Синдром на Lennox-Gastaut

синдром на Lennox-Gastaut (PLGA) - Вариант епилепсия Детска възраст, което се характеризира с комбинация от понижен тонус, миоклонична, тонизиращо epipristupov и атипични абсанси, бавно ostrovolnovoy EEG модел. През 1950 SLG се изолира като единична епилепсия синдром и в 1964-1966. неврологично общност е признала своята независима нозологична форма. синдром на Lennox-Gastaut според различни източници, вариращи от 3% до 10% от всички случаи на детството епилепсия. Честотата му варира от 1-2,8 случая на 10 хиляди. Някои по-често при момчетата. Типичният възрастта при началото на от 2 до 5 години, най-малко - 6-8 години. Днес SLG е тежко заболяване с прогресивен, ефективно лечение, което все още е предмет на надежда на много експерти в областта на детската неврология и с епилепсия.

Причини синдром на Lennox-Gastaut

синдром на Lennox-Gastaut отнася до заболявания етиологични фактори, които все още не са добре установена. Известно е, че в много случаи този синдром е симптоматично и се оформя на фона на генетични заболявания, като ефектите от различните неблагоприятни фактори в перинаталния период и първата година от живота. Въпреки това, в повечето случаи, морфологичен субстрат на заболяването остава незабелязан. Чрез etiofaktoram способен да провокира развитие SLG включва фетална хипоксия, вътрематочна инфекция (рубеола, cytomegaly, херпес, токсоплазмоза) родово неонатална контузия (Особено вътречерепно) прибързаност, неонатална асфиксия, сериозни инфекциозни заболявания постнаталното период (менингит, възпаление на мозъка) аномалии на развитието на мозъка (хидроцефалия, кортикална дисплазия, хипоплазия на мазолестото тяло и др.), метаболитни нарушения с увреждания на централната нервна система, някои генетични заболявания (например, туберозна склероза).

В 25-40% от случаите на синдрома на Lennox-Gastaut среща при деца с анамнеза за фамилна анамнеза за епилепсия. В допълнение, съществува хипотеза за етиологичната роля на имунни заболявания, в т. Н. В резултат на ваксинацията. Приблизително 30% от SLG е следствие от еволюцията синдром на Уест. Когато синдром на Lennox-Gastaut проявява на фона на благосъстояние в здравето на децата и липсата на неговата история по-горе фактори предполагат криптогенна (без да има основателна причина) форма на заболяването. Криптогенна SLG вариант се появява в 10-20% от случаите и се характеризира с по-благоприятна, разбира се.

Симптомите на синдром на Lennox-Gastaut

Симптоматично синдром на Lennox-Gastaut обикновено прави своя дебют на фона на вече съществуваща празнина в психическото и физическото развитие. Когато криптогенен форма на развитие на детето по време на проява на синдрома е вярна. SLG отличава с висока променливост на припадъци, различен тяхната продължителност и честота.

атонични пристъпи поради временна загуба на мускулния тонус. Когато детето им идва генерализирано есен, т. Н. "Капка атаки". Местните пристъпи могат да бъдат под формата на внезапни podgibaniem колене падащи предмети от ръцете, кима глава, а м. Н. Отличителна черта на епизоди атопични когато PLGA е тяхната мълния скорост и кратка продължителност (до 5 сек.). Генерализирани атонични пристъпи SLG изискват разграничаване от пристъпи на миоклоническа-астатична епилепсия, припадък, CVA.

миоклонични пристъпи представляват местен мускулни спазми. Най-често покрива флексорният на поделенията проксималните на оръжие, в разпространението на долните крайници е падане. Характеризира се с симетричен сериен поява в двете крайници и стереотипни. Ние трябва да се прави разлика, когато миоклония енцефалит от кърлежи и токсични лезии TSNS- миоклонус епилепсия характер, за които типичните асиметрични нередовни миоклонични тъпаци, които се появяват в отговор на различни сензорни стимули (звук, светлина, докосване) и не са придружени от промени ЕЕГ.

пристъпи на тоник PLGA често се появяват по време на сън и се характеризират с кратко тяхната продължителност (средна продължителност от 10 сек.). Придружен от блокирането на съзнанието. Може да се обобщи или явна като напрежение тоник индивидуален мускулни групи (zadnesheynyh, гръбначни, коремните мускули, раменете и така нататък.). Пристъпи са придружени с тоник тахикардия, цианоза лицето, сълзене, апнея, повишено отделяне на слюнка. Минимална местно изблици на тоник характер, понякога е трудно да се разграничат от възможно прозяване или разтягане.

нетипични отсъствия свързана с частично увреждане на съзнанието. Проявява се временна "изтръпване", липса на физическа активност. Когато краткотрайни отсъствия често не са признати от околните деца народа. Когато PLGA отсъствия могат да бъдат придружени от мускулна хипотония (без тонус отсъствия) и хипертонични мускулите на гърба (retropulsivnye отсъствия). По-често, отколкото други видове епилепсия, синдром на Lennox-Gastaut е придружен от статут отсъствия - непрекъснато последователни отсъствия. като не-конвулсивно епилептичен статус обикновено се случва при събуждане може да продължи няколко часа и дни.

психомоторно забавяне (ЗТР) се чества в почти всички случаи на SLG. Това зависи от тежестта на формата на синдром (криптогенен или симптоматична) характер фон патологията CNS, тежестта и честотата на епилептични пристъпи. Като общо правило, на преден план проблема за усвояване на нови умения и владеене с усвояването на нова информация. Често има агресивност, хиперактивност, емоционална нестабилност, характерна за аутизъм черти на характера. Около 50% от юноши със синдром на Lennox-Gastaut, не притежават уменията на самообслужване. Други 25% от социално и емоционално неприспособими поради тежка олигофрения. Характеристики на поведение и характер не позволява нормално да се адаптират в обществото, дори и тези пациенти, които имат умствена изостаналост имат лека тежест. Нормално социална адаптация се наблюдава само в 15% от случаите.

Синдром Диагностика на Lennox-Gastaut

синдром на Lennox-Gastaut е създадена въз основа на типична клинична картина, състояща се от полиморфна epipristupov и симптоми на забавяне, нервно-психическото развитие. Също така се взема предвид възрастта на поява на пристъпи и фамилна анамнеза за епилепсия. Най-диагностична роля на електроенцефалография. Интериктиалния (интериктиалния) будни ЕЕГ записи зле структуриран и забавяне основния ритъм. ЕЕГ модел има hypsarrhythmia снимка с голям брой шипове на различни амплитуди. Най-високите върхове са регистрирани във фронталния региона. ЕЕГ модели по време на припадъка зависи от тяхната форма.

неврообразна диагностика техники (MRI и CT на мозъка) показват най-вече не-специфични патологични промени: вътрешна хидроцефалия, атрофия субкортикална и кортикални области на структурите на предна зона предимно, хипоплазия на фронталните лобове. Опитите да се анализира дадени противоречива информация с помощта на PET мозъка глюкоза използване степен на мозъчна тъкан: в някои случаи са били открити хиперметаболитно области, а в други - gipometabolizma- някои пациенти глюкозния метаболизъм е нормално.

Благодарение на високата променливост на пристъпи, синдром на Lennox-Gastaut следва да се разграничава от редица други форми на епилепсия, дебютира като дете: с миоклонична епилепсия, доброкачествена епилепсия rolandic, синдром на Уест, детска абсанс епилепсия, епилепсия с дисметаболичен Гоше Крабе, Ниман-Пик и др.

Синдром Лечение на Lennox-Gastaut

Терапия се провежда антиепилептични лекарства. Depakinum прилага, lamiktal, етосуксимид, карбамазепин, ламотригин и други. В повечето случаи, комбинираното лечение се извършва с един от тези лекарства и натриев валпроат. Въпреки това, до 90% от случаите, синдром на Lennox-Gastaut са устойчиви на антиконвулсивна терапия. В тази връзка, основната цел на лечението е да се намали броят на epipristupov и подобряване на качеството на живот на детето и неговото семейство в mezhparoksizmalny период.

Невролози и epileptolog проведени търсене на нови терапии. Доказана е положителната роля на кетогенна диета, която се състои в строгото ограничаване на приема на въглехидрати и високо съдържание на мазнини храни. Близо клиницистите наблюдава положителен ефект от лечението с синдром на Lennox-Gastaut големи дози имуноглобулин. Наблюдавано ефикасност на АСТН и глюкокортикоиди. В случаите, когато синдрома на Lennox-Gastaut е придружен от чести и тежки epiparoksizmami с падането и заплахата от травми на детето, както и може да се счита за неврохирург за провеждане на операцията намаляване на мазолестото тяло - callosotomy. Такава намеса не освобождава пациентите от атаки, но значително намалява тяхната интензивност.

За нови методи за лечение отнася имплантирано стимулатор на блуждаещия нерв и RNS-стимулатор. В първия случай устройството е монтирано подкожно в областта на ключицата и неговото преминаване електрод провежда на блуждаещия нерв във врата. Едно проучване в Съединените щати и Европа, проучвания в 60% от случаите, устройството може да намали броя на epipristupov. Във втория случай, инструментът е пришита под кожата на главата, и неговите електроди се имплантират в областта на епилептичен фокус. С тяхна помощ, като ЕЕГ, устройството непрекъснато записи на електрическата активност на мозъка. При получаване на сигнали, показващи началото пристъп, устройството генерира импулси отговор предоставящи потискане епилептичен активност.

синдром на Lennox-Gastaut прогноза

синдром на Lennox-Gastaut обикновено е с лоша прогноза. До 10% от случаите завършва със смърт на деца по време на първото десетилетие от живота. Смъртните случаи са свързани най-вече с тежка traumatization време epipristupov есента. се считат за неблагоприятни Prognostically критерии: проява на синдрома по-ранна възраст, в началото на припадъци във фонов режим CRA, предходната West синдром, висока честота и интензивност на пристъпи. Невъзможност за медицински облекчение epipristupov води до прогресивна умствена изостаналост. Почти всички пациенти са изразили различна степен на умствена изостаналост, половината от пациентите не са в състояние да се грижат за себе си.