Склеродермия

склеродермия - заболяване на съединителната тъкан, основните прояви на която е втвърдяване (втвърдяване) кожата и стесняване на малките кръвоносни съдове. В склеродермия количество колаген в дермата се увеличава. Честотата е един и същ във всички възрастови групи, независимо от пола.

Причини за възникване на склеродермия

Етиологията на заболяването не е напълно изяснен, но присъствието на ендокринни заболявания при пациенти с склеродермия много по-висока. Като някои лекарства, преливане на кръвни съставки и ваксинация в редки случаи да предизвика развитието на склеродермия. Честото хипотермия и генетична предразположеност също да увеличи риска от заболяване.

клиничните прояви

Основните прояви на склеродермия е подуване и удебеляване на кожата. В този случай, подуването е толкова здраво, че когато се прилага натиск върху кожата не се задълбочава. Процесът започва с пръстите и ръцете, както и с развитието преминава върху кожата на лактите и лицето. магистрални и долните крайници, на които участват в процеса само в изолирани случаи.

Limited склеродермия има доброкачествен ход, както и в първия етап се появява само подуване на кожата, а след това се присъединява към печата и втвърдяване на кожата. В тъкан атрофия дълъг и промяна в пигментацията. При деца е по-често линеен склеродермия. Тя се характеризира с появата на области на удебелени кожата под формата на дълги ивици на горните и долните крайници, поне на лицето и скалпа. Linear склеродермия обикновено завършва с възстановяване. Само 5% от случаите развиващите системна склеродермия.

Разкъсана облачност склероза също има доброкачествен ход. Клинично восъчни жълтеникави петна по кожата, които са заобиколени от розово или лилаво RIM. Елементи в крайна сметка да се кондензира и да станат подобни на табелата. Разкъсана облачност склероза рядко прогресира, и обикновено завършва на техните собствени.

Системната склероза се характеризира с лезии на кожата, мускулно-скелетна система и вътрешните органи, които са на съединителната тъкан (сърцето, белите дробове, бъбреците, храносмилателния тракт). Тъй като склеродермия наблюдава вазоконстрикция, съдови нарушения, които се случват по вид синдром на Рейно, когато циркулаторни нарушения са симетрични и водят до некроза на тъканите на горните крайници. Пръстите стават баница, а кожата става цианоза цвят. При жените, системна склероза, фиброзни изменения на вътрешните органи, се диагностицират в седем пъти по-често, отколкото при мъжете.

Основната причина, която води до системна склеродермия е нарушения синтез на тъканни влакна съединителната, когато количеството на колаген е значително увеличен. Заболявания на микроциркулацията на кръвта и имунодефицитни да увеличат вероятността от развитие на склеродермия.

В повечето случаи, това ще дебютира системна склероза феномен на Raynaud, и следователно, пациентите с този синдром трябва периодично да се разглеждат от ревматолог за ранно откриване на склеродермия. допълнително се присъединява артрит и ограничена подвижност на пръстите на ръцете, така че трябва да се извърши диференциална диагноза ревматоиден артрит. Малка част от пациентите, системна склеродермия може да се прояви само в мускулна слабост.

Основните усложнения на склеродермия са лоша циркулация, крайниците деформации, повече от половината от пациентите страдат белодробна фиброза, което се проявява с недостиг на въздух, продължителна болезнена кашлица и плеврална болка.

диагностика на склеродермия

Точна диагностика и няма признаци, защото, ако има предпоставки, които подутина, причинени от склеродермия, че е необходимо да се изключат всички възможни патология за диагностициране.

Основните диагностични характеристики на склеродермия са склеродерма кожни лезии, синдром на Рейно положителен, ставни и мускулни синдром, склероза и фиброза на вътрешните органи. Допълнителни диагностични критерии - хиперпигментация на кожата, таленгиктазия, внезапна загуба на тегло (10 кг или повече.) значително повишена скорост на утаяване на еритроцитите на кръв при клинично изследване. Когато кръв биохимично изследване разкри, хипергамаглобулинемия, наличието на антитела към ДНК и ANF (антинуклеарни фактор) и положителна реакция на ревматоиден фактор.

Проверени присъствието на три или три допълнителни функции във връзка с фибро-склеротични изменения на вътрешните органи е критерий за диагностика.

лечение склеродермия

Колкото по-рано започнете склеродермия терапия, по-малко вероятно да го разпространява. Неусложнена форми на заболяването обикновено са сами. Склеродермата изисква продължително лечение, основните принципи от които е назначаването на антифибротичните лекарства - kuprenil, Duitsifon. Лекарствата са взети чрез специален съединение в следващите 3-5 години, само в този случай е възможно да се предотврати разрушаването на вътрешните органи.

Ензимните препарати и стероиди, предписани за индикации като допълнителна терапия. Локално показано масаж, електрофореза с диметил сулфоксид, лазерна терапия. Всички пациенти със системна склероза показва акупунктура, благоприятен ефект върху хода на склеродермия сероводород и въглероден диоксид бани.

Последният метод за лечение на склеродермия е терапия стволови клетки. Когато се прилага на стволовите клетки в човешкото тяло се увеличава значително защитни свойства на тялото, активира способността да образуват нови кръвоносни съдове в байпас повреден. Стволовите клетки и мъртви заменят нервните клетки, като по този начин прекрати припадъци съдови спазми и активира регенерацията на тъканите. Постепенно има пълно възстановяване на фиброзни изменения на вътрешните органи, което предотвратява тях склероза.