Aldosteronoma

Симптом причинена от увеличаване на производството на минералокортикоидния хормон алдостерон, е описан за първи път от D. Conn, и е наречен "първичен алдостеронизъм" или синдром на Кон. В 70-85% от случаите причината първичен хипералдостеронизъм надбъбречната аденом са, в други случаи - надбъбречна хиперплазия, тумори на щитовидната жлеза или яйчниците като хормонална активност.

Под aldosteroma в ендокринологията разбере aldosteronsekretiruyuschuyu надбъбречната аденом, развитието на което е съпроводено с признаци на първичен алдостеронизъм. Aldosteroma в повечето случаи са доброкачествени, по-малко от 5% от случаите - злокачествен. Aldosteronoma обикновено се открива на възраст от 30 до 50 години между с жени 3 пъти по-често от мъжете. Има случаи на aldosteroma детство.

причини и патогенеза aldosteroma на

Причини за aldosteroma, както и много други тумор на надбъбречната кора, не е известно. Предполага се, че важна роля в неговото развитие, изпълнявана от наследственост.

Aldosteronoma проявява автономна излишък (40-100 пъти уголемени) минералокортикоидния хормон - алдостерон регулиране на метаболизма вода и електролит. Високите нива на алдостерон води до увеличаване на натриев йон реабсорбция в бъбречните тубули и увеличава отделянето на калиеви йони, магнезий и водород в урината, което допринася за задържане на течности, хиповолемия, метаболитна алкалоза и хипокалемия, патологични промени в различни органи и системи. Отличителна черта на първичен алдостеронизъм aldosteroma е ниско ренинова активност в кръвната плазма.

Доброкачествена aldosteronoma е малък (не повече от 1-3 см) надбъбречната тумор тен заобиколен от капсула тънък съединителна тъкан. Доброкачествена aldosteronoma може да бъде свързано с атрофия или хиперплазия на околностите на надбъбречната кора. Основно злокачествен aldosteronoma развива от eigenelements надбъбречната кора, характеризиращ се с бърз растеж, големи размери и понякога massoy- при образуване малки размери вече могат да бъдат признаци на метастази. Aldosteroma по-вероятно да бъде единствен (до 70-90% от случаите), в 6% от случаите - с множествена двустранна локализация. Морфологично aldosteroma има хетерогенна структура: може да се състои от клетки, подобни на клетки лъч или окото лента.

симптоми aldosteroma

Клиничните прояви aldosteroma причинени от нарушения, свързани с първичен алдостеронизъм и представени три основни синдроми - сърдечно-съдови, нервно-мускулни и бъбреците.

Сърдечно-съдовите синдром в aldosteroma причинена главно натриев и задържане на вода, претоварване с течности, развитието на едем вътрешната обвивка на съдовата стена (интима) и лумен вазоконстрикция, повишена периферна резистентност, повишен съдов реактивност на пресорен действие фактори, по-специално, алдостерон.

Клиничната картина се характеризира с постоянна aldosteroma умерена или тежка хипертония, главоболие, разработване на промени фундус (хипертонична ангиопатия, angiosclerosis, ретинопатия и neyroretinopatiey) cardialgia, хипертрофия, и по-нататък - левокамерна инфаркт дистрофия.

Невромускулна синдром е свързан с дефицит на калий и магнезий, хиперхлоремична ацидоза, дистрофични промени в мускулите и нервната тъкан. Когато aldosteroma проявява с умора, мускулна слабост на различна тежест, запек, болки в пръстите на ръцете и краката, прасците, често - парестезия и крампи. Когато aldosteronoma може да възникне gipokaliemicheskoe кризи, придружени от силно главоболие, повръщане, задух, намален (загуба) оглед myoplegia, понякога появата на слаб парализа или припадъци, се усложнява от развитието на остра коронарна недостатъчност, мозъчно-съдови инциденти (удар).

Когато aldosteroma kaliepenicheskaya нефропатия развива проявената нарушение концентриране способност на бъбреците, жажда, често уриниране и изобилие (ежедневно диуреза до 10 литра), никтурия, izostenuriey. Периферни отоци за aldosteroma не е типично. В тежка хронична инфаркт възбудимост хипокалемия нарушени, инсулинова секреция В-клетките на панкреаса и глюкозен толеранс.

В злокачествен aldosteronoma заедно с основните симптоми могат да се появят болки в корема, висока температура и други признаци на интоксикация.

Около 10% aldosterom безсимптомно.

диагноза aldosteroma

Aldosteroma Диагнозата се основава на характерни клинични прояви на синдрома, резултатите от лабораторните тестове, функционални тестове, инструментални изследвания. По време на 2 седмици преди изследването на пациента, че е желателно да спрете приема на антихипертензивни медикаменти.

В урината aldosteroma открива при ниска относителна плътност и алкална реакция, протеинурия, увеличаване на дневната екскреция на калий и алдостерон.

Биохимичен анализ на кръв намира хипернатремия, хипокалемия, високи базалните нива на алдостерон в серум намаляване на плазмената ренинова активност, gipohloremichesky алкалоза.

За да се диагностицира първичен алдостеронизъм aldosteroma извършва на проба ALDACTONE (спиронолактон), проба, с товар от хидрохлоротиазид, "върви" проба.

Блокада и радиоизотоп сканиране (сцинтиграфия) надбъбречната използва за откриване на съществуващите лезии и изясни своята същност (хиперплазия, тумор), КТ и МРТ надбъбречната надбъбречната - за определяне на местоположение и величина aldosteroma.

Радиационна диагностични методи aldosteroma - pnevmosuprarenografiya ангиография и надбъбречните жлези може да доведе до неточни резултати поради малкия размер на тумора и васкуларизацията неговата слаба. Селективно венография на надбъбречните жлези с едновременно определяне на алдостерон и кортизол кръвни нива на надбъбречните вени е най-информативните, въпреки че изпълнението му е технически трудно и изпълнен с усложнения. За aldosteroma типичен многократно увеличение съотношение алдостерон / кортизол.

Диференциална диагноза се извършва aldosteroma melkouzelkovoy дифузен надбъбречна хиперплазия, хипертония поради други синдроми (синдром на Кушинг, злокачествена хипертония, реноваскуларна хипертензия, минералокортикоидния излишък синдром въображаема и др.), нефрит със загуба на калий, безвкусен диабет, giperparateriozom, тетания, вторичен алдостеронизъм.

лечение aldosteroma

Лечение на пациенти с aldosteroma е да се извърши радикал отстраняване на тумора заедно със засегнатата надбъбречната жлеза - адреналектомия. Ако локализация aldosteroma известно, хирургическа интервенция се прилага thoraco-лумбален или лумбална достъп на съответната страна ако локализацията не е определено - се използва transperitoneal достъп до двете надбъбречните жлези.

В предоперативно (в рамките на 7-10 дни) с определен диета ограничение на натрий, калий приемни средства (калиев хлорид) и алдостеронови антагонисти - спиронолактон (ALDACTONE или veroshpirona). За профилактика на остра адренокортикална недостатъчност в резултат на операция за aldosteroma показва лечение с глюкокортикоиди (кортизон, хидрокортизон). След операцията е необходимо да се следи нивото на електролити и ЕКГ.

Прогноза при aldosteronoma

Отстраняването aldosteroma в 50-70% от случаите, допринасят значително да намали или нормализиране на кръвно налягане в случай на продължително умерена хипертония извършва коригиране на консервативна терапия.

В доброкачествен aldosteroma и отсъствие на необратими промени в бъбреците благоприятна прогноза. Злокачествен aldosteroma имат неблагоприятен разбира и прогнозиране.