Доброкачествена епилепсия rolandic

Доброкачествена епилепсия rolandic

Доброкачествена епилепсия rolandic

- генетично обусловена фокусно епилепсия, свързани със застаряването на свръхвъзбудимост кора централен район във времето на мозъка. Rolandic доброкачествена епилепсия са редки, появяващи се най-вече през нощта, конвулсивни припадъци в едната половина на лицето, езика и glotki- в някои случаи - генерализирани epipristupami. Диагнозата се основава на клинични прояви на заболяването и ЕЕГ данни се извършва полисомнография и мозък MRI, ако е необходимо. Rolandic доброкачествена епилепсия не води до нарушения на психо-физическото развитие на детето и напълно преминава до края на юношеството.

Доброкачествена епилепсия rolandic

В педиатрията rolandic доброкачествена епилепсия е най-често срещаните патологии от групата на доброкачествени фокални епилепсии. На него се пада 15% от всички случаи епилепсия при деца на възраст под 15 години и около 20% от случаите гърчове при деца. Rolandic доброкачествена епилепсия възниква с честота от 21 случая на 100 хиляди души. Деца. Rolandic доброкачествена епилепсия може да се случи на възраст между 2 и 14 години между, но в 85% от случаите, тя се проявява във възрастовата периода от 4 до 10 години. Доброкачествена класически rolandic епилепсия се характеризира с липса на психо-неврологични промени и пълното изчезване на epipristupov до 15-18 години.

Причини за възникване на доброкачествена епилепсия rolandic

rolandic все още не са установени точните причини за доброкачествена епилепсия. В някои случаи (според различни източници 20-60%) се наблюдава наследствен характер на заболяването, но се наблюдава директно автозомно рецесивен или автозомно доминантно наследяване. Това е основата за полигенен теория наследство доброкачествена rolandic епилепсия, при което заболяването се определя от два различни гена.

В модерната неврология и с епилепсия доминиращо мнение е, че доброкачествен rolandic епилепсията възниква от нарушаването на съзряване на мозъчната кора в централната и времево региона. Rolandic доброкачествена епилепсия е свързана с възрастта заболяване и вероятно е свързано с повишена възбудимост на мозъка при децата. Последното се дължи на няколко фактора: функционални и структурни характеристики епилептогенни зони (кора, хипокампуса, амигдала), разпространението на възбуждащите невротрансмитери, ниско GABA, GABA рецептор незрялост, увеличен брой повтарящи възбудителни синапси. Както мозъка съзряване на детето е спад от неговата възбудимост и постепенното изчезване на епилептичен фокус rolandic доброкачествена епилепсия. В резултат на намаляване на броя на пристъпите и пълното възстановяване на пациента, когато навлязат в пубертета.

Симптомите на доброкачествена епилепсия rolandic

Най-характерните за класическата rolandic доброкачествена епилепсия са прости частично epipristupy, които се случват, без загуба на съзнание. Обикновено, атаката е предшествано от сензорна аура под формата на едностранни чувство на изтръпване, убождане, или изтръпване на лицето, устните, венците, езика и гърлото. Освен пристъп възниква двигател, който може да бъде представен като тоник и клонични контракции на мускулите, както и тяхната комбинация. В зависимост от местоположението на припадъци rolandic доброкачествена епилепсия може да бъде лицев и faringooralnymi. Лицев нападение с спазми в мускулите на половината от лицето. Faringooralny атака се характеризира с едностранни спазми в мускулите на езика, устните, фаринкса, ларинкса и. Той е придружен от хиперсаливация и говорни увреждания. Спастичен свиване на ларинкса води до характерна гърлени звуци, наподобяващи бълбукането, гаргара или сумтене. С развитието на доброкачествени rolandic епилептични припадъци могат да "промяна" посока.

80% epipristupov които съпътстват доброкачествен rolandic епилепсия, се случи през нощта и са тясно свързани с периоди на сън и събуждане. Много по-рядко се среща комбинация от нощните атаки с поява на пристъпи през деня. В 20% от случаите на доброкачествена епилепсия се случва с rolandic brahiofatsialnymi атаки, по време на която лицето конвулсиите на площ се прилагат за homolateral ръка. В 8% от случаите на homolateral долен крайник. В някои случаи, доброкачествена rolandic епилепсия придружен от комплекс частично epipristupami, което е типично за краткосрочна загуба на съзнание. Приблизително 20% от пациентите имат вторично генерализирани epipristupy по време на който крампи улови всички мускули на тялото. Тези атаки се извършват с пълна загуба на съзнание.

За доброкачествена епилепсия rolandic

Доброкачествена rolandic епилепсия epipristupov характеризира с кратка продължителност (2-3 минути) и ниска честота. Атаките са спорадични и се появяват няколко пъти в годината. Понякога в началото на пристъпи на заболяването може да бъде по-често, но с израстването на детето ги наблюдава забавяне.



за разлика от епилепсия, Джаксън е описано, класическа rolandic доброкачествена епилепсия не е придружена от забавяне на психомоторното развитие на детето и не води до олигофрения. Въпреки това не може да се каже за абсолютна липса на неврологични заболявания, като приблизително 3% от пациентите след възникване на припадък преходно хемипареза.

Диагностика на доброкачествена епилепсия rolandic

Основният метод за диагностициране на епилепсия е доброкачествено rolandic ЕЕГ. Тъй като при някои пациенти се променя ЕЕГ се наблюдават само в периода на заспиване по време на нормална дневна ЕЕГ допълнително необходимо да се извърши през нощта ЕЕГ наблюдение, или ПСЖ.

Доброкачествена rolandic патогномонична откриване функция счита епилепсия с нормална основната активност на високи остри вълни или върхове, разположени в централните-временната получаванията. Често, след като пик, последван от бавни вълни с връх те представляват така наречените "комплекс rolandic" продължителност до 30 милисекунди. Визуално тези комплекси наподобяват QRST комплекси в електрокардиограмата. Обикновено "rolandic комплекси" са разположени на противоположната страна на припадъците, но може да има и двустранна характер. Характерните особености на ЕЕГ модели доброкачествен rolandic епилепсия включват им променливост от един запис в друг ЕЕГ.

Диференциална диагноза на доброкачествена епилепсия rolandic

Първо rolandic доброкачествена епилепсия изисква разграничаване на симптоматична епилепсия, произтичащи от интракраниални тумори, травматични мозъчни наранявания, възпалителни мозъчни лезии (абсцес, възпаление на мозъка, гноен менингит). В подкрепа rolandic епилепсия от липса на патологични промени в неврологични и поведенчески разстройства, интелигентност, сигурност, медицинска история, нормално основна активност в ЕЕГ. В някои случаи допълнително диагноза се извършва ядрено-магнитен резонанс на мозъка.

Голям проблем е диференциалната диагноза на доброкачествена епилепсия rolandic и нощ с комплекс частична епилепсия epipristupami. Това се дължи на факта, че типичната атаката на доброкачествени епилепсия rolandic нарушения на речта може да се тълкува като нарушение на съзнанието. От друга страна е достатъчно трудно да се диагностицира адекватно нощна Нарушения на съзнанието. В такива случаи диагнозата на решаващата роля на данните от ЕЕГ, които в челен и темпорална епилепсия лоб демонстрира фокусни промени в мозъчната дейност в съответните проводници.

Някои възникнат затруднения в класическия диференциацията на доброкачествена епилепсия синдром rolandic psevdolennoksa, което се наблюдава при 5% от пациентите със симптоматична епилепсия rolandic. Rolandic epipristupov типичен комбинация с атипични абсанси, миоклонични припадъци и астенични, интелектуалната-mnestic разстройства, както и идентифициране на пик на EEG активност или дифундират бавни комплекси характерни синдром на Lennox - Gastaut, благоприятства синдрома на psevdolennoksa.

Лечение на доброкачествена епилепсия rolandic

При педиатрични невролози и epileptolog въпрос на целесъобразност rolandic доброкачествена епилепсия е силно обсъдени. Защото дори и без лечение на доброкачествена епилепсия rolandic завършва с възстановяване, а след това, според някои автори, това не е индикация за антиепилептично лечение. Други невролози, сочещи към вероятността за диагностика грешка при диагностицирането на "доброкачествена епилепсия rolandic" и като се отчита възможността за прехода към psevdolennoksa синдром, се препоръчва антиепилептична терапия с повтаряща epipristupah.

При лечението на деца с епилепсия доброкачествен rolandic винаги се използва само един антиепилептичен медикамент (монотерапия). Лечението обикновено започва дестинация едно от лекарствата на валпроева киселина (konvulsofina, depakine, Konvuleks). Когато става нетърпимост или неефективност обикновено отидете на рецепция Topamax на (топирамат) или леветирацетам (Keppra). Деца на възраст над 7 години могат да използват karbomazepina (Финлепсин), но трябва да се забравя, че в някои случаи това може да доведе до влошаване на явлението, което е. Д. За по-чести атаки.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден