Аномалия на Ebstein

аномалия на Ebstein
аномалия на Ebstein - дефект трикуспидалната клапа, характеризиращ дисплазия и компенсира в дясната камера кухина. аномалия на Ebstein атрибути са ниска физическа издръжливост, диспнея, пароксизмална тахикардия, цианоза, кардиомегалия, деснокамерна недостатъчност, аритмии. аномалия диагноза Ebstein се потвърждава чрез електрокардиограма, ехокардиограма, phonocardiograms, рентгенови лъчи, сърдечна катетеризация кухини atriografii. аномалия Ebstein оперативно лечение, включително протезен трикуспидалната клапа, премахване atrializovannoy на дясната камера, премахването на междупредсърдната комуникация (ASD, PDA).

аномалия на Ebstein

Ebstein аномалия - вродена аномалия трикуспидалната клапа атриовентрикуларен, придружен от анормални летви, което води до образуването на над тях atrializovannoy на дясната камера, интегрална с дясното предсърдие. За първи път в кардиологията аномалия е описана от германския лекар W. Ebstein през 1866 Честота на аномалия на Ebstein сред различни Вродени дефекти на сърцето Това е 0.5-1%. аномалия на Ebstein често се свързва с други дефекти на сърцето - предсърдно септален дефект, отворен дуктус артериозус, камерен преграден дефект, стеноза или белодробна атрезия, митрална стеноза или неуспех, синдром на WPW.

Причини за възникване на аномалия на Ebstein

Получаване Ebstein аномалия се свързва с литиев влезе в тялото на плода в ранните етапи на ембриогенезата. Също така за възникване на сърдечно-съдови заболявания и други инфекциозни заболявания може да доведе бременна (скарлатина, морбили, рубеола), Тежки соматични заболявания (анемия, захарен диабет, тиреотоксикоза), Употреба на алкохол и лекарства имат тератогенен ефект, патология на бременността (токсикоза, заплахата от спонтанен аборт и така нататък.).

Важна роля в развитието на аномалия на Ebstein играе фамилна анамнеза за ИБС - заедно с фамилна и спорадична случаи са открити аномалии.

Класификация на аномалия на Ebstein

Има четири анатомични варианти (тип) Ebstein Аномалия:

  • I - преден капак трикуспидалната клапа и podvizhnaya- голям преграден и задни капаци или не компенсира;
  • II - там са всичките три листовки на атривентикуларни клапани, но те са сравнително малки и се изместват към върха на сърцето.
  • III - акорд предната листовка на трикуспидалната клапа се съкращава и ограничава своите движение-преграден и задни капаци са недоразвити и компенсирани.
  • IV - преден капак трикуспидалната клапа се деформира и се премества към изходния тракт на полето zheludochka- капака на септума образува фиброзна тъкан, задна - недоразвита или напълно отсъства.

Характеристики хемодинамика в аномалия на Ebstein

Ebstein аномалия анатомични основа е неправилно разположение на трикуспидалната клапа, в която неговата клапа (обикновено заден и септума) са деформирани и премества в дясната камера кухина. В този случай задкрилките на клапаните са монтирани под fibrosus зъбния, понякога в дясната камера изход карта. Обем на клапана е придружено от дясната камера atrializatsiey, т. Е. състояние, при което продължава част на дясната камера и един кухина с дясното предсърдие.

По този начин, капачето на изместване причинява разделяне на дясната камера в продължение на 2 функционални части: supravalvular atrializovannuyu образуващи обща кухина на дясното предсърдие и субвалвуларна - малък размер функциониране като дясната камера. В този случай, дясното предсърдие и дясната камера на atrializovannaya значително разширена и дясната камера кухина - се намалява.

Хемодинамичните нарушения, свързани Ebstein аномалия, зависи от степента на трикуспидалната недостатъчност, размери функционират дясната камера и стойността на кръвната нулиране от дясно на ляво през междупредсърдния съобщението.

Електрически процеси в дясното предсърдие, което се състои от две части, които са в синхрон: намалението действително се извършва дясно предсърдие по време на систола предсърдно и atrializovannoy на дясната камера - в камерна систола. Поради трикуспидална регургитация повреда венозна кръв обратно към полето predserdie- обема на дясната камера инсулт се намалява, което е придружено от намаляване на белодробната кръвен поток. дясното предсърдие dilatiruetsya хипертрофия и налягането в него постепенно се увеличава, което води до появата на шънта на артериовенозна през дефекта на предсърдната преграда.

Дясната напусна шънт играе двойна роля: от една страна, тя позволява да се избегне претоварване на дясното предсърдие и компенсира porok-, от друга страна - да способства за развитието на артериална хипоксемия.

