Синдром на Кушинг (хиперкортизолизъм)

синдром на Кушинг - патологичен симптом, произтичащи от Кушинг, т.е. увеличено отделяне на кортизол от надбъбречната кора хормон, или продължително лечение с глюкокортикоиди ...

Лечение с глюкокортикоиди хормони, участващи в регулирането на всички видове метаболизъм и много физиологични функции. Той регулира на хипофизата надбъбречните жлези от секрецията на АСТН - адренокортикотропен хормон, активиране на синтеза на кортизол и кортикостерон. Дейността на контрола на хипофизата на хормоните на хипоталамуса - статините и liberiny. Такъв е необходимо регулиране на многоетапно да се гарантира последователността на телесните функции и метаболитни процеси. Нарушаването на една от връзките във веригата може да предизвика хиперсекреция на глюкокортикоиди от надбъбречната кора и да доведе до развитието на синдрома на Кушинг.

синдром на Кушинг жените се среща 10 пъти по-често от мъжете, разработване, най-вече в ерата 25-40 години.

Разграничаване синдром хипофизата базофилия: Последното клинично същите симптоми, но тя се основава на първичната лезия на хипоталамус-хипофиза система и хиперактивността на кората на надбъбречната жлеза се развива отново.

Пациенти с алкохолизъм или голямо депресивно разстройство, понякога се развие синдром на псевдо-Кушинг.

Причините и механизмът на развитие на синдром на Къшинг

синдром на Кушинг - широко понятие, което включва комплекс на различни състояния, характеризиращи се с хиперкортизолизъм.

Според последните изследвания в областта на ендокринологията, повече от 80% от случаите, синдрома на Кушинг е свързана с повишена секреция на АКТХ microadenoma хипофизната (Болест на Cushing). Хипофизата микроаденоми е малък (по-малко от 2 cm), по-доброкачествен тумор на жлезите производство на адренокортикотропен хормон.

В 14-18% от пациентите причина за синдрома на Кушинг е първична лезия на надбъбречната кора, в резултат на образуването на тумори хиперпластични надбъбречната кора - аденом аденоматоза, аденокарцином.

1-2% от заболяване, причинено от извънматочна АСТН, кортикотропин-или извънматочна синдром - секретиращи тумори kortikotropny хормон (kortikotropinomy). синдром на извънматочна АСТН може да бъде причинена от тумори на различни органи: светлина, тестисите, яйчниците, тимус, паратироиден, щитовидна жлеза, панкреас, простата.

Скоростта на синдром на Кушинг наркотици зависи от правилното използване на глюкокортикоиди, при пациенти със системни заболявания.

Свръхсекреци на кортизол в синдрома на причините на Cushing катаболен ефект - .. Разпадането на протеинови структури на костите, мускулите (включително сърцето), кожата, вътрешните органи и т.н., в крайна сметка водят до дегенерация и атрофия на тъканите. Засилване на глюконеогенезата и абсорбцията на глюкоза в червата води до развитието на стероидни форми на диабет. Разстройства на липидния метаболизъм, синдром на Кушинг се характеризира с прекомерно натрупване на мазнини в определени области на атрофия на тялото и други поради различни тяхната чувствителност към глюкокортикоиди. Влияние на прекомерни нива на кортизол в бъбречни нарушения проявява електролит - хипокалиемия и хипернатремия и като следствие увеличаване на кръвното налягане и влошаване на дегенеративни процеси в мускулната тъкан. Най-лошите ефекти на хиперкортизолизъм страда сърдечния мускул, което се проявява в развитието на кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност и аритмии. Кортизолът има понижаващо влияние върху имунната система, което води до пациенти със синдром на Кушинг склонност към инфекции.

синдром на Къшинг може да бъде лека, умерена и тежка formy- прогресивно (с развитието на целия комплекс от симптоми за 6-12 месеца) или постепенно (с нарастване в рамките на 2-10 години).

Симптомите на Cushing синдром на

Най-характерната черта на синдрома на Кушинг е прекалена пълнота, открива при пациенти с повече от 90% от случаите. Преразпределение на телесните мазнини е неравномерен при тип Kushingoid. мастни натрупвания наблюдава и на лицето, шията, гърдите, корема, гърба с относително тънки крайници ( "колос на глинени крака"). Lunoobraznym лицето става червено-лилав цвят с цианоза оттенък ( "matronizm"). Отлагането на мазнини в шиен прешлен VII създава така наречения "менопауза" или "биволско" гърбица. Когато синдром на Кушинг, затлъстяване отличава изтънен, почти прозрачна кожа на гърба на ръката си.

От страна на опорно-двигателния апарат има мускулна атрофия, понижен мускулен тонус и сила, която се проявява с мускулна слабост (миопатия). Типичните симптоми, придружаващи синдром на Кушинг, са "пернати бедрата" (намаляване на обема бедрената и седалищните мускули), "жаба корема" (коремна загуба на мускулна маса) херния линеа алба.

Кожата на пациенти със синдром на Кушинг има характерен "арлекин" модел с добре изразена съдова модел, склонна към лющене, сухост, примесени с области изпотяване. На кожата на раменния пояс, гърди, корем, бедра и бедрата под формата на кожни разтягане ленти на - стрии или цианотични пурпурно оцветяване и дължина от няколко милиметра до 8 см и ширина 2 см. обриви, наблюдавани (акне), Подкожно кръвоизлив, разширени вени, хиперпигментация определени участъци от кожата.

Когато hypercorticoidism често се развива изтъняване и увреждане на костта - остеопороза, което води до силна болка, щамове и костни фрактури, kyphoscoliosis и сколиоза, по-изразено в гръдните и лумбалните прешлени. Благодарение на компресия на пациентите прешлените стане прегърбен и по-малко растеж. Деца със синдрома на Кушинг изостава в растежа, поради устойчивото развитие на хрущял и епифизата.

Нарушенията на миокарда явни в развитието на кардиомиопатия, придружени от аритмии (предсърдно мъждене, ekstrasistoliej) хипертония и симптоми на сърдечна недостатъчност. Тези тежки усложнения могат да доведат до смърт на пациентите.

Когато синдром на Кушинг страдат от нервната система, което води до неговата нестабилност: летаргия, депресия, еуфория, стероид психоза, суицидни опити.

В 10-20% от случаите в хода на заболяването се развива стероиден диабет, не са свързани с панкреасни лезии. Тя работи с диабет много лесно, с дълга нормално ниво на инсулин в кръвта, бързо компенсира чрез индивидуален хранителен режим и хипогликемични средства.

Понякога се развива поли- и никтурия и периферни отоци.

Хиперандрогения при жените, придружава синдром на Къшинг, той предизвиква развитието на вирилизация, хирзутизъм, хипертрихоза, нарушения в менструалния цикъл, аменорея, безплодие.

При пациенти от мъжки пол, които показват признаци на феминизация, атрофия на тестисите, намаляване на ефикасност и либидо, гинекомастия.

Усложнения, синдром на Кушинг

А хронично, прогресивно курс на синдром на Къшинг с прогресивни симптоми могат да доведат до смърт на пациенти поради усложнения, които са несъвместими с живота: сърдечна декомпенсация, инсулти, сепсис, тежък пиелонефрит, хронична бъбречна недостатъчност, с множествена остеопороза вертебрални фрактури и ребра.

Натискането състояние при синдром на Къшинг е надбъбречната (надбъбречна) криза проявявайки нарушение на съзнанието, хипотония, повръщане, болка в корема, хипогликемия, хипонатремия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза.

В резултат на това намаляване на резистентността към инфекции при пациенти със синдром на Кушинг, често развиват фурункулоза, целулит, гнойни и гъбични кожни заболявания.

развитие уролитиаза кост свързана с остеопороза и екскреция на излишния калций и фосфат, което води до образуването на фосфат и оксалат камъни в бъбреците.

Бременност при жените с хиперкортизолизъм често води до спонтанен аборт или сложни раждания.

Синдром Диагностика на Кушинг

Ако пациентът има съмнение за синдром на Cushing на базата на физически констатации и амнезия и заличаване на екзогенен глюкокортикоидния Входящ източник (в т. Н. Инхалационно и интраартикуларно), особено се превръща причина хиперкортизолизъм. Тя използва скрининг тестове:

• определение отделянето на кортизол в урината дневно: кортизол увеличение от 3-4 пъти и повече доказателства за надеждността на диагностициране на синдром или болестта на Кушинг.
• дексаметазон малка извадка: нормален прием дексаметазон намалява нивото на кортизол повече от половината, а в намаляване синдром на Къшинг, не се случи.

Диференциална диагноза между заболяването и синдром на Кушинг позволява голяма проба от дексаметазон. В приемане заболяване дексаметазон Кушинг води до по-ниска концентрация на кортизол с повече от два пъти от синдром на кортизол iskhodnogo- намаляване не се появява.

Съдържанието на урината увеличава 11-ACS (oksiketosteroidov 11) и намалената 17-СК. В кръвта, хипокалемия, увеличаване на размера на хемоглобин, червени кръвни клетки и холестерол.

За определяне на източника на Кушинг (двустранно надбъбречна хиперплазия, хипофизна аденом, corticosteroma) извършва ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография на жлези надбъбречните и хипофизата, надбъбречната сцинтиграфия.

За да се диагностицира синдрома на Кушинг (усложнениятаостеопороза, вертебрални фрактури компресия, фрактура на десния глезен и т. д.) се извършва рентгенови лъчи и компютърна томография на гръбначния стълб, гръдния кош. Биохимични показатели на кръвта диагнози електролитни нарушения, стероидни диабет и други.

Синдром Лечение на Кушинг

Когато ятрогенна (лекарство) естеството на синдрома необходимо въвеждане на Кушинг от глюкокортикоиди и замяната им с други имуносупресанти.

Когато ендогенни природни хиперкортизолизъм лекарите, инхибират стероидогенезата (аминоглутетимид, митотан, hloditan, кетоконазол).

В присъствието на туморна лезия надбъбречната, хипофиза, бял дроб извършва хирургично отстраняване на тумори, и когато е невъзможно - едно- или двустранно адреналектомия (отстраняване на надбъбречната жлеза) или радиотерапия хипоталамо-хипофизната област. Лъчетерапия често се извършва в комбинация с хирургична или медицинско лечение и за подобряване на фиксирането ефект.

Симптоматично лечение на синдрома на Кушинг включва използването на антихипертензивно средство, диуретик, хипогликемични медикаменти, сърдечни гликозиди, имуномодулатори и biostimulants, антидепресанти или успокоителни, витамин терапия, лекарствена терапия на остеопороза. Компенсацията е извършена протеин, минерални и въглехидратния метаболизъм.

Следоперативна лечение на пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, подложени адреналектомия, е постоянен хормон заместваща терапия.

синдром на Кушинг Прогноза

Докато пренебрегва лечението на синдрома на Къшинг води до необратими промени, които да доведат до смърт в 40-50% от пациентите.

Ако причина за синдрома е доброкачествена corticosteroma, перспектива е задоволителна, въпреки че функцията здравословен надбъбречната жлеза се намалява само 80% от пациентите.

При диагностицирането на злокачествен kortikosterom прогноза преживяемост пет години - 20-25% (средно 14 месеца).

При хронична надбъбречна недостатъчност е заместваща терапия през целия с глюкокортикоиди и минералогия.

Като цяло навременна диагностика и лечение на прогноза Синдром на Кушинг се определя, причините и наличието и тежестта на усложнения, както и възможността за ефективност хирургия. Пациенти с синдрома на Кушинг са на динамично наблюдение при ендокринолог, че не се препоръчва за тежки физически натоварвания, нощни смени по време на работа.