Езофагеална атрезия

езофагеален атрезия - вродени малформации с частично отсъствие на хранопровода показано изключен между проксималната и дисталната сегменти. Езофагеална атрезия по педиатрия е сред най-сериозните дефекти несъвместими с живота без ранно хирургическа намеса. езофагеален атрезия среща в 0.1-0.4% от новородени (13,5% от всички случаи на стомашно-чревния развитие малформации). Съотношението на мъже и жени между пациенти с езофагеален атрезия е 1: 1.

Езофагеална атрезия често е свързана с вродени аномалии на други органи и системи: choanal атрезия, pyloristenosis, агенезия на синдрома на жлъчния мехур и Vater VACTERL (аномалии на гръбначния стълб, aproctia, ВПС, трахеоезофагеална фистула, радиално кост дисплазия, бъбречна аномалии, малформации на крайниците). В 5% от хранопровода атрезия придружава хромозомни аномалии (синдром Patau, Едуардс или надолу). До 30-40% от децата с хранопровода атрезия имат различни степени прибързаност и вътреутробно развитие. По време на бременността плода с езофагеална атрезия често се съпровожда заплашващ аборт Аз триместър и Polyhydramnios.

Причините за езофагеална атрезия

Появата атрезия, свързани с нарушена формация (маркери) на хранопровода в ранните етапи (от 4 до 12 седмици) феталното развитие. Хранопровода и трахеята, разработен от общ зародиш - черепната отдел на първичен рак и в началото на ембриогенезата се съобщават помежду си. езофагеален атрезия може да възникне в процеса на отделяне на посока и злоупотреба трахеята и хранопровода растеж, непълна otshnurovke дишане тръба от хранопровода и справяне своята сила и в неподходящ процес реканализация, което всички чревни образуване на тръба.

Класификация на езофагеална атрезия

езофагеален атрезия може да бъде изолиран (без комуникация с трахеята) или фистула (комбиниран с трахеоезофагеална фистула). Основните форми на този недостатък са:

• атрезия с фистула между дисталния хранопровода и трахеята (85-90%) -
• атрезия с проксимална фистула между хранопровода и трахеята (0.8% от случаите) -
• атрезия с фистула между двата края на хранопровода и трахеята (0.6% от случаите) -
• изолиран езофагеална атрезия без фистула (8%).

може би образуването на трахеоезофагеална фистула без атрезия. При пълно отсъствие на хранопровода говори за пълното си атрезия (аплазия).

езофагеална атрезия обикновено се намира на нивото на бифуркация на трахеята. Дължината на хранопровода не е свързан с трахеята Svishchev Разбира се, че има сляп край. Когато изолирани езофагеална атрезия слепи краища на неговите сегменти могат да влязат в контакт с или приближават един към друг един след друг. Размери на синусите брошури могат да бъдат различни.

Симптомите на езофагеална атрезия

Клиничните симптоми на хранопровода атрезия се случват в първите часове след раждането. Характерна особеност на недостатък е продължаващата селекция богата пяна слюнка от устата и носа на новороденото (фалшиво gipersalivacia). Като резултат от стремежа на детето слуз в трахеята расте признаци на проблеми с дишането: хрипове, кашлица, тахипнея, диспнея, цианоза, задушаване. След повторно засмукване слуз от носа и трахеята аспирация настъпва временно подобрение, но скоро се появява отново пенлива. Още по време на първия кърменето след 1-2 глътки наблюдавани регургитация на храна: постоянен и незабавен регургитация nestvorozhennym мляко, повръщане.

С комбинацията от езофагеална атрезия с по-ниска трахеоезофагеална фистула случва леене на стомашно съдържимо в дихателните пътища, както и всеки опит се храни бебето задушаване и тежка пароксизмална кашлица с появата на цианоза и задушаване. В някои деца с атрезия и дисталния трахеоезофагеална фистула маркиран подуване на корема, особено в епигастриума, поради въвеждане чрез фистула на хранопровода и стомаха въздуха. При липса на дисталния фистула при дете с езофагеална атрезия случва потъналия стомах.

Повтарящата се повръщане с езофагеална атрезия бързо води до дехидратация и изтощение. Вдишването новородени слуз и храна често предизвиква развитието на аспирационна пневмония, придружен треска, обостряне на симптомите дихателна недостатъчност и смърт.

Диагностика на езофагеална атрезия

езофагеална атрезия изисква незабавна диагностика (в рамките на първите 12-24 часа след раждането), докато на аспирационна пневмония. При най-малкото предполагаеми хранопровода атрезия новородени с признаци на респираторни заболявания работи интраназално езофагеален интубация с гумена катетър. Когато атрезия невъзможно да се вникне в стомаха, тя се основава на затворения край на хранопровода или опаковани и се връща. В случай на съмнение извършва въвеждане слон проба в хранопровода чрез катетър част от въздуха, който в шума присъствие атрезия идва от назофаринкса.

Понякога това е препоръчително да се извършване езофагоскопия и бронхоскопия, което позволява да се установи формата на атрезия, визуализиране на сляпо края на хранопровода, дължината на своя среден сегмент, наличието на фистула с трахеята и бронхите. Наличието на дисталния трахеоезофагеална фистула потвърждава интраоперативно езофагоскопия чрез гастростомия под рентгенов контрол. Най-накрая се потвърди диагнозата на атрезия помощта на рентгенови лъчи с въвеждането на катетъра в хранопровода Radiopaque.

В обикновен филм на гърдите и корема, когато се определя езофагеален атрезия сляп проксималния сегмент, присъствието на въздух в стомаха и червата при дисталния трахеоезофагеална фистула, и отсъствието на пълнене газ в изолирана форма на заболяването. Използването при диагностицирането на хранопровода атрезия бариев суспензия е силно нежелателно поради високия риск от дихателни усложнения и смърт.

Когато езофагеална атрезия, трябва да се диференцира bessvischevuyu форма на фистулата, за да се изключи езофагеална стеноза, езофагеален спазъм, вродена пилорната стеноза, изолиран трахеоезофагеална фистула, фисура на ларинкса и други аномалии.

Езофагеална атрезия лечение

езофагеална атрезия води до смъртта на едно дете в най-ранните периоди, както и да спаси живота си, само с помощта на спешни операции, извършвани от не по-късно от 36 часа след раждането. Още в старчески дом започва цялостна предоперативна подготовка, е да се даде на детето специална поза, премахване на рефлукс на стомашен сок чрез дисталния трахеоезофагеална svisch- пълно елиминиране на хранене през rot- честото аспирация на слюнка и слуз от устата, носа, гърлото и дихателните пътища непрекъсната защита на вдишването на овлажнен кислород носещ флуид, антибиотик и симптоматична терапия. Ако теглото при раждане е по-малко от 2 кг, а езофагеален атрезия придружава от усложнения или други малформации, изисква допълнителна корекция на аномалии.

Изборът на хирургична техника зависи от формата на езофагеална атрезия и състоянието на детето. В висок риск от радикал операция повдига въпроса за образуването на гастростомия за декомпресия на стомаха. Когато езофагеална атрезия с дисталния фистула и малък операционен риск (родени бебета, че няма дефекти и тежък комбиниран вътречерепен травма раждане) Извърши торакотомия с разделение на фистулата, налагането на пряк ezofagoezofagoanastomoza "приключи до края". Когато диастаза между сегменти на хранопровода, надвишаващи 1,5 - 2 см, се извършва операция на два етапа: образуване гастростомия и шията езофагостомия, и впоследствие - Extrapleural корекция атрезия с затваряне на фистула или реконструктивна пластмасова част хранопровод на дебелото черво. След операцията показани продължава започна лекарствена терапия.

През първата седмица след подаването на операция произвежда чрез zond- след проверка на последователността на анастомоза и при липса на усложнения на бебето започват да се хранят през устата анти-рефлуксна формулата. След 2-3 седмици, осъществява контрол fibroezofagogastroskopiyu или рентгеново изследване на хранопровода. В цикатрициална стеноза (стриктури) разработване след операцията в 30-40% от случаите, анастомоза се извършва ендоскопски сондиране.

Прогнозата на езофагеална атрезия

Когато закъсняло диагностициране на хранопровода деца атрезия умре от тежка пневмония. Прогнозата на ранната хирургична корекция на неусложнени форми на езофагеална атрезия - благоприятно. Когато езофагеална атрезия скорост изолирана форма оцеляване на 90-100%, в присъствието на дефекти и тежък комбиниран недоносени - 30-50%.

Дори ако успешно образува хирургична корекция на хранопровода атрезия и относително задоволителна трансезофагеална пасаж, нормалната подвижността на дисталната част на хранопровода не е напълно възстановена. В рамките на една година след операция за рак на хранопровода атрезия дете е под лекарско наблюдение на детски хирург и педиатрична гастроентеролог. С развитието на дисфагия, езофагеална нарушаване на проходимостта, провала на кардията и гастроезофагеален рефлукс Тя показва допълнителен преглед.