Възпалителни миопатии

Възпалителни миопатии представляват цяла група от заболявания, който включва като системен лезия на мускулната тъкан и локално възпаление в отделните мускули. Системен възпалителен характер миопатия представени дерматомиозит, полимиозит, еозинофилен миозит, миозит с включвания, ревматична полимиалгия и миопатии в системни заболявания. Пример на локални възпалителни миопатии може да бъде миозит очни мускули, мускулите psevdotromboflebit крака и други. В допълнение, могат да се появят възпалителна миопатия в някои инфекциозни заболявания.

Възрастта на пациентите най-податливи на заболяване варира в зависимост от вида на възпалителна миопатия. Например, полимиозит обикновено се появява при хора, по-възрастни от 30 години. дерматомиозит То се наблюдава както при възрастни и при деца. А миозит с включвания е по-често след възраст 40 и е най-честата форма на възпалителна миопатия в напреднала възраст.

Причините за възпалителна миопатия

В някои случаи, възпалителна миопатия е пряко свързан с инфекциозния процес. Агенти, причиняващи инфекциозни и възпалителни заболявания на мускулите, могат да бъдат вируси (рубеола, грип, ХИВ инфекция, ентеровируси и така нататък.), бактерии (обикновено стрептококова инфекция), Паразитни инвазия (цистицеркоза, токсоплазмоза, трихинелоза). В този случай заболяването е класифициран като инфекциозен възпалителна миопатия.

В случаите, когато не могат да бъдат проследени с директна връзка от миопатия с инфекцията, се говори за идиопатична миопатия. То включва: миозит с включвания, полимиозит, дерматомиозит, миопатия в системни заболявания (системен лупус еритематозус, склеродермия, синдром на Сьогрен, системен васкулит, ревматоиден артрит). Най-често по неврология и ревматология е на мнение, че идиопатично възпаление на миопатия е автоимунно механизъм на развитие. Въпреки това, досега не беше изолиран антиген, който предизвиква основния базов автоимунен отговор. В някои случаи, възпалителна миопатия има семейство характер, доказващи неговата генетична произход.

Симптомите на възпалителна миопатия

Възпалителните миопатии клинично мускулни болки, прогресивна мускулна слабост и скованост в засегнатите крайници. синдром на болката (миалгия) се появява не само по време на периода на физическа активност, но когато палпация на мускулите, а понякога и в състояние на пълна почивка. Мускулна слабост обикновено започва да се проявява може да задържи обекти в ръцете си. За това е невъзможно да се вдигне ръка или крак, да седне, да се изправя на неговия прогрес за пациента. Възпалителни миопатии широко природата често води до значително намаляване на обема на активни движения, които могат да изпълняват пациента и понякога цялото неподвижност.

Възпалителни миопатия се случва с подуване и втвърдяване на засегнатите мускули. В резултат на възпаление в тези атрофични изменения случи, развива miofibroz - замяна на мускулни влакна в съединителната тъкан, е възможно калцификация. Получените мускулни контракции водят до скованост на ставите. Често възпалителен миопатия има дълъг затихващ разбира се. В някои случаи е по-често при деца, има пълно възстановяване след прекаран остър пристъп на възпалителен миопатия.

Най-тежко възпалително миопатия се случва, когато участва в възпаление на ларинкса и дихателните мускули, което води до развитието на миопатични ларинкса пареза и дихателна недостатъчност. Респираторни мускулна слабост води до намаляване на белодробната вентилация, и появата на застойна пневмония. Слабостта на мускула на фаринкса причинява дисфагия (преглъщане нарушения), които могат да влизат в контакт с храна в дихателните пътища и появата на аспирационна пневмония. Ако възпалителен миопатия мускули капак околомоторна, има кривогледство и спадане на горния клепач. Поражението на лицевите мускули води до изразяване маска, подобни на лицето. Системен възпалителен миопатия, като дерматомиозит и полимиозит, може да бъде свързано с увреждане на сърдечния мускул с клиниката миокардит, кардиомиопатия и сърдечна недостатъчност.

Полимиозит проявява типичен възпалителна миопатия мускулна синдром, който захваща мускулите проксималните крайниците, особено рамото и тазовия пояс. В повечето случаи, има и поражение на вътрешните органи: стомашно-чревния тракт (диария, запек, илеус, язва на стомаха с перфорация или стомашно-чревно кървене), Сърцето и съдове (хипотония, аритмия, кардиомиопатия и т.н.), белия дроб (алопеция или лобарен пневмония). В 15% от случаите, това е придружено от ставен синдром възпалителна миопатия в артрит съвместен четка, най-малко - други крайниците стави.

Дерматомиозит, полимиозит е подобна на клиничната картина. Отличителна черта е наличието на кожни прояви: еритематозни петна от хипогликемия земя и хиперпигментация, огнища хиперкератоза. Може да доведе до развитието на мукозната стоматит, гингивит, конюктивит.

Миозит с включвания се характеризира с ранна загуба на дисталните мускули на ръцете: пръстите и мускулите на предмишницата флексора. В подножието на възпалителна миопатия се прилага както за дистално и проксималните мускулни групи. Обикновено победи екстензори на ходилото и квадрицепсите.

Диагностика на възпалителна миопатия

Чрез диагностициране възпалителни миопатии могат да включват присъединителни невролози ревматолози, кардиолози, белодробни специалисти, дерматолог, имунолози и др. Специалисти. За съжаление, към днешна дата, възпалителен миопатия още няма ясни критерии за диагностициране. Определени важно откритие в биохимичен анализ на повишаване на креатин фосфокиназа на ниво на кръвен (СРК) и лактат дехидрогеназа и алдолаза който показва увреждане на мускулната тъкан. Често придружени от повишена възпалителна миопатия миоглобина. Въпреки това, нивото на тези показатели не корелира с тежестта на клиничните прояви. Поради тази причина, единственият надежден измерител на прогресия от миопатия може да бъде само резултат от изследването на мускулната сила (ергометър) в динамика. Трябва също да се отбележи, че увеличаването на CK и миоглобин не съществува във всички видове възпалителни миопатия. Например, в миозит с нивата на включване на креатин киназа и миоглобин често е в нормални граници.

Важно значение диагностика на данни електромиография. Дерматомиозит и полимиозит наблюдава намаляване на продължителността и амплитуда на моторни единици потенциала за electroexcitability увеличени. Когато миозит включвания заедно с типичен миопатия ниска амплитуда и висока амплитуда преходни потенциали маркирани и продължителни потенциали характеризиращи неврогенно лезия.

Изяснете същността на мускулна лезия и определи разпространението му позволява мускулна биопсия. Морфологично изследване на биопсията показва наличието на възпалителни инфилтрати, атрофични изменения и некроза на мускулните влакна, замяната им от съединителна тъкан.

Диагноза лезии, свързани вътрешности проведени, използвайки рентгенов светлина, електрокардиограма, ехокардиограма, ендоскопия, ултразвук на корема.

Лечение на възпалителни миопатия

Един общ метод за лечение на възпалителна миопатия е глюкокортикостероид терапия. Дневната доза е 80-100 мг преднизолон. При достигане на ефект клинично лечение под формата на увеличаване на мускулната сила получаване на постепенно намаляване на поддръжка дневни дози - 15 мг / ден. При тежки случаи на възпалителна миопатия третира с метилпреднизолон импулс терапия. Трудности използват продължително лечение с глюкокортикоиди е техните странични ефекти, поради което такава терапия е противопоказан при пациенти с пептична язва и стомашна язва, хипертония, остеопороза, катаракта и глаукома. Няма увеличение на мускулната сила в продължение на 3 месеца след започване на лечението с кортикостероиди предполага стероид резистентност възпалителна миопатия.

Алтернативни лекарства при лечението на възпалителни миопатии са цитотоксични агенти (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид). Те се използват вместо кортикостероидът в присъствие на резистентни или в комбинация стероид с тях да се намалят дозите на кортикостероиди за избягване на страничните ефекти.

Тъй като системна възпалителна миопатия обикновено има автоимунно характер, нейното лечение често се използва плазмафереза, което позволява да се намали броят на ЦИК в кръвта.