Средно билиарна цироза

Средно билиарна цироза

Средно билиарна цироза

- дифузна прогресивно чернодробно заболяване с тежко нодуларно влакнест и прегрупиране на паренхима на базата на продължително запушване на екстрахепатална жлъчните пътища. Средно билиарна цироза се характеризира с жълтеница, сърбеж, хипертермия, болка в горния десен квадрант. За диагностика на проучването патология провежда кръвни биохимични параметри, ултразвукови, перкутанно трансхепатална холангиография или ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография, чернодробна биопсия. В средното билиарна цироза, хирургично отстраняване на обструкция общата жлъчните пътища.

Средно билиарна цироза

В гастроентерология и Hepatology първичен и вторичен билиарна цироза съставляват 5-10% от цироза на черния дроб различна етиология. Мъжете се разболяват вторична билиарна цироза е два пъти по-често, колкото жените. Заболяването обикновено се развива при хора на възраст 25-50 години между-понякога се наблюдава при деца, най-вече в комбинация с язвен колит. Средно билиарна цироза може да бъде комбинирана с илеит, тиреоидит, диабет Пиша.

Причини за вторична билиарна цироза

Развитието на вторичен билиарна цироза поради продължително частично или пълно разрушаване на жлъчния поток от черния дроб в резултат на запушване на общата жлъчните пътища (общата жлъчния канал) или една от неговите основни клонове.

Непосредствените причини за общата жлъчна обструкция канал при възрастни най-често се извършват постоперативни стриктури или камъни в жлъчните пътища, които са придружени от холангит. Така патогенетично вторичен билиарна цироза тясно свързана с холелитиаза, холелитиаза и операции на жлъчните пътища (обикновено холецистектомия). Понякога формирането стриктури на жлъчните пътища резултати за дългосрочно хроничен панкреатит.

пациенти с рак на панкреаса или жлъчните пътища, обикновено не достигат вторичния билиарна цироза. Въпреки това, в редки случаи, бавното развитие рак на панкреаса главата, папила на Vater или жлъчните пътища може да възникне механично запушване на екстрахепаталните жлъчни пътища. Редки причини вторичен билиарна цироза също включват доброкачествени тумори и кисти на общата жлъчните пътища.

Средно билиарна цироза се развива предимно при деца на фона на вродения атрезия на жлъчните пътища или муковисцидоза.

дълго екстрачернодробен холестазия, причинени от една от причините, описани по-горе, води до образуване на tsentrolobulyarnyh и, по-нататък, и перипортална некроза, разширяване и разширяване на жлъчните каналчета и interlobular жлъчните пътища. В по-нататъшно развитие на феномена на бактериална или асептично холангит и periholangita, които водят до постепенно разширяване на порталните пространства поради тяхното подуване и фиброзни промени.

Жлъчката от повредени интрахепаталните канали натрупват в областта на перипортална некроза, образувайки така наречената жлъчна "езеро", заобиколен от пенести клетки, богати на холестерол. Както при всяка щета чернодробна паренхим, като се започне регенерация обработва хепатоцити придружени melkouzelkovogo развитие на цироза. В зависимост от степента на запушване вторична билиарна цироза може да се случи в период от 3-12 месеца до 5 години.

Симптоми вторична билиарна цироза

Първите симптоми на заболяването се контролирани от основната патология, причиняват запушване на жлъчните пътища. По-нататъшното развитие на заболяването е подобен на първична билиарна цироза.

В средното билиарна цироза най-ясно изразен ефект жълтеница и сърбеж. С увеличаване на жълтеница се наблюдава поява на тъмна урина и изпражнения с променен цвят. Често белязана от гадене, субфебрилна температура, понякога треска, болка в дясната част на корема, свързаните повтарящи холангит или жлъчни колики. Характеризира се с прогресивна загуба на тегло и умора, стеаторея и спленомегалия хепатомегалия.

Присъединявайки се портална хипертония и чернодробна недостатъчност То се наблюдава в края на втори етап на билиарна цироза на. Усложнения вторичен билиарна цироза може да служи развитие чернодробни абсцеси и pileflebita.

Диагноза вторична билиарна цироза



В признаване на вторичен билиарна цироза важно да се разгледа клинични и лабораторни признаци на екстрахепатална жлъчна обструкция, Анамнеза данни (наличие на холелитиаза, операции на жлъчните пътища, холангит), по-специално на потока на ранния период на заболяването.

Когато се гледа от пациент със средно билиарна цироза разкрива типични пожълтяване на кожата, надраскване, ксантелазма и ксантома. палпация на корема се разкрива хепатоспленомегалия, чернодробна нежност. В биохимични установено, че имат повишени нива на холестерол, билирубин, трансаминази, алкална фосфатаза кръвни проби. В 40-50% от пациентите са повишени нива на глобулин и IgM. Тези общи анализ на кръв, характеризиращо се с анемия, левкоцитоза, ускорено ESR урината - интензивно оцветяване на урината, присъствието на жлъчни пигменти протеинурия.

Според резултатите от коремна ултразвук (ултразвук черния дроб и жлъчните пътища) се определя хепатоспленомегалия, причиняват запушване на жлъчните пътища (камък, стриктура и тумор т. D.). Накрая, причината за това препятствие е възможно, за да разберете по време на перкутанна трансхепатална холангиография или ретроградна холангиопанкреатография.

Ако е необходимо, потвърждение за установена вторична билиарна цироза демонстрира чернодробна биопсия.

В по-късните етапи за откриване на признаци на портална хипертония може да изисква ендоскопско изследване на храносмилателния тракт: езофагоскопия, гастроскопия, сигмоидоскопия.

Лечение на вторичен билиарна цироза

Основният предмет на вторичната жлъчна цироза е жлъчните пътища декомпресия и нормализиране на жлъчна изтичане. Хирургически стратегия може да включва choledochotomy, holedohostomiyu, екстракция на камъни от канални и жлъчните пътища обща жлъчни (в т. Н. Съгласно ERCP), Ендоскопски bougienage екстрахепатални жлъчни стриктури, ендоскопски choledoch стент, балон дилатация на жлъчните пътища, билиарна външен дренаж. Възстановяване на жлъчните проходимост води до значително подобрение на пациентите състояние и увеличаване на продължителността на живота, дори когато започна цироза.

Когато фатална запушване на жлъчните пътища за предотвратяване на инфекция или рецидив холангит извършва антибиотик. Също така, когато вторичната жлъчна цироза показва приемане Хепатопротектори, витамини и антиоксидантни витамини (А, С, Е), селен. За да се намали сърбежа използва антихистамини, успокоителни.

В по-късните етапи на средното билиарна цироза е трансплантация на черен дроб.

Прогнози и предотвратяване на вторично билиарна цироза

В случай на запушване на жлъчните пътища остане нерешен, с напредването на болестта. Усложнения на късен етап вторичен билиарна цироза може да бъде на хранопровода, стомаха или червата кървене, портална венозна тромбоза, асцит, хепатоцелуларен карцином, интеркурентно инфекция.

Живот в средното билиарна цироза на черния дроб причинява определя до голяма степен жлъчните препятствия и способността да ги премахнете. След трансплантация на черен дроб не е изключено на релапс стриктури и цироза.

Предотвратяване на вторична билиарна цироза изисква навременна диагностика и отстраняване на заболявания, които причиняват запушване на жлъчните пътища екстрачернодробен.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден