Хипералдостеронизъм

хипералдостеронизъм
хипералдостеронизъм - патологично състояние, причинено от увеличаването на производството на алдостерон - основната минералокортикоидния хормон надбъбречната кора. В първичен хипералдостеронизъм наблюдава хипертония, главоболие, фалшива ангина и нарушения на сърдечния ритъм, замъглено виждане, мускулна слабост, парестезии, спазми. В вторичен хипералдостеронизъм развиват периферен оток, хронична бъбречна недостатъчност, промени в дъното на стомаха. Диагностика на различни видове хипералдостеронизъм включва биохимичен анализ на кръв и урина, функционални тестове за устойчивост, ултразвук, сцинтиграфия, MRI, селективен венография, изследването на сърцето, черния дроб, бъбреците и бъбречните артерии. Лечението с aldosteronoma хипералдостеронизъм, рак на надбъбречната жлеза, бъбреците reninome - оперативен, в други форми - лекарство.

хипералдостеронизъм

Хипералдостеронизъм включва широка гама от различни патогенезата, но с подобни синдроми клинични симптоми срещащи се с прекомерна секреция на алдостерон. Хипералдостеронизъм може да бъде първичен (поради самите надбъбречните разстройства) и вторичното (поради хиперсекреция на ренин на други заболявания). Първичен хипералдостеронизъм диагностицирана при 1-2% от пациентите със симптоматична хипертония. В ендокринология 60-70% от пациентите с първичен хипералдостеронизъм са жени на възраст между 30-50 години, описва няколко случая на откриване на хипералдостеронизъм сред децата.

Причини хипералдостеронизъм

В зависимост от етиологичен фактор са няколко форми на първичен хипералдостеронизъм, от които 60-70% от случаите се срещат в синдром на Кон, която е причинена от aldosteronoma - aldosteronprodutsiruyuschaya аденом на надбъбречната кора. Наличието на двустранна дифузна нодуларно надбъбречна хиперплазия води до развитието на идиопатична хипералдостеронизъм.

Макар и рядко, фамилна форма на първичен хипералдостеронизъм с автозомно-доминантно унаследяване, причинени от дефект на ензима 18-хидроксилаза излиза от контрола на ренин-ангиотензиновата система и модифицирана от глюкокортикоиди (общ при млади пациенти с висока честота на семейна история хипертония). В редки случаи, първичен алдостеронизъм може да бъде причинена от рак на надбъбречната жлеза, което може да доведе до алдостерон и деоксикортикостерон.

Средно хипералдостеронизъм възниква като усложнение на няколко заболявания на сърдечно-съдовата система, черния дроб и бъбреците патологията. Средно хипералдостеронизъм се случва, когато сърдечна недостатъчност, злокачествена хипертония, цироза на черния дроб, Бартер синдром, дисплазия и стеноза на бъбречната артерия, нефротичен синдром, бъбреците и reninome бъбречна недостатъчност.

За да се повиши секрецията на ренин и развитието на вторичен хипералдостеронизъм резултати натриев загуба (с диета диария), Намаляване на обема на циркулиращата кръв, когато загуба на кръв и дехидратация, прекомерен прием на калий, продължителното приложение на някои лекарства (диуретици, СОС, лаксативи).

Pseudohyperaldosteronism развива в нарушение на дисталния тубулна отговор на алдостерон, което, въпреки високото ниво в кръвния серум, е хиперкалиемия.

Extraadrenal хипералдостеронизъм наблюдава рядко, например на яйчниците патология, щитовидната жлеза и червата.

Патогенезата на хипералдостеронизъм

Първичен хипералдостеронизъм (нисък ренин) обикновено се свързва с туморната или хиперпластични лезии на надбъбречната кора и се характеризира с комбинацията от повишена секреция на алдостерон с хипокалемия и хипертония.

Патогенезата на първичен хипералдостеронизъм алдостерон излишък въздействие на водно-електролитния баланс: повишена реабсорбция на натрий и вода в бъбречните тубули и увеличава отделянето на калиеви йони в урината, което води до задържане на течности и хиповолемия, метаболитна алкалоза, намаляване на производството и ренинова активност в кръвната плазма. Наблюдавано хемодинамична нестабилност - свръхчувствителност съдова пресорен на ендогенни фактори и периферна съдова резистентност към кръвния поток. В първичен хипералдостеронизъм изразено и продължително хипокалиемичния синдром води до дистрофични изменения в бъбречните тубули (kaliepenicheskoy нефропатия) и мускулите.

Средно (vysokoreninovy) хипералдостеронизъм компенсаторна се случва в отговор на намаляването на бъбречния кръвоток в различни заболявания на бъбреците, черния дроб, сърцето. Средно хипералдостеронизъм развива поради активиране на ренин-ангиотензиновата система и повишена продукция на ренин юкстагломеруларния бъбречна клетъчна система, която осигурява прекомерно стимулиране на надбъбречната кора. Характерно за първичен хипералдостеронизъм изразена електролитни нарушения на вторичния формата не се срещат.

симптоми на хипералдостеронизъм

Клиничната картина на първичен хипералдостеронизъм отразява нарушения на водно-електролитния баланс, причинени от хиперсекреция на алдостерон. След отлагане на натрий и вода при пациенти с първичен хипералдостеронизъм настъпва или изразена умерена артериална хипертония, главоболие, болки болки в сърцето (kardialgiya) нарушения на сърдечния ритъм, промени фундус с влошаване на зрителната функция (хипертонична ангиопатия, angiosclerosis, ретинопатия).

дефицит калиев води до бързо умора, мускулна слабост, парестезии, спазми припадъци в различни мускулни групи, периодично psevdoparalichey- в тежки случаи - за развитието на миокарден дистрофия, kaliepenicheskoy нефропатия, нефрогенна безвкусен диабет. В първичен хипералдостеронизъм при липса на сърдечна недостатъчност и периферен оток не е наблюдавано.

В вторичен хипералдостеронизъм наблюдава високо ниво на артериалното налягане (в диастоличното BP > 120 мм живачен стълб), постепенно водещи до шок и исхемия на съдовата стена тъкан, влошаване на бъбречната функция и развитието на хронична бъбречна недостатъчност, промени в фундуса (кървене, neyroretinopatii). Най-честият симптом е подуване на вторичен хипералдостеронизъм, хипокалиемия се случва в редки случаи. Средно хипералдостеронизъм може да се осъществи без хипертония (например, синдром на Бартер и pseudohyperaldosteronism).

Някои пациенти oligosymptomatic за хипералдостеронизъм.

диагноза хипералдостеронизъм

Диагностика осигурява диференциация на различни форми на хипералдостеронизъм и определяне на тяхната етиология.



Като част от първоначалната диагностика анализи функционалното състояние на системата ренин-ангиотензин-алдостеронната система с определяне на алдостерон и ренинова активност в кръвта и урината в покой и след теста за натоварване, а натриев калиев баланс и АСТН регулиране на секрецията на алдостерон.

За първичен хипералдостеронизъм, характеризиращо се с повишени нива на серумен алдостерон, намалява активността на плазмения ренин (PRA), високо съотношение на алдостерон / ренин, хипокалемия, хипернатремия и ниско специфично тегло на урината, значително засилване на дневната екскреция на калий и алдостерон урината. Основната диагностичен критерий за вторичен хипералдостеронизъм индекс се увеличава ATM (в reninome - 20-30 нг / мл / ч).

За разграничаване на определени форми на хипералдостеронизъм извършват с проба ALDACTONE (спиронолактон), проба с товар от хидрохлоротиазид, "върви" проба.

С цел да се идентифицира фамилна форма на хипералдостеронизъм извършва геномна типизиране чрез PCR. В хипералдостеронизъм, коригира от глюкокортикоиди, има диагностичен тест значение при лечението с дексаметазон (преднизолон), в която се елиминират симптомите на заболяването, и нормално кръвно налягане.

За да се изясни естеството на поражението (aldosteronoma, дифузна нодуларна хиперплазия, рак) използват методи за локално диагноза: ултразвук надбъбречната сцинтиграфия, КТ и МРТ на надбъбречните жлези, селективен венография с едновременно определяне на алдостерон и кортизол кръвни нива на надбъбречните вени.

Също така е важно да се установи заболяването, причинено от развитието на вторичен хипералдостеронизъм чрез сърдечния дебит проучвания, черния дроб, бъбреците и бъбречната артерия (ехокардиография, ЕКГ, ехография на черния дроб, бъбреците ултразвук, Doppler ултразвук, двустранно сканиране и бъбречните артерии, многослойна CT, MR ангиография).

лечение хипералдостеронизъм

Изборът на метод и тактика на лечението зависи от причината за хипералдостеронизъм хиперсекреция на алдостерон. Едно изследване на пациенти, проведено ендокринолог, кардиолог, нефролог, офталмолог.

Медикаментозно лечение на калий-съхраняващи диуретици (амилорид и спиронолактон) се извършва в различни форми giporeninemicheskogo хипералдостеронизъм (надбъбречна хиперплазия, aldosteroma) като подготвителна стъпка за операцията, която допринася за нормализиране на кръвно налягане и премахване на хипокалемия. Това показва, диета с ниско съдържание на сол с повишено съдържание на диетични храни, богати на калий и калиеви прилагане на лекарства.

Лечение aldosteroma и надбъбречната рак - оперативен, е да се премахнат засегнатата надбъбречната жлеза (адреналектомия) с предварително възстановяване на водния и електролитен баланс.

Пациенти с двустранно надбъбречна хиперплазия обикновено лекувани консервативно (спиронолактон, амилорид) в комбинация с АСЕ инхибитори, антагонисти на калциевите канали (нифедипин). Хиперплазиралите форми на хипералдостеронизъм пълна двустранна адреналектомия и десностранна адреналектомия комбинира с субтотална резекция на лявата надбъбречната жлеза неефективно. Хипокалиемията изчезва, но няма желания ефект на антихипертензивно (кръвно налягане към нормалното само в 18% от случаите) и има висок риск от развитие остра надбъбречна недостатъчност.

В хипералдостеронизъм, глюкокортикоидна терапия може да се коригира, за да се премахнат нарушения хормон и метаболитен нормализиране на кръвно налягане, предписано хидрокортизон или дексаметазон.

В вторичен хипералдостеронизъм комбинация антихипертензивно лечение извършва върху фон патогенетична лечение на основното заболяване при задължително контрол ЕКГ и калиев ниво в кръвната плазма.

В случай на вторичен хипералдостеронизъм поради стеноза на бъбречната артерия за нормализиране на циркулацията на кръвта и бъбреците функциониране може перкутанна ендоваскуларно балон дилатация, стентиране на бъбречната артерия отворен реконструктивна хирургия. При определяне на бъбреците reninomy хирургично лечение.

Прогнози и превенция на хипералдостеронизъм

Хипералдостеронизъм прогноза зависи от тежестта на заболяването, основните причини, степента на увреждане на сърдечно-съдовата и пикочната система, и навременно лечение. Радикална хирургично лечение или подходяща медицинска терапия осигури висока вероятност за възстановяване. При рак на надбъбречната жлеза лоша прогноза.

За да се предотврати трайно хипералдостеронизъм Пациенти, необходими за наблюдение диспансер с артериална хипертония, заболявания на черния дроб и pochek- адхеренция медицински препоръки по отношение на медикаментозно лечение и диета.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден