Множествена склероза

множествена склероза

множествена склероза

- неврологични разстройства с прогресивно разбира, причинени от демиелинизация пътищата, последвано от образуването на склеротични плаки в огнища на разрушаване на миелина. Сред симптоми на множествена склероза е доминиран от моторни смущения, разстройство чувствителност, неврит на зрителния нерв, заболявания на тазовите органи, невропсихиатрични промени. Диагнозата се потвърждава от мозъка MRI, електрофизиологични изследвания, неврологични и офталмологични прегледи. Патогенетични лекарство за множествена склероза терапия е кортикостероиди, имуномодулатори, имуносупресори

множествена склероза

Множествена склероза - хронично, прогресивно заболяване, характеризиращо се с множествени лезии в центъра и в по-малка степен на периферната нервна система. Концепцията за "множествена склероза" в неврологията също са в съответствие: плака склероза, множествена склероза, петниста склероза, склерозиращ periaksialny енцефаломиелит.

Дебютът на заболяването обикновено се появяват в млада, активна възраст (20-45 години) - в повечето случаи множествена склероза развива при хора, които работят в областта на духовната сфера. Множествената склероза често страдат от хора в страни с умерен климат, където процентът на заболеваемост могат да бъдат толкова високи, колкото 50-100 случая на 100 хиляди. Население.

Етиология и патогенеза на множествена склероза

Развитието на множествена склероза, мултифокална свързани с болести, причинени от взаимодействието на фактори на околната среда (географски, екологични, вирусни и други организми) и наследствено предразположение, която се изпълнява полигенен система определяне функции на имунния отговор и метаболизма. Водеща роля в патогенезата на множествената склероза играе имунопатологични реакции. Един от най-ранните събития в патогенезата на това заболяване - активиране на автореактивни anergichnyh по отношение на миелинови антигени CD4 + Т клетки в периферията (извън централната нервна система). По време на този процес има взаимодействие на рецептора на Т клетки и антиген, свързан с клас II молекули gistosovestimosti главния комплекс на антиген-представящи клетки, които действат като дендритни клетки. В този случай антигенът може да бъде постоянна инфекциозен агент.

В резултат на Т клетки пролиферират и се диференцират главно в Т-хелперен тип 1, които произвеждат провъзпалителни цитокини, която насърчава активиране на други имунни клетки. В следващата стъпка Т-хелперни клетки да мигрират през gematoentsefaliticheky бариера. В централната нервна система, има активиране на Т клетки с антиген-представящи клетки (микроглия, макрофаги). Разработва възпалителна реакция, причинена от повишени нива на провъзпалителни цитокини. Пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера е подобрена. Нарушена В-клетъчна толерантност към повишаване на титрите на антителата към различни структури и олигодендроглиалната миелин. Нивото на реактивни кислородни видове, дейността на системата на комплемента. В резултат на тези събития се развиват демиелинизация с увреждане на нервните влакна в ранните етапи на процеса на заболяването, oligodendrogliotsitov смърт и образуването на плаки.

Класификация на множествена склероза

В момента, множествена склероза е класифицирана в зависимост от вида на заболяването. Идентифицирайте ядро ​​и редки варианти на развитие на болестта. Първите включват: за ремитираща, вторично прогресираща (с или без обостряния), първично прогресираща.

За ремитентна множествена склероза най-често (до 90% от случаите). Разграничаване между появата на симптомите или значително укрепване на съществуващата продължителност не по-малко от един ден (обостряне) и периода на регресия (ремисия). Първият опрощение често е относително по-продължително проследяване, така че този период се нарича фаза на стабилизиране.

Вторично прогресивен курс на MS настъпва след ремитентна разбира, продължителността на който е индивидуално за всеки пациент. Идва етап от хронична прогресия с периоди на обостряне и стабилизация. Растежът на неврологични дефицити, причинени от прогресивна дегенерация на аксони и намаляване на компенсаторна капацитет на мозъка.

Когато основната-прогресивен ход на множествена склероза (12-15% от случаите), има постоянно нарастване на признаци на увреждане на нервната система, без да обостряния и ремисии, на цялата си заболяване. Такъв поток се причинява главно невродегенеративно заболяване на патологичен процес природата. Спинална форма на множествена склероза е много рядко, с възможност за дебют на 16 години или след 50 години.

Клиничната картина на множествена склероза

Клиничната картина на MS се характеризира крайна полиморфизъм, особено в началото на заболяването, което може да бъде поли- и monosemeiotic. заболяване често започва със слабост в краката, с по-малко чувствителни и зрителни увреждания. разстройство чувствителност проявява скованост в различни части на тялото, парестезии, радикуларната болка, Lhermitte симптом и визуално - оптичен неврит с подчертано понижаване на която по-късно обикновено се възстановява. В някои случаи, множествена склероза дебют с нестабилна походка, виене на свят, повръщане, нистагъм. Понякога в началото на заболяването може да бъде нарушена функция на органите на малкия таз, под формата на закъснения или честото уриниране. За ранните етапи на множествена склероза, типичен външен вид на детайлност на отделните симптоми.

С развитието на множествена склероза в клинична картина, често разкрива различни степени на наранявания симптоми пирамидални, малкия мозък и сензорни пътища, както и нарушение на индивидуалните субсистемата тазовите органи. Тежестта на отделните симптоми, може да варира не само в рамките на няколко дни, дори часове. Типични клинични прояви на множествена склероза водещо място пареза. Особено често се наблюдава по-ниска спастична парапареза, най-малко - тетрапареза. Тежестта на спастичност зависи от позата на пациента. Например, в легнало положение мускулите hypertonus е по-малко интензивно, отколкото във вертикално положение, особено при ходене.

Симптоми, причинени от заболявания на малкия мозък и неговите връзки - динамични и статични атаксия, dysmetria, hyposynergia, намерението тремор, megalografiya го скандираха. С разгрома на зъбен krasnoyadernyh начини намерение тремор приема характера на хиперкинетично, драстично подобрена чрез пренасочването на трафика и по-тежки случаи, да прераснат в главата и торса. По-голямата част от пациентите са причинени stopnye патологични рефлекси флексорните и екстензорните вида, в редки случаи, карпално патологични рефлекси, спазми и пателарно стоп. В 30% от случаите са открити рефлекси на орално автоматизъм. Често е налице патология CHN неврит на зрителния нерв и internuclear офталмоплегия.



Отличителна черта на множествена склероза е т.нар синдром на "дисоциация", което отразява разликата между симптомите на една или повече системи. Например, значително намаляване на зрението при липсата на промени в фундуса в присъствието на неврит на зрителния нерв, или, обратно, значителни промени в фундуса, промяна в зрителното поле и присъствието на скотомата с нормална зрителна острота. В някои случаи, в по-късните стадии на болестта разкрива участие в процеса на периферната нервна система като радикулопатия и полиневропатия. Сред невропсихологични заболявания са най-често афективни разстройства (еуфория, депресивен синдром), един вид органичен деменция, неврози, подобни състояния (Isteroformnye и истерия отговор, астенични синдром).

Диагностика на множествена склероза

Има определени критерии за диагностициране на множествена склероза:

  • признаци мултифокална CNS (предимно бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък)
  • постепенно поникване на различни болестни симптоми
  • нестабилност на някои от симптомите
  • ремитентна или прогресивно курс на заболяването
  • допълнителни изследвания данни

Лабораторни и инструментални методи за диагностика, използвани за откриване на субклинични лезии и да се оцени дейността на патологичния процес. Основният метод за потвърждаване на диагнозата на "множествена склероза" е мозъка ЯМР, който показва наличието и топографски разпределението на съмнение огнища на демиелинизация. Участие на субклинични съответните сетивни системи извършва септември проучвания PEL и слухови евокирани потенциали. За регистрация на симптоматични нарушения статиката и слуха и нистагъм извършва съответно stabilography и аудиометрия. В ранните етапи на множествена склероза, за да се идентифицират нарушения, характерни за неврит на зрителния нерв, не забравяйте да се проведе проучване за офталмологията.

диференциална диагноза

Множествената склероза е необходимо да се прави разлика предимно от заболявания, свързани с CNS мултифокална - kollagenozov и системен васкулит (синдром на Сьогрен и болест на Бехчет, системен лупус еритематозус, нодозен нодоза, гранулом на Вегенер) И инфекциозни заболявания с първична мултисистемно заболяване (ХИВ инфекция, бруцелоза, сифилис). Трябва да се помни, че за всички гореспоменатите заболявания типичен комбинация с друга патология на органи и системи. Освен това, при множествена склероза се извършва диференциална диагноза със заболявания на нервната система - болест на Уилсън, Различни видове атаксия, наследствена спастична парализа, които се различават от развитието на множествена склероза или отпуснат продължително стабилизиране на патологичния процес.

Лечение на множествена склероза

Пациентите с множествена склероза трябва да бъдат под постоянно наблюдение от невролог. Цели за лечение на множествена склероза включват: облекчаване и предотвратяване на рецидив, забавяне на развитието на патологичния процес.

За облекчаване на обостряне на множествена склероза често използват импулс терапия metipred (метилпреднизолон) (500-1000 мг на 500 мл 0.9% натриев хлорид интравенозно дневно) в продължение на 4-7 дни. Когато ниската ефективност на терапията импулс след завършване metipred перорално приложение (1 мг / кг на ден), през ден с постепенно намаляване на дозата за един месец. Преди лечението да се изключи противопоказания за използването на глюкокортикоиди, и по време на лечението и добавете съпътстващата терапия (калиеви препарати, gastroprotectives). В случая на провеждане на обостряне плазмафереза ​​възможно (3 до 5 процедури, кръвен заместител - 1.5 литра), последвани от metipred (500-1000 мг).

Най-важното посока на патогенетична терапия за множествена склероза е модулирането на заболяването, за да се предотврати обостряния, стабилизира състоянието на пациента и евентуално предотвратяване на превръщането на ремитентна курс на заболяването в прогресивно. Компонентите на патогенетична терапия на множествена склероза - имуносупресори и имуномодулатори - имат общо наименование "PITRS" (лекарства, които променят хода на множествена склероза). използва имуномодулатори, съдържащи интерферон бета (интерферон бета-1а и / C инжектиране - Rebif-22 или Rebif-44, интерферон бета-1а / m приложение - Avonex) и глатирамер ацетат (Copaxone). Тези лекарства се променят имунната баланс към анти-възпалителен отговор.

Втора линия лекарства - имуносупресори - блок много имунни отговори (santron) и да се предотврати проникването на лимфоцити през кръвно-мозъчната бариера (натализумаб). Оценка на клиничната ефикасност на имуномодулатори най-малко веднъж месечно в ZA. Показани годишен MRI. При използване на бета интерферони изискват редовни кръвни тестове (тромбоцити, бели кръвни клетки) и чернодробна функция (ALT, AST, билирубин). Имуносупресивни група, в допълнение към натализумаб и митоксантрон, в някои случаи се използва циклоспорин, азатиоприн.

Целта на лечението е симптоматично облекчение и отслабването на основните прояви на множествена склероза. за облекчаване хронична умора употребявани антидепресанти (флуоксетин), амантадин, и средства за стимулиране на централната нервна система (Cerebrolysin). Когато се използват ортостатична тремор неселективни бета-блокери (пропранолол) и барбитурати (фенобарбитал, примидон), с намерението тремор - карбамазепин, клоназепам, тремор в покой - леводопа препарати. За облекчаване на симптомите на пароксизмална използва карбамазепин или други антиконвулсанти и барбитурати.

депресия Тя реагира добре на лечението с амитриптилин (трицикличен антидепресант). Имайте предвид обаче, на способността на амитриптилин за задържане на урина. Таза разстройства при множествена склероза са причинени от промени в характера на уриниране. при незадържане на урина използва антихолинергични средства, антагонисти на калциевите канали. В случай на нарушение на изпразване на пикочния мехур се използва мускулни релаксанти, стимуланти активността на свиване на детрузорния мускул на пикочния мехур, холинергични агенти и интермитентно катетеризация.

Прогнози и предотвратяване на множествена склероза

В множествена склероза, прогнозата за бъдещия живот като цяло е благоприятно. Способност на смърт може да бъде сведена до минимум чрез използване на подходящо лечение на основното заболяване и навременно реанимация (включително механична вентилация). В естествения ход на множествена склероза означава увреждане на пациенти в рамките на първите 8-10 години на заболяването.

Методи за първична профилактика на множествена склероза не съществува и днес. Основният компонент на вторична профилактика на множествена склероза е продължителен имуномодулаторна терапия.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден