Хипофизата - Кушинг

В ендокринология разграничи заболяване и Синдром на Кушинг (Основно хиперкортизолизъм). И двете заболявания се срещат често срещан симптом, но имат различна етиология. В сърцето на Синдром на Кушинг е свръхпроизводство на глюкокортикоиди хипер тумори на надбъбречната кора (Corticosteroma, glyukosteromoy, аденокарцином) или хиперкортизолизъм поради хронично приложение на екзогенни глюкокортикоиди. В някои случаи, когато извънматочна kortikotropinomy излъчвана от клетъчна система APUD (lipidokletochnoy тумор на яйчниците, рак на белия дроб, рак на панкреаса, червата, тимус, щитовидна жлеза и др.), развива т.нар извънматочна синдром АСТН с други клинични прояви.

При болестта на Кушинг първичната лезия е локализирана на равнище на хипоталамус-хипофиза система и периферните жлезите с вътрешна секреция на второ място, участващи в патогенезата на заболяването. Болестта на Кушинг се среща при жените са 3-8 пъти по-склонни от мъжете-страдат най-вече жените в детеродна възраст (25-40 години). За болестта на Кушинг се характеризира с тежки нарушения невроендокринни: разстройство на въглехидрати и минерални метаболизъм, симптом на неврологични, сърдечно-съдови, стомашно, бъбречни заболявания.

Причини за възникване на болестта на Кушинг

Развитието на болестта на Кушинг в повечето случаи се дължи на наличието или базофилна хромофобни хипофизна аденом, адренокортикотропен хормон секреция. Когато хипофизата туморни лезии при пациенти открити microadenoma, macroadenoma аденокарцином.

В някои случаи има връзка с появата на болестта от предишна инфекция на централната нервна система (възпаление на мозъка, арахноидит, менингит) мозъчни увреждания, интоксикация. болест на Кушинг Жените може да се развива на фона на хормонални промени, причинени от бременност, раждане, менопауза.

Патогенезата на болестта на Кушинг е нарушение на връзката хипоталамус-хипофиза-надбъбречна. Намалена допамин инхибиращ ефект върху секрецията на медиатори на CRH (кортикотропин освобождаващ хормон kortikotropnogo) води до свръхпродукция на АСТН (адренокортикотропен хормон).

АСТН причинява повишен синтез и надбъбречните extraadrenal каскадни реакции. На надбъбречните глюкокортикоиди увеличава синтез на андрогени, по-малка степен - минералокортикоиди. Повишени нива на глюкокортикоидния има катаболните ефекти на протеин и въглехидратния метаболизъм, което е съпроводено с атрофия на мускулите и съединителната тъкан, хипергликемия, относителен недостиг на инсулин и инсулинова резистентност, с последващо развитие на стероид диабет. Нарушение на обмяната на мазнините предизвиква развитието на прекалена пълнота.

Укрепване минералкортикоидната активност в болестта на Кушинг активира системата ренин-ангиотензин-алдостерон, като по този начин се допринася за развитието на хипокалиемия и хипертония. Катаболните ефект върху костната тъкан се придружава от излугването и намалява реабсорбция на калций в стомашно-чревния тракт и развитието на остеопороза. Андрогенни свойства стероиди предизвика нарушение на функцията на яйчниците.

Формите на клиничното протичане на Cushing на заболяването

Тежестта на болестта на Кушинг може да бъде лека, умерена или тежка. Леко заболяване е придружено от умерено тежки симптоми: менструалния функция може да се поддържа, остеопороза понякога линия. При средна тежестта на симптомите болестта на Кушинг, изразено ясно, но усложнения не се развиват. Тежка форма на заболяването се характеризира с развитието на усложнения: мускулна атрофия, хипокалиемия, хипертония, бъбречни, тежки психични разстройства и др ...

Скоростта на развитие на патологични изменения разграничи прогресивно и в състояние на летаргия за болестта на Кушинг. Прогресивно разбира се характеризира с бързо (в рамките на 6-12 месеца) увеличаване на симптоми и усложнения zabolevaniya- с бездеен лезии разбира образувани постепенно 3-10 години.

Симптомите на болестта на Кушинг

Когато болестта на Кушинг се развиват нарушения в обмяната на веществата, промени в костите, нервно-мускулния, сърдечно-съдовата, дихателната, репродуктивна, храносмилателната система, психика.

Пациентите с болестта на Кушинг се различават Kushingoid външен вид се дължи на отлагането на мазнини в типичните места: на лицето, шията, раменете, гърдите, гърба, корема. Лицето има формата на полумесец форма, образувана мастна "климактериум гърбица" в VII шиен прешлен, увеличава обема на гърдите и по този начин крайници zhivota- остават относително тънки. Кожата става сух, несъвършена, маркирани с лилаво-мраморен модел, стрии в гърди, раменете, корема, подкожни кръвоизливи на. Често има външен вид акне или свежда.

Нарушения на ендокринната система при жени с болестта на Кушинг, изразена менструални нарушения, понякога - аменорея. Има ръст над окосмяване по тялото (хирзутизъм), Лицето растежа на косата и косопад на главата му.

При мъжете се наблюдава спад и загуба на косми по лицето и по телевизията намалено сексуално желание, импотентност. Начало на болестта на Кушинг в детството може да доведе до забавяне на пубертета, поради понижен секреция на гонадотропини.

Промени в костта, произтичащи от остеопороза, проявени от болка, деформация и фрактури при деца - забавяне на растежа и диференциацията на скелета.

Сърдечно-съдови нарушения при болестта на Кушинг могат да включват хипертония, тахикардия, електролит-стероид кардиопатия, развитие хронична сърдечна недостатъчност. Пациентите с болестта на Кушинг са склонни към чести заболявания бронхит, пневмония, туберкулоза.

Поражението на храносмилателната система, придружено от появата на киселини, болка в епигастриума, развитието hyperacid хроничен гастрит, стероиден диабет "стероид" стомашни язви и 12 дуоденална язва, стомашно-чревно кървене.

Поради може да се случи засягане на бъбреците и пикочните пътища хроничен пиелонефрит, уролитиаза, нефросклероза, бъбречна недостатъчност докато уремия.

Неврологични нарушения при болестта на Кушинг могат да бъдат изразени в развитието на болка, амиотрофична, стволови церебеларна и пирамидални синдроми. Ако болката и амиотрофични синдроми са потенциално обратими под влиянието на адекватна терапия на болестта на Кушинг, синдром на стволови церебеларна и пирамидална са необратими. Когато стволови церебрална синдром развиват атаксия, нистагъм, анормални рефлекси. Пирамидални синдром, характеризиращ се хиперрефлексия, сухожилие, основен лицеви лезии и подезичния нерви със съответните симптоми.

Когато болестта на Кушинг може да бъде психично разстройство по вид неврастеник, astenoadinamicheskogo, епилепсия, депресивни, хипохондрични синдроми. Характеризира се с понижена памет и интелект, летаргия, намаляване на размера на установените отклонения от емоционални пациенти могат да присъстват на обсесивно мисли за самоубийство.

Диагноза на болестта на Кушинг

Развитието на тактика диагностични и терапевтични при болестта на Кушинг изисква тясно сътрудничество между ендокринолог, невролог, кардиолог, гастроентеролог, уролог, гинеколог.

Когато болестта на Кушинг наблюдава характерни промени в кръвните биохимични параметри: хиперхолестеролемия, hyperglobulinaemia, chloruremia, хипернатремия, хипокалемия, хипофосфатемия, хипоалбуминемия, намалена активност на алкална фосфатаза. С развитието на стероидни диабет записва глюкозурия и хипергликемия. Изследвания на кръвта хормон разкрива повишени нива на кортизол, АСТН, renina- еритроцити в урината се откриват, протеин, зърнести и хеалинови повърхностни цилиндри 17 увеличава разпределението на CS-17-ACS кортизол.

Диагностична тест с дексаметазон и metopironom (Liddle тест) се извършва за диференциалната диагноза на заболяване и синдром на Кушинг. Повишена екскреция на 17-ACS в урината след поглъщането metopirona или намалява отделянето на 17-ACS повече от 50% след прием с дексаметазон показва болестта на Кушинг, докато няма промяна екскреция 17-ти ACS благоприятства Синдром на Кушинг.

Използване на рентгенова на черепа (седлото) macroadenoma gipofiza- открива при СТ и ЯМР на мозъка с въвеждането на контрастни - микроаденоми (в 50-75% от случаите). Когато рентгенови лъчи на гръбначния стълб показаха ясно изразени признаци на остеопороза.

Едно проучване на надбъбречната (ултразвук, ядрено-магнитен резонанс, Кънектикът, сцинтиграфия) с болестта на Кушинг разкрива двустранна надбъбречна хиперплазия. В същото време, увеличението на асиметрична едностранен надбъбречна показва glyukosteromu.

диференциалната диагноза на болестта на Кушинг се проведе в същия синдром, хипоталамуса синдром пубертет, затлъстяване.

Лечение на Cushing болестното

При болестта на Кушинг трябва да решим хипоталамуса смени, за да се нормализира секрецията на АКТХ и кортикостероиди, за да се възстанови нарушеното метаболизма. За лечение на заболяване, може да бъде приложена лекарствена терапия, гама, радиотерапия, протонна терапия хипоталамо-хипофизната област, хирургично лечение, както и комбинации от различни методи.

Медикаментозното лечение се използва в началните етапи на болестта на Кушинг. За целите на блокадата на хипофизната функция се определя Парлодел, резерпин, бромокриптин. Освен това централно действащи лекарства, потискащи секрецията на АСТН при лечението на болестта на Кушинг могат да се прилагат блокери синтез на стероидни хормони в надбъбречните жлези (кетоконазол и др.). Това е симптоматична терапия, насочена към коригиране на протеини, минерали, въглехидрати, електролитния метаболизъм.

Гама, рентгенова и протонна терапия обикновено се извършва при пациенти, които нямат радиографски доказателства за тумор на хипофизата. Един метод за радиотерапия е стереотактично имплантиране в хипофизната жлеза на радиоактивни изотопи. Обикновено няколко месеца след радиотерапия клинична ремисия случи, което е съпроводено с намаляване на телесното тегло, кръвно налягане, нормализиране на менструалния цикъл, намаляване на увреждания на костния и мускулна системи. Облъчването хипофизата област може да се комбинира с едностранно адреналектомия или насочена хиперплазия унищожаване надбъбречната.

В тежка степен на болестта на Кушинг може да се докаже, двустранно адреналектомията (двустранно адреналектомията), което изисква по-нататък през целия ST глюкокортикоиди и минералкортикоиди.

В случай на хипофизна аденом произведени трансназално или транскраниалната ендоскопско отстраняване на тумора, криохирургия transsphenoidal. След простатектомия ремисия се среща в 70-80% от случаите, приблизително 20% рецидив може да възникне хипофизен тумор.

Прогноза и профилактика на болест на Cushing

болест на Кушинг прогноза се определя от продължителността, тежестта на заболяването, възрастта на пациента. С началото на лечението и лека форма на заболяването при по-млади пациенти, може да завърши възстановяването. Дълга продължителност на болестта на Кушинг, дори когато премахването на първопричините, води до трайни промени в костите, сърдечно-съдови, отделителната система, която нарушава увреждания и влошава прогнозата. Разширено форми на хипофизната - Кушинг са фатални в резултат на сливането на септични усложнения, бъбречна недостатъчност.

Пациентите с болестта на Кушинг са наблюдавали ендокринолог, кардиолог, невролог, гинеколог endokrinologom- избегне прекомерното физическо и психо-емоционален стрес, нощен труд.

Предотвратяване на развитието на болестта на Кушинг се намалява до obscheprofilakticheskim мерки - предотвратяване нараняване на главата, интоксикация, neuroinfections и др ...