Системен лупус еритематозус (SLE)

Системен лупус еритематозус - хронично системно заболяване, с най-тежките прояви на kozhe- етиология на болестта не е установен, но нейната патогенеза е свързано с нарушение на автоимунни процеси, в резултат се развиват антитела към здравите клетки на организма. Заболяванията са по-склонни да се жени на средна възраст. Честотата на SLE не е голям - 2-3 случая на хиляда души.

Развитие и предполагаеми причини за системен лупус еритематозус

Точната етиология на SLE не е установен, но по-голямата част от пациентите са имали антитела Епщайн-Бар вирус, потвърждава възможно вирусна природа на заболяването. Характеристики на организма, в резултат на които произвеждат антитела са наблюдавани в почти всички пациенти.

Хормонални характер на лупус не е потвърдена, но хормонални нарушения влошават заболяването, въпреки че утаяване появата не може. Жените с диагноза лупус не се препоръчва прием на орални контрацептиви. При хора с генетично предразположение и идентични близнаци лупус еритематозус заболяване е по-висока, отколкото в другите групи.

Патогенезата на системен лупус еритематозус е нарушение на имунорегулацията, които действат като автоантигени протеинови компоненти на клетки, предимно ДНК, и в резултат на адхезията става дори тези целеви клетки, които първоначално са свободни от имунни комплекси.

Клиничната картина на системен лупус еритематодес

Ако лупус засегнати съединителната тъкан, кожата и епител. Един важен диагностичен функция е симетрична лезия на големите стави, и ако има деформиране на ставите, след това се дължи на участието на лигаменти и сухожилия, и не се дължи на естеството на ерозивни лезии. Наблюдавани миалгия, плеврит, пневмония.

Но най-ярките симптоми на лупус са отбелязани върху кожата и тя е за тези прояви на първо място и се диагностицират.

В началните етапи на Лупус на заболяването се характеризира с непрекъснат курс с периодични ремисии, но почти винаги отива в системна форма. често се казва friente по лицето на вида на пеперуда - еритема на бузите, скулите, и не забравяйте да нос. Има свръхчувствителност към слънчева светлина - фотодерматоза обикновено заоблени, са многократно. В лупус еритематозус функция фотодерматоза е наличието на хиперемичната венче, в атрофия централна част и депигментация на засегнатата област. Питириазис скали, които покриват повърхността на еритема, плътно кондензиран с кожата, и се опитва да ги разделят, са много болезнени. В етап засегнати атрофия на кожата се наблюдава образуване на гладка бял мек алабастър повърхност, която постепенно се измества еритематозни области, като се излиза от средата и се движат към периферията.

Някои пациенти с лупус еритематозус лезии разпределени към скалпа, което води до пълно или частично алопеция. Ако поражения влияят на червена линия на устните и устната лигавица, лезиите са синьо-червено плътни плочи, понякога люспести люспи на върха, очертанията им са ясни граници, плакети, склонни към образуване на язви и болка по време на хранене.

Системен лупус еритематозус е сезонна време и състояние есен-летните периоди на кожата се влошава, поради по-интензивно излагане на слънчева радиация.

Когато подостър лупус еритематозус наблюдава псориазис подобни лезии в целия организъм, изразен таленгиктазия, ливедо (дървовидна модел) се появява по кожата на долните крайници. Общата или алопеция ареата, уртикария и сърбеж се наблюдават при всички пациенти със системен лупус еритематозус.

Във всички органи, където има на съединителната тъкан, патологичните промени започват с времето. Когато лупус засяга всеки слой на сърцето, бъбреците таза, стомашно-чревния тракт и централната нервна система.

Ако страда от периодично добавяне на кожни прояви на пациенти главоболие, болки в ставите, без връзка с наранявания и метеорологичните условия, има заболявания на сърцето и бъбреците, тя вече е на базата на проучването може да поеме по-задълбочено и системни нарушения и разгледа на пациента за наличието на лупус. Промени в настроението от еуфорично състояние до състояние на агресия също е типична проява на SLE.

При пациенти с лупус еритематозус кожни прояви на напреднала възраст, бъбречни и artralgichesky синдроми са по-слабо изразени, но е по-често синдром на Сьогрен - разстройства автоимунно съединителната тъкан проявява хипосекрекцията слюнчените жлези, сух и остра болка в очите, фотофобия.

Деца с неонатална форма лупус, родени от болен майката, които вече са в ранна детска възраст имат еритематозен обрив и анемия, така диференциалната диагноза трябва да се правят с атопичен дерматит.

Диагностика на системен лупус еритематодес

Ако подозирате, че един системен лупус еритематозус пациент е изпратен за съгласуване ревматолог и дерматолог. Диагностицира чрез присъствието на лупус прояви симптоматични във всяка група. Критериите за диагностика на кожата: форма fotodermatit еритема пеперуда, дисковиден syp- от съвместното симетричен ставни заболявания, артралгия, синдром "перлени гривни" на китките, дължащи се на деформация apparata- ставните връзки на вътрешните органи: serozity различна локализация в урината устойчиви протеинурия и tsilindruriya- на централната нервна система: крампи, хорея, психози и промените nastroeniya- от функцията на хемопоеза лупус проявяват левкопения, тромбоцитопения, лимфопения.

Васерман може да бъде фалшиво-положителни, както и други серологични тестове, което понякога води до назначаването на неадекватно лечение.

С развитието на пневмония белодробна рентгенография, подозира плеврит - плеврална пункция. За диагностика на сърце - ЕКГ и ехокардиография.

Лечение на системен лупус еритематозус

Обикновено, първоначално лечение на лупус еритематозус, е недостатъчна, като погрешни диагнози фотодерматоза казано, екзема, себорея и сифилис. И само при липса на ефективността на предписаната терапия извършва допълнителни проверки, по време на който и двете диагноза лупус еритематозус. Пълно излекуване на заболяването не може да се постигне, но навременното и правилно избран терапия може да се постигне по-добро качество на живот и да се предотврати увреждане.

Пациенти с лупус трябва да избягват директна слънчева светлина, да носят дрехи, които покриват цялото тяло, и копаещи сайтовете прилагат крем с висок защитен филтър срещу UV. На засегнатата кожа се прилага кортикостероид мехлем, тъй като използването на не-хормонални лекарства не води до ефект. Лечението трябва да се извършва периодично, за да не развита gormonoobuslovlenny дерматит.

В неусложнени форми на лупус еритематозус за премахване на болка в мускулите и ставите са предназначени нестероидни противовъзпалителни средства, но трябва да се внимава, като аспирин, тъй като тя забавя процеса на съсирване на кръвта. Задължително получаване кортикостероиди, дозите на лекарства са избрани така, че да сведе до минимум страничните ефекти, докато защита на вътрешните органи на лезиите.

Метод където стволови клетки на пациента направят и след това извършват имуносупресивна терапия, и след това да се възстанови имунната система на новите инжектирани стволови клетки са ефективни дори в остри и лоши форми на лупус еритематозус. С такава терапия автоимунна агресия в повечето случаи се преустанови и пациентът с SLE се подобрява.

Здравословен начин на живот, отказвайки се от алкохол и тютюнопушене, подходящи упражнения и балансирана диета и психологически комфорт, за да се позволи пациенти с лупус еритематозус контролират състоянието им и предотвратяване на увреждания.