по-рано начало (1-2 дни), достига максимални прояви до 7 дни и затихва до три-седмична възраст. Концентрацията на индиректен билирубин в кръвта над преждевременно (137-171 микромола / л) и намаляване на неговия растеж е по-бавен. Поради вече узряване ензимна система на черния дроб при недоносени бебета е заплаха на керниктер и билирубин токсичност.

наследствен жълтеница

Най-честата форма на наследствен конюгиране на неонатална жълтеница е конституционна хипербилирубинемия (синдром на Гилбърт). Този синдром се среща в популацията с честота от 2-6% - наследява по автозомно доминантен начин. В основата на синдрома на Gilbert е дефект на чернодробните ензими системи активност (глюкуронил) и следователно - захващане нарушение билирубин хепатоцити. Новородено жълтеница с конституционното хипербилирубинемия настъпва без анемия и спленомегалия, с леко покачване на индиректния билирубин.

Наследствен неонатална жълтеница със синдром Crigler-Najjar свързано с много ниска активност глюкуронил (II тип) или липсата на такава (тип I). Когато пиша синдром неонатална жълтеница се развива през първите няколко дни от живота и е постоянно narastaet- хипербилирубинемия достига 428 пикомола / L или по-висока. Обикновено развитието на керниктер, вероятно фатално. Синдром тип II, обикновено протича доброкачествено: хипербилирубинемия при новородени е 257-376 микромола / n- керниктер е рядкост.

Жълтеница в ендокринната патология

Обикновено се среща при деца с вроден хипотироидизъм поради недостиг на хормони на щитовидната жлеза, в нарушение на съзряване ензим гллюкоронозилтрансферазата на процесите на конюгация и екскрецията на билирубин. Жълтеница при хипотиреоидизъм се открива в 50-70% novorozhdennyh- показано на 2-3-та ден от живота и продължава до 3-5 месеца. В допълнение към жълтеница, новороденото е маркиран летаргия, баница, хипотония, брадикардия, груб глас, запек.

Рано жълтеница може да се появи при кърмачета, чиито майки страдат от диабет, ацидоза и хипогликемия поради. синдром проявява удължено жълтеница и непряко хипербилирубинемия.

Жълтеница при новородените с асфиксия и родова травма

фетална хипоксия и неонатална асфиксия забави образуването на ензимни системи, в резултат на хипербилирубинемия и керниктер. Различни раждане наранявания (kefalogematomy, интравентрикуларен кръвоизлив) могат да бъдат източник на образуване индиректен билирубин и подобрено проникване на кръвта с развитието на жълтеница на кожата и лигавицата оцветяване. Тежестта на жълтеница зависи от тежестта на синдрома на хипоксия-asfiksicheskogo и нивото на хипербилирубинемия.

прегнановото жълтеница

синдром на Овен, жълтеница, или деца, които са кърмени, се среща в 1-2% от новородените. Може да се появи през първата седмица от живота на детето (началото на жълтеница) или 7-14 дни (края на неонатална жълтеница) и спаси 4-6 седмици. Сред възможните причини за неонатална жълтеница се нарича прегнан присъствие в млякото на майката естроген, предотвратяване на свързване bilirubina- деинсталиране лактация при майките и относителна дете недохранване, което води реабсорбцията на билирубин в червата и влизането в кръвния поток, и др. Смята се, че рисковите фактори за жълтеница при новородени на са кърмени, са по-късно (след 12 часа от живота) освобождаване на мекониум, забавено затягащия на пъпната връв, индукция на труда. По време на този вид жълтеница винаги е доброкачествен.

Керниктер и билирубин енцефалопатия

С прогресивно нарастване на концентрацията на индиректен билирубин в кръвта може да се осъществи проникване през кръвно-мозъчната бариера и отлагането в церебрални базалните ядра (ядрено неонатална жълтеница), което прави разработването на опасно състояние - bilirubinic енцефалопатия.

