Полиневропатия

полиневропатия - хетерогенна група от заболявания, характеризиращи се чрез системно участие на периферните нерви. Полиневропатия разделя на първична и на аксоните на демиелинизация първичен. Независимо от полиневропатия тип неговата клинична картина, характеризираща се с развитието на мускулна слабост и атрофия, намалени сухожилни рефлекси, различни сензорни симптоми (парестезия, хипо- и хиперестезия), произтичащи дисталните крайници, автономни смущения. Важно диагностично предвид и при определяне на диагнозата полиневропатия е да се определи своите каузи. полиневропатия Лечението е симптоматично, като основната цел е да се премахне компенсация причинител фактор или на основното заболяване.

Етиологията и патогенезата на полиневропатия

Независимо от етиологичен фактор разкрива два вида патологични процеси в полиневропатия - демиелинизация и аксон загуба на нервни влакна. Когато аксонално тип вторични демиелинизация лезии настъпва при втория демиелинизираща лезия присъединява аксонални компоненти. Основно аксонално полиневропатия са най-токсични, аксонално вида на GBS HMSN тип II. Като първичен демиелинизираща полиневропатия включват класически вариант на GBS, CIDP, paraproteinemic полиневропатия, HMSN I тип.

Когато аксонално полиневропатия страда главно транспортна функция на аксиален цилиндър извършва axoplasmatic ток, който носи в посока от двигателните неврони на мускул назад и редица биологични вещества, необходими за нормалното функциониране на нервните и мускулните клетки. Процесът включва на първо място всички нерви, съдържащ най-дългите аксони. Промяна на трофична функция на аксоните и аксонален транспорт води до денервация промени в мускулите. Мускулните влакна денервация стимулира първи терминал и след поникването обезпечение, растеж на нови терминали и реинервация на мускулните влакна, което води до промяна в структурата на DE.

Когато е налице нарушение на скокообразно демиелинизация на нервните импулси, като по този начин намаляване на скоростта на нерв. Демиелинизиращи увреждане на нерв клинично разработване на мускулна слабост, загуба на сухожилни рефлекси рано без развитието на мускулна атрофия. Наличност атрофии показва на аксоните допълнителен компонент. Демиелиниране нерви могат да бъдат причинени от автоимунно агресия да образуват антитела към различните компоненти на периферната миелинов протеин, генетични заболявания, екзотоксини експозиция. Увреждане на нерв аксона може да се дължи на влиянието върху нервите на екзогенни или ендогенни токсини, генетични фактори.

класификация полиневропатия

Към днешна дата, стандартната класификация полиневропатия не съществува. Чрез патогенетична функция на аксонално полиневропатия отделя (първична лезия аксиален цилиндър) и демиелинизиращи (миелин патология). По естеството на клиничната картина се прави разлика двигател, сетивен и вегетативната полиневропатия. Въпреки това, в чист вид, тези форми се наблюдават много рядко, често разкрива комбиниран загуба на две или три вида на нервни влакна (сензорно-моторни, сензорни, автономна и др ..).

Според етиологичната фактор за наследствената полиневропатия дял (невронни amyotrophy на Charcot-Marie-Tooth заболяване, синдром на Рус-Леви, синдром Dejerine-Sottas, Refsum заболяване и т.н.), автоимунен (синдром на Милър-мигач, аксонално тип GBS, paraproteinemic полиневропатия, и паранеопластични невропатии и др.), метаболитни (диабетна полиневропатия, уремичен полиневропатия, черен дроб полиневропатия и др.), хранителна, токсичен и инфекциозно-токсичен.

Клиничната картина на полиневропатия

Клиничната картина на полиневропатия, обикновено се комбинира признаци на поражение на мотор, сетивни и вегетативни влакна. В зависимост от степента на участие на различни видове влакна в неврологичния статус може да надделее мотор, сетивни или вегетативни симптоми. Поражението на моторни влакна води до развитието на отпуснат пареза, полиневропатия за най-типичен лезия на горните и долните крайници с дисталния разпределение на мускулна слабост, мускулна атрофия лезии се развиват в дългосрочен аксона. За аксонално полиневропатия и наследствен характеристика разпределение на дистална мускулна слабост (най-често в долните крайници), която е по-изразена в мускулите на екстензорни отколкото в мускулите на флексорни. В тежка слабост перонеална мускулна група се развива steppage походка (т.е.. Н. "Cock-разходка").

Придобитите демиелинизираща полиневропатия може да възникне, проксимална мускулна слабост. При тежко поражение може да маркирате на спешните отделения и дихателната мускулатура, което се случва често, когато синдром на Гилен-Баре (GBS). За полиневропатия характеризира с относително симетрично мускулна слабост и атрофия. Асиметричните симптоми, характерни за множествена мононевропатия: мултифокална моторна невропатия, невропатия мултифокална сензорно Sumner-Люис. Сухожилие и на надкостницата рефлекси с полиневропатия обикновено намаляват или отпадат, най-вече намалени Ахиловите сухожилия рефлекси, по-нататъшното развитие на процеса - и karporadialny коляното, сухожилни рефлекси с бицепс и трицепс мускули могат да останат непокътнати за дълго време.

Сензорни нарушения в полиневропатия също често относително симетрична, първо се появяват в далечната (за "ръкавици" и тип "чорап") и се разпространяват близо до центъра. В дебюта на полиневропатия често разкриват положителни сензорни симптоми (парестезия, дизестезия, хиперестезия), но по-нататъшното развитие на симптомите на дразнене на процеса се заменят със симптоми загуба (хипоестезия). Поражението на дебелите миелираните влакна води до нарушена glubokomyshechnoy и вибрации усещане, загуба на тънки миелираните влакна - за прекъсване на болка и температура чувствителност на кожата.

Нарушаването на автономните функции най-силно изразено, когато аксонално полиневропатия, като автономни влакна са nemielizirovannymi. Най-честите симптоми, наблюдавани загуба: загуба на симпатикови влакна, влизащи в състава на периферните нерви, проявена от сухота на кожата, васкуларна дисрегулация tonusa- поражението висцерални автономни влакна води до дисавтономия (тахикардия, ортостатична хипотония, намалява еректилна функция, нарушение на комунални услуги да работят).

диагноза полиневропатия

При определяне на бавно прогресиращо сензомоторна полиневропатия, дебютира с перонеална мускулна група, е необходимо да се изясни историята на семейството, особено присъствието на роднини на умора и слабост на мускулите на краката, промени в походката, пешеходни деформации (увеличаване на подемната сила). Когато е необходимо, симетрична слабост на развитието на екстензия четка за премахване на отравяне с олово. Обикновено, токсична полиневропатия, характеризиращо се с, в допълнение към неврологични симптоми, обща слабост, умора и рядко коремни оплаквания. Можете също така трябва да разберете кои лекарства е / е на пациента, за да се предотврати възникването на лекарствена полиневропатия.

Бавно прогресивно развитие на асиметрична мускулна слабост - клиничен белег на мултифокална моторна полиневропатия. За диабетна полиневропатия на долните крайници се характеризира с бавно прогресивно хипестезия, свързан с усещане за парене и други симптоми на краката. Уремичен полиневропатия се случи, обикновено на фона на хронично бъбречно заболяване (CRF). С развитието на сензорно-вегетативна полиневропатия характеризира чрез изгаряне, дизестезията, на фона на рязко намаляване на телесното тегло е необходимо да се премахнат амилоидна полиневропатия.

За наследствената полиневропатия се характеризира с преобладаването на слабостта на мускулите на разтегателен на стъпалото, steppage походка, липсата на ахилесовото сухожилие рефлекс, висок свод. В по-късен етап на заболяването и не коляното karporadialny сухожилни рефлекси, мускулна атрофия разработен крака, краката. Поражението на мускулите, съответстващи на инервацията на отделните нерви, без сензорни нарушения, характерни за мулти-мотор полиневропатия. В повечето случаи, доминиран от поражението на горните крайници.

Характеризиращ се с дисталния сензорна разпределение полиневропатия хипестезия. В началните етапи на свръхчувствителността на заболяването е възможно. Характеризира се с аксонална сензорно невропатия дисталния хипестезия и дистална мускулна слабост. при вегетативната полиневропатия може да бъде феномена на косопад и дразнене на автономната нервни влакна. За типичен вибрации полиневропатия хиперхидроза, разстройства на съдови четки тон за диабетна полиневропатия, напротив, сухост на кожата, трофични нарушения, автономна дисфункция на вътрешните органи.

Изследването на антитела към GM1-ganglikozidam се провежда за предпочитане при пациенти с моторни невропатии. Високи титри (по-голямо от 1: 6400) са специфични за моторни мултифокална невропатия. Възможни са в хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (CIDP), синдром на Guillain-Barre и други автоимунни невропатии ниски титри (800: 1: 400-1). Трябва да се помни, че повишеният титър на антитела за GM1-gangklikozidam открит в 5% от здравите хора (особено в напреднала възраст). Антитела към миелин свързан гликопротеин, открити в 50% от пациентите с диагноза "paraproteinemic полиневропатия" и в някои случаи други автоимунни невропатии.

За подозира, полиневропатия, свързана с интоксикация от олово, алуминий, живак се извършва кръв и урина за съдържание на тежки метали. Може молекулно генетичен анализ на всички основни форми HMSN I, IVA, IVB видове. Провеждане на игла електромиография с полиневропатия разкрива признаци на този процес денервация-реинервация. На първо място, е необходимо да се разгледа дисталните мускули на горните и долните крайници, както и, ако е необходимо, и проксималните мускули. Nerve биопсия е оправдано само в случаите на съмнение за амилоидна полиневропатия (откриване на амилоидни отлагания).

лечение полиневропатия

В наследствен лечение полиневропатия е симптоматично. В автоимунна полиневропатия цел на лечението е да се постигне ремисия. Диабетна, алкохол, и други хронични уремичен полиневропатия напредва лечение се редуцира за да се намали тежестта на симптомите и забавяне на процеса. Един от най-важните аспекти на лечения нелекарствени - лечебна физкултура, насочена към поддържане на мускулния тонус и предотвратяване на контрактури. В случай на респираторни заболявания механична вентилация може да се наложи дифтерия полиневропатия. Ефективното лекарство за лечение на наследствения полиневропатия не съществува. Като поддържаща терапия с използване на витаминни препарати и невротрофичен агент. Въпреки това, тяхната ефективност не е напълно доказана.

За лечение на полиневропатии porfiriynoy прилага глюкоза което обикновено води до подобрение в състоянието на пациента, както и аналгетици и други симптоматични лекарства. Медикаментозно лечение на хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия включва провеждане мембрана плазмафереза, човешки имуноглобулин или преднизолон. В някои случаи, плазмафереза ​​и ефикасност имуноглобулин не е достатъчно, така че, ако няма противопоказания, лечението трябва да започне веднага с кортикостероиди. Подобряване настъпва обикновено след 25-30 дни и два месеца по-късно, можете да започнете постепенно намаляване на дозата за поддържане. Чрез намаляване на дозата на кортикостероидите е необходимо да се провежда контрол ЕМГ. Като правило, премахване преднизолон не успее през следващите 10-12 месеца, можете да "застрахова" азатиоприн, ако е необходимо (такролимус или микофенолат).

Лечение на диабетна полиневропатия проведе заедно с ендокринолог, основна цел е да се поддържат нормални нива на кръвната захар. За облекчаване на болка използва трициклични антидепресанти и прегабалин, габапентин, ламотрижин, карбамазепин. В повечето случаи, се използва лекарства тиоктова киселина и витамини от Група В. регресия симптоми постигнати рано уремични полиневропатия нефролози, когато нивото на корекция в кръвта на уремични токсини (програма хемодиализа бъбречна трансплантация). На използваните лекарства витамини, при изразено болков синдром - трициклични антидепресанти, прегабалин.

Основният терапевтичен подход за лечение на токсичен полиневропатия - преустановяване на контакт с токсично вещество. В дозозависими полиневропатии дозировка необходими за регулиране на дозата на лекарството. Когато се потвърди диагнозата "дифтерит"Въвеждане на антитоксично серум намалява вероятността от развитие на дифтерия полиневропатия. В редки случаи, свързани с развитието на контрактури и крак деформации Тя може да се наложи хирургично лечение. Все пак, имайте предвид, че продължителното обездвижване след операция може да повлияе неблагоприятно двигателната функция.

Прогнозата на полиневропатия

В хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия възглед за живота, а благоприятно. Смъртността е много ниска, обаче, пълно възстановяване се случва много рядко. До 90% от пациентите на имуносупресивна терапия постига пълна или частична ремисия. В същото време заболяването е податлив на обостряния, използването на имуносупресивна терапия може да бъде от гледна точка на неговите странични ефекти, които водят до редица усложнения.

В наследствената полиневропатия това рядко е възможно да се постигне подобрение, тъй като болестта прогресира бавно. Въпреки това, пациентите са склонни да се адаптират към състоянието им и в повечето случаи до късните етапи на болестта се запази възможността за самообслужване.

В диабетна полиневропатия мироглед благоприятно в зависимост от навременното и цялостно лечение на гликемичния контрол. Само в по-късните етапи на болковия синдром болестта може значително да влоши качеството на живот на пациента.

Прогноза за живот, когато уремичен полиневропатия зависи изцяло от тежестта на хронична бъбречна недостатъчност. Своевременното предоставяне на програмирана хемодиализа или трансплантация на бъбрек може да доведе до пълна или почти пълна регресия на уремичен полиневропатия.