Миастения

миастения

миастения

- автоимунно заболяване, което причинява мускулна слабост, поради неизправност на невромускулната трансмисия. Най-често разрушава мускулите на очите, лицето и дъвкателните мускули, понякога - на дихателната мускулатура. Това определя характерните симптоми на миастения гравис: пропускането на долния клепач, назално глас, поглъщане и дъвчене разстройства. Диагнозата на миастения определя след prozerinovoy кръвна проба и анализ за наличие на антитела към рецепторите на постсинаптичната мембрана. Специфично лечение на миастения включва прилагане антихолинестеразни лекарства като oksazil или пиридостигмин. Тези инструменти възстановяват невромускулната трансмисия.

миастения

Миастения (или невярно / миастения гравис, болест или Erb-Goldflama), наречена болест, която е основен израз на което е бързо (бързо болезнено) мускулна умора. Миастения гравис - това е абсолютно класически автоимунно заболяване, при което клетките на имунната система, за една или друга причина, за да унищожи собствените клетки като тялото. Това явление може да се счита за нормален имунен отговор, но не е насочено към чуждите клетки, и на техните собствени.

Ненормално мускулната умора е описан от лекарите в средата на XVI век. От тогава, честотата на миастения гравис се разраства бързо и се диагностицира в 6-7 души на 100 хиляди души. Население. Жените страдат от миастения три пъти по-често, отколкото при мъжете. Най-голям брой случаи на болестта се появява при хора на възраст от 20 до 40 години, въпреки че заболяването може да се появи във всяка възраст, или да е вродено.

Причини за възникване на миастения гравис

Вродена миастения гравис е в резултат на генетични мутации, поради което невромускулни синапсите не могат да функционират правилно (такива синапси - това е нещо като "адаптери"Които позволяват на нервните да общуват с мускула). Придобити миастения гравис е по-често вродено, но това е по-лесно за лечение. Има няколко фактора, които при определени условия може да доведе до развитието на миастения гравис. Най-често анормална мускулна умора се формира на фона на тумори и доброкачествена хиперплазия на простатата (свръхрастеж на тъкан) на тимусната жлеза - thymomegaly. По-рядко, причината на заболяването и други автоимунни заболявания, като например - дерматомиозит или склеродермия.

Описани в някои случаи на диагностициран Миастенният мускулна слабост при пациенти с рак, например, тумори на половите органи (яйчник, простата), Най-малко - светлина, черен дроб и др.

Както вече бе споменато, миастения гравис - заболяване на автоимунно природата. Механизмът на развитие на болестта на базата на производството на антитела срещу протеини организъм рецептори, които са разположени на постсинаптичните мембранни синапси извършващи невромускулната трансмисия.

Схематично, това може да бъде описан като метод на неврон-пропусклива мембрана, през която може да проникне специфични вещества - медиатори. Те са необходими за предаване на импулс от нервните клетки на мускули, които имат рецептори. Най-ново от мускулните клетки губят способността си да се обвърже невротрансмитера ацетилхолин, невромускулната трансмисия е много по-трудно. Това е, което се случва при кърмачета: антителата разрушават рецептора на "втората страна" комуникацията между нерв и мускул.

Симптомите на миастения гравис

наречено миастения "невярна булбарна парализа" се дължи на факта, че симптомите на тези две патологии са наистина подобни. Гравис - е увреждане на ядрата на три черепни нерви глософарингеална, блуждаещия и подезичния. Всички тези ядра се намират в продълговатия мозък, и поражението е изключително опасно. Както и при булбарна парализа и миастения, има дъвченето слабост, на фаринкса и лицевите мускули. В резултат това води до най-страшната проява - дисфагия, т.е., нарушено гълтане. Патологичния процес при кърмачета, обикновено първо се отразява на мускулите на лицето и очите, а след това - на устните, гърлото и езика. При продължително развитие на болестта се развива слабост на дихателната мускулатура и мускулите на врата. В зависимост от групата на мускулните влакна отбеляза, симптомите могат да бъдат комбинирани в различни изпълнения. Има универсални признаци на миастения гравис: промяна на симптомите по време на ден-влошаване след продължително напрежение в мускулите.