На първия етап в клиниката е доминиран от признаци на отравяне билирубин: летаргия, апатия, сънливост дете, монотонен вик, блуждаещи очи, регургитация, повръщане. Скоро кърмачета, класическите симптоми на керниктер, придружени от схванат врат, спазми на мускулите на тялото, периодична възбуждане, голямо издуване фонтанела, избледняване и други смучене рефлекс, нистагъм, брадикардия, спазми. През този период, който продължава от няколко дни до няколко седмици, необратимо увреждане на централната нервна система. През следващите 2-3 месеца от живота в състоянието на децата да даде фалшив подобрение, но вече на 3-5-месечна възраст се диагностицират неврологични усложнения: церебрална парализа, CRA, глухота и така нататък. г.

Диагностика на неонатална жълтеница

Жълтеница се открива на етапа на престоя на детето в старчески дом лекар-неонатолог или педиатър при посещение на новороденото скоро след изписването.

За визуална оценка на неонатална жълтеница използва Крамър мащаб.

• Аз степен - на пожълтяване на лицето и шията (билирубин 80 мкмола / л)
• II степен - пожълтяване се простира до нивото на пъпа (билирубин 150 мкмола / л)
• степен III - пожълтяване се простира до ниво на коляното (билирубин 200 мкмола / л)
• IV степен - пожълтяване на мазане на лицето, багажника, крайници, с изключение на дланите и ходилата (билирубин 300 мкмола / л)
• V - общо пожълтяване (билирубин 400 мкмола / л)

Необходими лабораторни тестове за първична диагностика на неонатална жълтеница са: билирубин и неговите фракции, пълна кръвна картина, кръвна група на детето и майката тестове, тест на Coombs, PTI, изследване на урината, функцията на черния дроб. Ако подозирате, че хипотиреоидизъм е необходимо да се определят хормоните на щитовидната жлеза Т3, Т4, TSH в кръвта. откриване вътрематочни инфекции извършва чрез ELISA и PCR.

В рамките на диагностичните механични жълтеница проведе ултразвук на черния дроб и жлъчните пътища, MR-холангиография, EGD, коремни обикновена рентгенография, консултация детски хирург и дете гастроентеролог.

Лечение на неонатална жълтеница

За да се избегне и да се намали степента на жълтеница всички новородени хипербилирубинемия се нуждаят от ранно начало (първите часове от живота) и редовно кърмене. При новородени с неонатална жълтеница препоръчителна честота на кърменето е 8-12 пъти на ден без нощ почивка. Необходимо е да се увеличи дневния обем течност с 10-20% в сравнение с физиологичните нужди на детето, като се enterosorbents. Ако не е възможно орално хидратиране се извършва инфузия терапия: вливане на глюкоза, Phys. разтвор на аскорбинова киселина, кокарбоксилаза, витамини от група Б. За да се увеличи конюгиране на билирубин в новородени с жълтеница може да се прилага фенобарбитал.

Най-ефективно лечение за непряко хипербилирубинемия, фототерапия е непрекъснат или прекъснат режим, осигурява транслацията на индиректен билирубин в водоразтворима форма. Усложнения на фототерапия, могат да бъдат хипертермия, дехидратация, изгаряния, алергични реакции.

Хемолитична жълтеница показано обменна трансфузия, hemosorbtion, плазмафереза. Всички патологично неонатална жълтеница изискват незабавно лечение на основното заболяване.

Предвиждане на неонатална жълтеница

Преходна неонатална жълтеница в повечето случаи протича без усложнения. Въпреки това, нарушение на механизмите за адаптиране може да доведе до преход неонатална жълтеница в патологично състояние. Наблюдения и доказателства не показват връзка ваксинация срещу хепатит B новородени с жълтеница. Критична хипербилирубинемия може да доведе до керниктер и неговите усложнения.

Деца с патологични форми на неонатална жълтеница са обект на наблюдение диспансер местен педиатър и детски невролог.