Симптомите на аномалия на Ebstein

В зависимост от тежестта на хемодинамични смущения стъпка 3 е изолиран поток Ebstein аномалия: I - асимптоматични (рядко) - Па стъпка на хемодинамични смущения изразени (Па - без сърдечна ritma- IIb - със сърдечна аритмия), III - етап на приемане декомпенсация.

Най-тежката форма на аномалия на Ebstein може да причини смърт на плода. С благоприятен вариант това недостатък остава дълго време bessimptomnym- физическото развитие съответства на възрастта. В типичните случаи на аномалия на Ebstein се проявява в ранна детска възраст, понякога и през първите месеци на живота.

Клиничните признаци включват дифузен цианоза, беден прави упражнения, болка на сърцето, сърдечни пристъпи. В 25-50% от пациентите с аномалия на Ebstein е маркиран пароксизмална тахикардия, 14% от тях - синдром WPW. На външен проучване обръща внимание на промените в крайните фаланги на тип "кълки" и ноктите под формата на "времеви прозорец", "сърце гърбица".



Когато аномалия на Ebstein може да се развие в началото дясната сърдечна недостатъчност - задух, увеличение на черния дроб, подуване и пулсираща вени врата. често маркиран хипотония.

За аномалия на Ebstein постоянно напредва. Причината за смъртта на пациенти в напреднала възраст често служат сърдечна недостатъчност и тежки аритмии.

Диагностика на аномалия на Ebstein

Пациентите се подозира, аномалия на Ebstein е консултиран по кардиология и кардиохирургия, ЕКГ, рентгенография на гръден кош, ехокардиография, phonocardiography.

Ударни определя сърдечна разширяване полето аускултация auscultated характеристика три- или четири ритъм, систоличното и диастоличното шум полето от мечовидния израстък, тона на разделяне II.

ЕКГ данни включва отклонение EOS правилните признаци на хипертрофия и дилатация на дясното предсърдие, пароксизмална камерна ритъм и атриална тахикардия (синдром WPW) аурикулотерапия трептене, предсърдно мъждене, пълен (частичен) десен бедрен блок. Фонокардиограмата с Ebstein аномалия характеризира с систоличното шум в правото проекция zheludochka- забавяне tona- I разцепен tonom- II III, IV тонове голяма амплитуда.

Рентгенографски признаци, свидетелстващи в полза на аномалия на Ebstein, представени рязко покачване на дясното сърце, сферичната форма на сянката на сърцето, повишаване на прозрачността на белодробните полета.

По време на преместване надолу видян ехокардиографски крила на трикуспидалната клапа, дясното предсърдие увеличаване на размера, бавно затваряне на трикуспидална клапан листовки пристрастия, присъствието atrializirovannogo дясната камера полето шунт кръвен поток наляво чрез ASD (съгласно Doppler ехокардиография). Фетална ехокардиография, направена още преди раждането, дава възможност за диагностициране на аномалия Ebstein в 60% от случаите.

За да се изясни формата и тежестта на аномалия на Ebstein се провежда MRI наблюдение кухини на сърцето, вентрикулография. аномалия на Ebstein диагноза изисква диференциация с ексудативен перикардит, миокардит Абрамов-Фидлер, изолиран предсърдно септален дефект и белодробна стеноза, тетралогия на Fallot.

аномалия Лечение на Ebstein

Лечение на аномалия на Ebstein е насочена към лечение на сърдечна недостатъчност и правилно аритмии. Показания за хирургична корекция на аномалия Ebstein са наличието на оплаквания, циркулаторна недостатъчност и сърдечна аритмия. Оптимална за операцията е на възраст от 15-17 години с тежка интервенция дефект, извършени по-ранна дата.

Радикална коригиращи операция за аномалия на Ebstein включва пластмаса или протезен трикуспидалната клапа пластика ASD, елиминиране atrializovannogo дясната камера. В някои случаи е подходящо да се изпълнението на операцията Fontan. Понякога на първия етап да се увеличи притока на кръв белодробна и намаляване хипоксемия прибягва до анастомоза на Блалок-Taussig, наслагване двупосочен кава белодробна анастомоза.

Допълнителна импулсната проводимост път, когато е подложен синдром WPW радиочестотна аблация. За лечение на аритмии прилага имплантиране на пейсмейкъри или сърдечен-дефибрилатори.

Прогноза Ebstein аномалия

В естествения ход Ebstein аномалия зависи от морфологичен субстрат недостатък. През първата година от живота, от тежка застойна сърдечна недостатъчност или камерно мъждене умре patsientov- 6,5% до 10 години - 33%, за 30-40 години - 80-87%.

След хирургичната корекция на аномалия на Ebstein перспектива на живот става благоприятна. Отрицателно въздействие върху дългосрочните резултати на интервенция маркирани кардиомегалия и развитието на следоперативния аритмия.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден