В аномалия на Chiari

Chiari аномалия настъпва според различни източници са 3-8 души на 100 000 население. В зависимост от вида на Chiari аномалия може да се диагностицира в първите няколко дни след раждането или да станат неочаквана находка в възрастен пациент. В 80% от случаите на Chiari аномалия комбинирани с сирингомиелия.

Причини за възникване на Chiari аномалия

Досега Chiari аномалия остава заболяване, което етиологията по неврология няма консенсус. Някои автори считат, че Chiari аномалия, свързана с намален размер на задната ямка, което води до факта, че тъй като структурите, разположени в тях, те започват да излезете през тилово отверстие. Други изследователи предполагат, че Chiari аномалия се развива в резултат на увеличаване на размера на мозъка, която в същото време като го избутва задната ямка съдържание чрез тилово отверстие.

Провокира прехода слабо изразена аномалии в изразена клинична форма може да хидроцефалия, при което камерите чрез увеличаване на увеличаване на общия обем на мозъка. Тъй като аномалия Chiari заедно с дисплазия на костни структури craniovertebral преход се придружава от недоразвитост на лигаментно апарат тази област, всеки травматично увреждане на мозъка може да доведе до влошаване на херния на малкия мозък сливици в изрезка тилен с проява на клинично заболяване.

Класификация Chiari аномалия

Chiari аномалия е разделен на 4 вида:

Chiari аз синдром характеризира с липсата на церебрални сливиците под голямото тилово отверстие. Обикновено това се проявява при юноши или възрастни. Често придружено gidromieliey - натрупване на цереброспинална течност в централния канал на гръбначния мозък.

Аномалия Chiari II Тя се появява в първите дни след раждането. Освен от малкия мозък на сливици в тази патология чрез тилово отверстие също се намира червей малък мозък, гръбначен мозък и IV сърдечна камера. В аномалия на Chiari тип II по-често се комбинира с gidromieliey от първия тип, и в повечето случаи е свързано с миеломенигосел - вродена гръбначния херния.

Chiari аномалия III характеризира с това, че виси надолу, през малкия мозък на форамен магнум и продълговатия мозък, meningocele подредени в тила района.

Chiari аномалия IV е хипоплазия (недоразвитие на) на малкия мозък и не е придружен от неговото отместване в опашната посока. Някои автори отдават това аномалия на синдром на Dandy-Walker, в която церебеларна хипоплазия комбинирано с наличието на вродена киста на задната ямка и хидроцефалия.

Аномалия Chiari Chiari II и III често се наблюдава в комбинация с други дисплазии нервна система: хетеротопия кора polymicrogyria, аномалии на мазолестото тяло, кисти Mozhandi дупки, прегънатата водопровод, хипоплазия субкортикални структури, за да се идентифицират и сърповидно-малък мозък.

Симптомите на Chiari аномалия

Най-често срещани в клиничната практика Chiari тип I аномалия. То се проявява likvornogipertenzionnym, tserebellobulbarnym и syringomyelic синдроми, както и поражението на черепните нерви. Обикновено Chiari аномалия проявява в пубертета или като възрастни.

За likvornogipertenzionnogo синдром, който е придружен от Chiari I аномалия се характеризира с главоболие главата и шията област, повишаване по време на кихане, кашлица, напрежение или напрежение на мускулите на врата. гадене или повръщане, независимо от приема на храна и неговата природа. При проверка пациенти с Chiari аномалия показва повишена тонус на мускулите на врата. Сред церебрални нарушения, наблюдавани реч разстройство (ataxiophemia) Нистагъм, церебрална атаксия.

Поражението мозъчния ствол, разположен в нея ядра на черепните нерви и корените им показват намаляване на зрителната острота, диплопия, преглъщане разстройство, загуба на слуха от типа кохлеарен неврит, система виене на свят с илюзията на въртене на чужди обекти, шум ухо, синдром на сънна апнея, рекурентно кратко загуба на съзнание, Ортостатична хипотония. Пациенти, които имат по-Chiari аномалия, има все по-голям световъртеж и шум в ушите с глава се обръща. Обръщайки главата при такива пациенти може да доведе до загуба на съзнание. Възможно е да има атрофични промени на езика и половина ларинкса пареза, придружен от пресипналост и затруднено дишане. Тетрапареза възможно с голям спад на мускулната сила в горните крайници, отколкото при по-ниска.

В случаите, когато аномалия на Chiari I се комбинира с сирингомиелия, има syringomyelic синдром: сензорни нарушения на дисоцииран тип, изтръпване, загуба на мускулна маса, тазовите разстройства, neyroartropatii, изчезването на коремните рефлекси. Въпреки това, някои автори посочват, несъответствието между размера и местоположението на киста syringomyelic разпространението на заболявания на чувствителност, тежестта на пареза и загуба на мускулна маса.

Аномалия Chiari Chiari II и III имат сходни клинични прояви, които се виждат от първите минути на живота. Аномалия Chiari II придружено шумно дишане (вроден стридор) Кратки периоди на спиране на дишането, двустранно невропатична ларинкса пареза, нарушена преглъщане течен кипене на храна в носа. Новородени Chiari II аномалия проявява като нистагъм, повишен мускулен тонус в горните крайници, цианоза на кожата, появяващи се по време на хранене. Двигателни разстройства могат да бъдат изразени в различна степен и напредък към квадриплегия. Chiari аномалия III е по-тежко протичане и често не е съвместим с живота нарушение на развитието на плода.

Диагноза Chiari аномалия

Неврологичен преглед и стандартен списък на неврологични изследвания (ЕЕГ, Echo-EG REG) не предоставят конкретни доказателства за установяване на диагнозата "Chiari аномалия." Обикновено те се открие само значителни признаци на повишено вътречерепно налягане, т.е.. Е. Хидроцефалия. Рентгенова на черепа разкрива само костни нарушения, които могат да бъдат свързани с Chiari аномалия. Ето защо, преди въвеждането на практиката в неврологични томографски изследователски методи диагностика на това заболяване е да се невролог големи трудности. Сега, лекарите са в състояние да поставят тези пациенти точна диагноза.

Трябва да се отбележи, че MSCT и КТ на мозъка с добра визуализация на костни структури craniovertebral преход, но не осигурява добър показател за меки тъкани формации задната ямка. Следователно, единственият надежден метод за диагностициране на Chiari аномалия днес е магнитен резонанс. Неговото прилагане изисква неподвижност на пациента, така че малките деца се провеждат в състояние на медикаментозния сън. Освен MRI на мозъка да открива и syringomyelic meningocele кисти трябва също MRI на гръбначния стълб, особено на шийните и гръдни. В този случай, ядрено-магнитен резонанс проучвания трябва да бъдат насочени не само за диагностициране на Chiari аномалия, но също така и за да търсите други вродени аномалии на нервната система, които често се комбинира с него.

Chiari аномалия Лечение

Асимптоматичното Chiari аномалия не се нуждае от лечение. В случаите, където се появява аномалия само Chiari наличие на болка във врата и тилната област, извършва консервативна терапия, включително аналгетични, противовъзпалителни средства и miorelaksirutee. Ако Chiari аномалия придружена от неврологични разстройства (разстройства парези, чувствителност и мускулен тонус, разстройства на черепните нерви и така нататък.) Или не подлежат на синдром консервативно лечение на болка, което показва неговата хирургично лечение.

Най-често за лечение на Chiari аномалия прилага craniovertebral декомпресия. Операция включва разширяване форамен чрез премахване на част от тилната kosti- компресия премахване на стволови и гръбначния мозък поради резекция церебрални сливиците и задни половини на първите две цервикален pozvonkov- нормализиране на циркулацията на гръбначно-мозъчната течност чрез зашиване на дура матер в пластирите от изкуствен материал или алографт. В някои случаи, Chiari аномалия се обработва като се използват процедури на байпас, предназначени да се отцеди цереброспинална течност от разширен централен канал на гръбначния мозък. Гръбначно-мозъчната течност може да бъде освободен в гърдите или коремната кухина (lyumboperitonealnoe дренаж).

Прогноза Chiari аномалия

Важно прогностично значение е от типа, който Chiari аномалия. В някои случаи аномалията Chiari мога да през целия живот на пациента, за да се поддържа безсимптомно. Chiari III аномалия в повечето случаи с фатален изход. Когато неврологична симптоматика аномалия Chiari I, както и аномалии на Chiari II е от голямо значение своевременно хирургично лечение, както се очертава неврологичен дефицит лошо възстановен, дори и след успешна операция. Според различни данни craniovertebral хирургична декомпресия ефективност е 50-85%.