Агранулоцитоза

Агранулоцитоза - променящите се модели на периферна кръв, се среща в няколко независими заболяване и се характеризира с намаляване на броя или изчезването на гранулоцити. В хематология под агранулоцитоза означава намаляване на броя на гранулоцити в кръвта на по-малко 0,75h10⁹/ L или общият брой на броя на под 1x10⁹/ L. Вродена агранулоцитоза се среща изключително рядко, придобита състояние се диагностицира с честота от 1 на 1200. Агранулоцитоза жени страдат 2-3 пъти по-често мъжете-синдром обикновено се откриват в ерата на 40 години. В момента, поради широкото използване в медицинската практика цитотоксична терапия, както и появата на голям брой нови фармакологични агенти честотата на агранулоцитоза се увеличи значително.

класификация на агранулоцитоза

На първо място, агранулоцитоза разделена на вродени и придобити. Последното може да бъде независим патологично състояние или проявление на друг синдром. Според водещите патогенетични фактори се различават миелолитик, имунната и автоимунна хаптън агранулоцитоза. идиопатична (genuinnuyu) форма с неизвестна етиология Също изолира.

Чрез клинични прояви се диференцират и повтарящ се остър (хронична) агранулоцитоза. Агранулоцитоза тежест зависи от броя на гранулоцити в кръвта и може да бъде светлина (на ниво от гранулоцити 1,0-0,5h10⁹/ L), средната (ниво поне 0,5h10⁹/ L), или тежка (в отсъствието на гранулоцити в кръвта).

Ролята на гранулоцити в тялото

Гранулоцити наречени левкоцити в цитоплазмата, където специфични зърна (гранули) определя чрез оцветяване. Гранулоцити се произвеждат в костния мозък, за да се отнасят до клетки на миелоидна серия. Те съставляват най-голямата група на белите кръвни клетки. В зависимост от характеристиките на оцветяване гранули тези клетки се подразделят на неутрофили, еозинофили и базофили - те се различават в техните функции в тялото.

Делът на неутрофилите достигне до 50-75% от всички бели кръвни клетки. Сред тях се различи зрял сегментирани (обикновено 45-70%) и незрели групата неутрофили (обикновено 1-6%). Условие характеризира с увеличаване на съдържанието на неутрофили се нарича neytrofilii- в случай на намаляване на броя на неутрофили показват, неутропения (гранулоцитопения) и в отсъствие - на агранулоцитоза. В тялото на неутрофилни гранулоцити играе ролята на основен защитен фактор срещу инфекции (предимно микробни и гъбични). С въвеждането на неутрофилите на инфекциозен агент мигрират през стените на капилярните и бърза в тъканта на мястото на инфекцията, фагоцитоза и унищожават бактериите с техните ензими, активно образуване на локална възпалителна реакция. Когато агранулоцитоза реакция на въвеждането на инфекциозен агент е неефективно, което може да доведе до развитието на фатални септични усложнения.

Причините за агранулоцитоза

Миелотоксични агранулоцитоза възниква в резултат на подтискане на производството миелопоезата прогениторни клетки в костния мозък. Едновременно има намаление в нивата на лимфоцити, ретикулоцити, тромбоцитите в кръвта. Този тип агранулоцитоза може да настъпи по време на излагане на тялото на йонизиращо лъчение, цитотоксични лекарства и други фармакологични агенти (хлорамфеникол, стрептомицин, гентамицин, пеницилин, колхицин, хлорпромазин), и други.

Имунната агранулоцитоза, свързани с образуването на антитела, чието действие е насочено срещу собствените бели кръвни клетки. Появата haptenated провокира имунен сулфонамиди агранулоцитоза приемане, NSAID-пиразолоновите производни (amidopirina, дипирон, аспирин, butadiona), лекарства за терапия туберкулоза, диабет, хелминтоза, които действат като хаптени. Те са способни да образуват комплекси с протеини или кръв левкоцитни мембрани стават антигени, срещу които тялото започва да произвежда антитела. Последен запис на повърхността на белите кръвни клетки, което води до тяхната смърт.

В автоимунно агранулоцитоза основава на патологична реакция на имунната система, при образуване на анти-неутрофилите антитела. Този вид се среща в агранулоцитоза автоимунна тиреоидит, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и други kollagenozah. Агранулоцитоза, се развива в някои инфекциозни заболявания (грип, инфекциозна мононуклеоза, малария, жълта треска, коремен тиф, вирусен хепатит, детски паралич и др.) има имунен природата. Тежката неутропения може да е сигнал хронична лимфоцитна левкемия, апластична анемия, синдром на Felty, както и да протича успоредно с тромбоцитопения или хемолитична анемия. Вродена агранулоцитоза е следствие на генетични заболявания.

Патологичните реакции придружаващи време агранулоцитоза, в повечето случаи, представени с язвени некротични промени на кожата, устната лигавица и фаринкса, най-малко - конюнктивална кухина, ларинкса, стомаха. Некротичните язви могат да се появят в чревната лигавица, което води до перфорация на чревната стена, развитието на чревен кръвоизлив- в стената на пикочния мехур и вагината. Микроскопия разкри области на некроза липса на неутрофилни гранулоцити.

симптоми на агранулоцитоза

имунната агранулоцитоза клиника обикновено се развива остро за разлика от автоимунно миелотоксична и изпълнения, в които се патологичните симптоми и напредък бавно. До началото на явни прояви включват агранулоцитоза температура (39-40 ° С), тежка слабост, бледност, изпотяване, артралгия. Характеризира се с некротизиращ процеси на устната лигавица и фаринкса (гингивит, стоматит, фарингит, възпалено гърло) Некротичните мъжец и мекото небце. Тези промени са съпроводени от слюноотделяне, болки в гърлото, дисфагия, спазъм на дъвкателните мускули. маркирани регионалната лимфаденит, умерено увеличаване на черния дроб и далака.

За миелотоксична агранулоцитоза типичен вид на умерено хеморагичен синдром проявява кървене от венците, епистаксис, синини и хематоми, хематурия. С разгрома на червата се развива некротичен ентеропатия, прояви, които са спазми коремна болка, диария, подуване на корема. При тежки усложнения са възможни във формата на перфорация на дебелото черво перитонит.

Когато агранулоцитоза може да се появи при пациенти хеморагична пневмония, да се усложни абсцеси и гангрена. В същото време Физическите и рентгенографски данни са изключително оскъдни. Сред най-честите усложнения са възможни перфорация на мекото небце, сепсис, медиастинит, остър хепатит.

диагностика на агранулоцитоза

Група на потенциален риск за развитие на агранулоцитоза състои от пациенти с тежка инфекция третира с радиация, цитотоксичен или друга лекарствена терапия, страдащи от съединителна тъкан. Данни от клинично диагностична стойност е комбинация от хипертермия, язвен некротични лезии видими слизестите и хеморагични прояви.

Най-важният за потвърждаване на агранулоцитоза е да се изследва общия анализ на кръвта и костния мозък пункция. Картината се характеризира с периферна кръв левкопения (1-2h10⁹/ L), гранулоцитопения (по-малко 0,75h10⁹/ L), или агранулоцитоза, лека анемия при тежки степени - тромбоцитопения. Когато myelograms изследване показа намаляване на myelokaryocytes количеството, намаляване на броя и нарушение на неутрофилите узряването на зародишни клетки на това, наличието на големи количества от плазмени клетки и мегакариоцити. определяне на анти-неутрофилите антитела за потвърждаване на автоимунно естеството на агранулоцитоза.

Всички пациенти с агранулоцитоза показано рентгенография на белите дробове, повторени изследвания на кръвта за стерилност, изучаването на биохимичния анализ на кръв, стоматологични консултации и Отоларинголог. Разграничете агранулоцитоза нужда от остра левкемия, апластична анемия. Също така е необходимо изключение ХИВ статус.

Лечение и профилактика на агранулоцитоза

Пациенти с проверени агранулоцитоза трябва да бъдат хоспитализирани в отдела по хематология. Пациентите са поставени в камерата на изолатора с асептични условия, в които редовно kvartsevanie ограничен посещение, медицинският персонал е само в шапки, маски и почистване на покрива. Тези мерки са насочени към предотвратяване на инфекциозни усложнения. В случай на некротична ентеропатия направен превод на пациента за парентерално хранене. Пациенти с агранулоцитоза изисква внимателна грижа за устната кухина (често вода за уста антисептични разтвори, смазване лигавиците).

Агранулоцитоза терапия започва с премахването на етиологичната фактор (отменен миелотоксични лекарства и химикали, и така нататък. Г.). За профилактика на гнойна инфекция, назначени неабсорбируеми антибиотици, антимикотици. Показани интравенозен имуноглобулин и antistaphylococcal плазма преливане левкоцити маса с хеморагичен синдром - тромбоцити. Когато имунната и автоимунна природа агранулоцитоза назначен глюкокортикоиди във високи дози. При наличие на кръв в антитела ЦИК и плазмаферезни извършва. В комплексното лечение на агранулоцитоза използва стимуланти leykopoeza.

Превенция агранулоцитоза се състои най-вече в цялостна хематологично мониториране по време на лечение с миелотоксични агенти, с изключение на повтаряща лекарства преди това, причинени на пациента имунни явления агранулоцитоза. Лоша прогноза се наблюдава в развитието на тежки септични усложнения, повторение на агранулоцитоза хаптън