Когато очно миастения форма на заболяването засяга само мускулите околомоторна, око кръгъл мускул, повдигащия мускул на горния капак. В резултат на това, основните симптоми са: двойно виждане, кривогледство, затруднено фокусиране vzglyada- невъзможност за дълго време да погледнем на обектите, които са много далеч или много близо. Освен това, почти винаги има много характерен симптом - или птоза спадане на горния клепач. Особеността на този симптом при миастения е, че тя се появява или влошава през нощта. На сутринта, тя не може да бъде най-малко.

Патологична умора отпред, дъвкателната мускулатура и мускулите, отговорни за това, води до промяна на гласа, трудности с храненето и реч. Гласът при пациенти с миастения става глух "лък" (Така че това звучи почти същото, както ако лицето, току-що каза, държейки носа му). В този разговор много сериозно: кратък разговор може да бъде толкова уморително на пациента, че той ще се нуждаят от няколко часа, за да се възстанови. Същото важи и за слабостта на дъвкателните мускули. Дъвченето на твърда храна може да бъде за един човек с миастения физически невъзможна задача. Пациентите винаги се опитват да планират с точност времето хранене, за да се яде по време на максимален ефект на лекарства, взети. Дори и в периоди на относително подобрение на здравето на пациентите предпочитат да се хранят през нощта, тъй като симптомите са по-лоши през нощта.

Поражението на мускулите на фаринкса - опасно състояние. Тук е проблемът, а напротив, е невъзможността да се вземат течна храна. Когато се опитате да се пие нещо, пациентите често poperhivayutsya, което може да доведе до преливане на течности в дихателните пътища с развитието на аспирационна пневмония.

Всички тези симптоми са значително подобрени, когато натоварването върху определена мускулна група. Например, един дълъг разговор може да доведе до още по-голяма слабост, и дъвче твърда храна често води до по-нататъшно влошаване на работата на дъвкателните мускули.



И накрая, няколко думи за най-опасната форма на миастения гравис - генерализирана. Това осигурява стабилна скорост 1% смъртност сред пациентите с тази патология (в последните 50 години, процентът на смъртност е намалял от 35% до 1%). Генерализирана форма може да се прояви слабост на дихателната мускулатура. дишане разстройство, което се случва, поради тази причина, да породи остра хипоксия и смърт, когато пациентът не е помогнал във времето.

Миастения с течение на времето е постоянно напредва. скорост влошаване може да варира значително в различните пациенти, може би дори временно прекратяване на прогресия на заболяването (макар че това се случва рядко). Опрощаване възможно: като правило, те възникват спонтанно и в края на един и същи начин - "себе си", Обостряния на миастения гравис могат да бъдат епизодични или дългосрочен характер. Първият вариант се нарича Миастенният епизод, а вторият - Миастенният държавата. Когато "Епизод" симптоми изчезват бързо и напълно, тоест, по време на ремисия не са наблюдавани никакви остатъчни ефекти. Миастенният състояние - дългосрочно влошаване на съществуващи симптоми с присъствието на всички, които, обаче, не прогресира. Такова състояние може да продължи в продължение на няколко години.

диагностика на миастения гравис

Най-показателните в миастения изследвания, които могат да дадат невролог много информация за болестта - това prozerinovaya проба. Неостигмин блокира ензима, който разгражда ацетилхолина (посредник) в пространството на синапсите. По този начин, в размер на медиатор се увеличава. Неостигмин има много мощен, но краткотраен ефект, така че лечението на това лекарство, почти никога не се използва, но в процеса на диагностика на нуждите на миастения proserine. С помощта на последния се извършва няколко проучвания. На първо място, да разгледа на пациента да се направи оценка на състоянието на мускулите на изпитание. След Неостигмин прилага подкожно. Следващият етап на изследването се извършва в 30-40 минути след поглъщане. Лекарят преглежда пациентката отново, като по този начин фигуриращ отговор.

Освен това подобна схема се използва за електромиография - запис на електрическата активност на мускулите. EMG се извършва два пъти: преди и след приемането на неостигмин час след това. Едно проучване, за да се определи дали проблемът наистина е в нарушение на невромускулната трансмисия или с нарушено функции на изолиран мускул или нерв. Ако дори и след ЕМГ все още има съмнения за естеството на заболяването, може да отнеме няколко проучвания нервната проводимост капацитет (electroneurogram).

Важно е да се проучи кръвен тест за наличие на специфични антитела. Тяхното откритие - една добра причина за определяне на диагнозата на миастения гравис. Ако е необходимо, да направи биохимичен анализ на кръвта (за индивидуални указания).

Ценна информация може да се получи рецидив на медиастинума. Поради факта, че голям процент от случаите на миастения гравис може да бъде свързано с насипни процеси в тимуса, CT такива пациенти се провеждат достатъчно често.

В процеса на диагностика на миастения гравис е необходимо да се изключат всички други опции - заболявания, които имат подобни симптоми. Първият е, разбира се, вече булбарна синдром описано по-горе. В допълнение, диференциалната диагноза се извършва с всякакви възпалителни заболявания (възпаление на мозъка, менингит) и туморни образувания в мозъчния ствол (глиом, хемангиобластом и др.), още нервно-мускулни заболявания (ALS, Guillain, миопатия). В някои случаи, подобни на симптомите на миастения гравис може да доведе до мозъчно-съдови инциденти (исхемичен мозъчен инсулт) В гръбначния артерия.

миастения гравис третиране

Целта на лечението при кърмачета - да се увеличи размерът на ацетилхолин в нервно-мускулните синапси. Това се прави не чрез увеличаване на синтеза на този материал (е доста трудно) и чрез инхибиране на разрушаването му. За да направите това в практически неврология използват лекарства от същата група, която включва proserine. За продължително лечение на избрани лекарства от друг вид: най-добрият вариант тук се смята за средство с лек и дълготраен ефект. Най-често срещаните производни на пиридостигмин и oksazil използвани днес.

При тежки случаи на болестта прогресира бързо и лекарите, които потискат имунния отговор. Като правило, използване на глюкокортикоид, най-малко - класическите имуносупресорите. При избора на стероиди трябва винаги да упражнява изключителна предпазливост. Той е противопоказан при пациенти с миастения препарати, съдържащи флуор, така че спектъра на лекарства, за да изберете не е много голяма.

Всички пациенти с миастения над 69 година извършват отстраняване на тимусната жлеза. Също така този метод се прибягва откриване в съраунд процеса на тимуса и в случай на миастения резистентни на лечение.

Препарати за симптоматично лечение избрани поотделно, на базата на характеристиките на всеки пациент. Човекът с миастения трябва да отговаря на определени правила в начина си на живот, за да се ускори възстановяването или да удължи ремисия. Не ви препоръчваме да харчите твърде много време на слънце и да се премести излишно упражнение. Преди да започнете да приемате себе си никакви лекарства, консултацията с лекар е абсолютно необходимо. Противопоказно в миастения някои фондове. Например, приемането на определени антибиотици, диуретици, седативи и лекарства, съдържащи магнезий - последният може значително да наруши състоянието на пациента.

Прогнози и превенция на миастения гравис

Прогнози миастения зависи от много фактори: формата, началния час, условията за протичане тип, пол, възраст, качеството или наличие / отсъствие на лечение и т.н. Най-лесният формата на око тече гравис, най-трудното - генерализирана ... В момента, в строго съответствие с препоръките на лекаря, почти всички пациенти имат по-благоприятна прогноза.

Тъй като миастения гравис - хронично заболяване, това е най-често пациентите трябва постоянно да се грижи (курсове или постоянно), за да се поддържа добро здраве, но качеството им на живот не страда толкова много. Това е много важно, за да се диагностицира миастения и до спиране на развитието му до появата на необратими промени.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден