Болест на Hirschsprung

болест на Hirschsprung

болест на Hirschsprung

- заболяване, което се появява в резултат на вродени нарушения в развитието на нервите плексус, предоставяща инервация на дебелото черво. Патологията е придружен от запек и малабсорбция в дебелото черво. Лесно тече болест на Hirschsprung могат само да се прояви в зряла възраст, той се характеризира с тежко протичане neothozhdeniem мекониум (оригинал стол) на новороденото. Заболяването се диагностицира чрез рентгеновата контрастна и ендоскопия на червата. болест на Hirschsprung се лекува хирургично: прави отстраняване на засегнатата част от червата.

    болест на Hirschsprung

    болест на Hirschsprung (aganglioz) - вродени малформации на храносмилателния тракт, характеризиращо се с нарушение на инервация част на дебелото черво или общо недостатъчност. В зависимост от местоположението и размера на зоната в Проктология aganglionarnoy изолиран ректално, rektosigmoidalnuyu, сегментна, общо и Междинна сума форми на Hirschsprung болест. Мъжете страдат от това заболяване, е четири пъти по-често от жените. В повечето случаи (90%) се поставя диагноза болест на Hirschsprung новородени. Около 20% от новородени с разкриват други вродени заболявания на нервната система, както и заболявания на сърдечно-съдовата система, храносмилателната и пикочните пътища. Деца с синдром на Даун болест на Hirschsprung се появява 10 пъти по-често, отколкото при пациенти без хромозомни аномалии.

    Причини за развитието на болест на Hirschsprung

    По време на бременността пети до дванадесети седмица е формирането на групи от нерви, допълнително осигуряване инервация на храносмилателната система. Получаване започва от нервните сплит в устата и надолу по хранопровода на стомаха, червата, и ануса.

    В някои случаи, за неясни причини, този процес е прекъснат, което води до липса на нерв сплит в областта на дебелото черво. Neinnervirovannogo част дължина могат да бъдат различни и да е няколко сантиметра, и включва цялото дебело черво. Дължината лишени от нервните сплит на дебелото черво и причинява тежестта на заболяването.

    Предполага се, че разстройствата на развитието на нервната система, на дебелото черво, причинени от мутации в генетичната структура на ДНК.

    Тъй като болест на Hirschsprung е вродено и наследствен, вероятността от развитие на това заболяване в семейството, където едно дете вече страда от нея са много по-високи. В допълнение, трябва да се обърне внимание на момчетата 4-5 пъти по-вероятно да страдат от това заболяване.

    Симптомите на болестта на Hirschsprung

    Снимка на детето с б. Hirschsprungтежестта на клиничните симптоми е различна, в зависимост от тежестта (степен на увреждане на червата).

    Най-често симптомите се откриват веднага след раждането, но понякога те могат да станат по-ясни в юношеска възраст или в началото на зрелостта.

    Симптомите на болестта на Hirschsprung при кърмачета: в първите дни след раждането, не се отклоняват в мекониум (изпражнения оригинал), повръщане (понякога с жлъчката) запек или диария, метеоризъм.

    В по-големи деца, може да има тенденция да се упорит запек, разширен стомах, забавяне на растежа и развитието, свързани с малабсорбционен синдром и развитието на малабсорбция. Често има анемия, дължаща се трайна загуба на кръв в изпражненията, в допълнение, може да се присъедини към инфекцията и развитието на ентероколит, което се проявява с висока температура, диария и повръщане. В тежка интоксикация може да се наблюдава увеличаване на дебелото черво.

    Диагноза на болестта на Hirschsprung



    Б. Hirschsprung (рентгеноконтрастен изследвания)Изследванията на инструмента и функционални тестове се използват като диагностични мерки за идентифициране болест на Hirschsprung.

    Когато флуороскопия корема разкрити части разширяване на дебелото черво се открива и липсата него на изпражненията горе ануса. Ако irrigoscopy произвежда след клизма с контрастен агент, може да се визуализира и чревната стена и откриване на стесняване и разширяване секции.

    болест на Hirschsprung се характеризира с липса на рефлекс вътрешния сфинктер отслабване на напрежението ампула на ректума. Липсата на този рефлекс може да се открие с помощта на аноректални манометрия (изследване, което позволява да се измери налягането в дебелото черво и вътрешния сфинктер).

    За да се потвърди отсъствието на нервните клетки в стената на колоноскопия на дебелото черво се извършва, по време на който вземе биопсия, и след това да се хистологично изследване.

    Лечение на болестта на Hirschsprung

    Единственото ефективно лечение за Hirschsprung болест е хирургия. Операцията се състои от изрязване на засегнатата област на дебелото черво и връзка отдел здраве с крайната част на ректума на.

    Ако edinomomentnogo хирургия всички стъпки са направени наведнъж, но стъпка dvuhmomentnuyu е избран в някои случаи. оперативната тактика dvuhmomentnoy Първият етап включва премахване на засегнатата част на червата (резекция) и премахване на върха на здравословна чревна чрез разрез на работа в областта на корема (опериран). Отделяне на изпражненията се среща в специален контейнер, който носи пациент. След приспособяването на пациента към новите условия на разграждане в червата продукция съкратен втория етап хирургия - реконструктивна хирургия, през което свободният край на здравословна чревна свързан към ректума, стомаха и се зашива към отвор (затваряне колостомия).

    След хирургично лечение, пациентите обикновено са постепенно нормализиране на стол, въпреки че някои могат първоначално маркиран диария. Понякога пациенти отбелязват тенденция към запек, което, обаче, обикновено са решени след като лаксативи.

    Диария или запек, за регулиране на червата активност на пациенти след операция за диета болест на Hirschsprung може да се препоръча, богата на растителни влакна.

    След операцията, висок риск от чревна инфекция и развитието на ентероколит. В случай на поява в следоперативния период от следните симптоми: температура, диария, повръщане, подуване на корема, симптоми на стомашно-чревно кървене - трябва незабавно да се потърси медицинска помощ.

    Когато лесно подвижна болест на Hirschsprung в случая на чревни лезии в зоната на малката степен може да се дозира с хирургично лечение и ограничени сифон клизми. Клизми правят през целия живот. Те трябва да се получи голямо количество вода (до два литра), за да се улесни преминаването на изпражненията в получаване течен парафин. В допълнение, при пациенти с тази патология препоръчват специални медицински гимнастика.

    Превенция на болестта на Hirschsprung

    болест на Hirschsprung е вродена, генетично обусловена и не може да бъде предотвратено. Ранното откриване на заболяването и своевременното предоставяне на медицинска помощ се подобрява качеството на живот на пациентите.

    Споделяне в социалните мрежи:

    сроден