Въжен myelosis

Въжен myelosis развива в резултат на дегенеративни процеси в задната страна на гръбначния мозък на фона на бери-бери В12 (дефицит цианокобаламин). От недостиг на B12 също води до рак злокачествена анемия, тя е почти винаги придружени от въжен myelosis. Първото описание на този коморбидност даде Lihtgeym през 1887

Въжен myelosis може да се развие във всяка възраст, но по-често (около 90%) се появява след 40-годишна възраст. Причината за заболяването може да действа като екзогенен дефицит на В12 витамин, че е. Е. недостатъчен прием на хранителни цианокобаламин и ендогенен В12 авитаминоза, причинени от нарушения на абсорбцията на различни стомашно-чревни патологии. Освен това, повече от 50% от въжен myelosis придружава от образуването на антитела към вътрешен фактор и образуване на Castle атрофичен гастрит, което показва, че съществуващите имунни разстройства. Във връзка с горното, се съхранява в myelosis диапазон въжен на интереси няколко клинични предмети: неврология, гастроентерология, имунология.

Причини въжен myelosis

Екзогенни недостиг на витамин В12 се случва, когато анорексия, пълно изключване от богата диета цианокобаламин месо, риба и млечни продукти, продължително гладуване или недохранване, в резултат на недохранване. Ендогенен дефицит на В12 витамин е свързана с нарушена абсорбция на цианокобаламин. За е необходимо успешното усвояване на витамин В12 трансформация в смилаем му форма, която се провежда през стомаха синтезира biermerin - biermerin. Синтезът на последната е значително намалена, когато ahilii, стомашни тумори, стомашна резекция или гастректомия, което води до нарушаване на усвояването на цианокобаламин. Това е най-честата причина, която причинява въжен myelosis.

Различни чревни заболявания придружени синдром малабсорбция, Тя също може да бъде причина за недостатъчно всмукване B12. Те включват: болест на Крон, туберкулозен ентерит, спру, цьолиакия, болест, пелагра, след резекция на Whipple синдром на късите черва и др. намален прием на цианокобаламин в тялото се дължи на прекомерен абсорбция на чревна флора, се наблюдава излишъкът от която по време на образуването на застой "сляп" чревен възел след образуване на enteroanastomoza червата дивертикулоза и diphyllobothriasis.

Патогенеза въжен myelosis определяне патологични изменения в гръбначния стълб не са напълно инсталирани. Виж основния дисфункция метионин синтаза и метилмалонил-CoA мутаза - ензими, включени в процесите на образуване и миелин образуване на миелиновата обвивка на нервните влакна. Морфологично въжен myelosis придружава от демиелинизация влакна, разположени в задната страна и на гръбначния колони. И процес демиелинизация е най-силно изразено в задните колони, където начинът на дълбока чувствителност (път Гол Burdach). странични стълба демиелинизация огнища на засегнат пътища локомоторната активност (пирамидална, спиноцеребрална, spinothalamic и др.). В някои случаи има демиелинизация на оптичните нервни влакна.

Симптоми въжен myelosis

Клиничната картина се състои от разстройства на сензорно-моторни и психични разстройства. Заболяването прави своя дебют с появата на парестезии Парестезии и обща слабост под формата на изтръпване, скованост преходно, изтръпване на крайниците, треска се случи в пръстите на крайниците, след покриване на раменете, гърдите и стомаха. Във връзка мускулно-ставния чувствителност, а след това - вибрации. В резултат на това развитие на сензорна атаксия, придружено дискоординация движения нестабилност, колеблив походка. След това има слабост в крайниците, особено в краката (по-ниска парапареза). Първоначално парализа е спастичен характер с повишени сухожилни рефлекси, мускулна хипертония, глезена идиот. След това намалява мускулния тонус, рефлекси избледняват. Пареза придобива характеристиките на периферното устройство. Въпреки това, съхранявани патологични рефлекси stopnye показване лезии на пирамидална начин. С пациентът губи способността да се ходи с течение на времето. Присъединете се към таза разстройства (encopresis, незадържане на урина, импотентност).

Психичните разстройства са на променливост в природата. наличен депресия, апатия, раздразнителност, хиперсомния, понякога - остра психоза. В някои случаи, оптична невропатия развива проявява чрез прогресивно намаляване на зрителната острота с зрително поле загуба на централната част (централна скотомата). Заедно с неврологични и офталмологични прояви, въжен myelosis придружено от симптоми на злокачествена анемия: бледност, червено език, възпаление на езика и / или стоматит, тахикардия, недостиг на въздух и така нататък.

Диагноза въжен myelosis

Комбинацията от неврологични симптоми със симптоми на анемия веднага поражда съмнение за съществуването на дефицит цианокобаламин. За да се потвърди това предположение анализира кръв B12. Освен диагноза се извършва от невролог и гастроентеролог във връзка с хематолог. За да се потвърди диагнозата и определяне се изисква каузата на бери-бери: CBC, изучаването на стомаха секреторната функция (гастроскопия, стомаха интубация, стомашен анализ), анализ на антитела срещу вътрешния фактор Castle, червата изпит (обикновена рентгенография, рентгенови бариев проход).

Визуализация на гръбначния морфологични промени (огнища на демиелинизация) е възможно с помощта на ядрено-магнитен резонанс на гръбначния стълб. Той също така ви позволява да се разграничат от myelosis въжен натиск миелопатия с гръбначния тумори, гръбначен миелопатия, гръбначния тумори и кисти. Лумбална пункция и изследване на гръбначно-мозъчната течност се извършват с цел да се избегне инфекция миелит и hemorrhachis. Ако е необходимо, по изключение невросифилис назначен RPR-тест. За да се диагностицира на хематологични заболявания гръдната пункция се извършва последвано myelograms проучване. Ако зрителни нарушения показва офталмолог консултация visometry поведение, периметрия и офталмоскопия.

Лечение въжен myelosis

Лечението е най-вече в корекция на дефицита цианокобаламин. Ранно лечение цианокобаламин препарати се прилагат интрамускулно в доза от 1 мг / ден. След 5-10 дни лекарството се прилага веднъж седмично, 4 седмици - веднъж месечно. Когато това е възможно цял живот назначаване месечни инжекции на витамин В12. Препоръчително е да се използва диета с хранителни вещества, богати на витамини от група Б (различни разновидности на риба, телешко, извара, сирене, яйца, раци). Едновременно с лечението с витамин В12 се извършва разбира приложение на други лекарства в тази група: тиамин (В1), и пиридоксин (В6).

Наличието на дефицит на фолиева киселина е индикация за неговото използване. Въпреки това, фолиева киселина терапия е добре да се започне след напълване дефицит цианокобаламин, тъй като в противен случай може да изостри тежестта на неврологични симптоми. Според показанията на корекцията на отделителната функция на стомаха и малабсорбция в червата, предотвратяване на урогенитални инфекции. За по-бързо и по-пълно оползотворяване на сензордвигателни функции, изпълнявани масаж, физиотерапия и упражнения терапия.

Обикновено, въжен myelosis на субакутен или спрея. Преди основаването му причини заболяване в продължение на 2 години е довело до смърт. С навременното лечение с витамин В12-благоприятна прогноза. В началото на лечението, след няколко месеца от началото на заболяването е възможно да се постигне стабилизиране на държавата, но не можем да разчитаме на пълната регресия неврологични симптоми.