Вродени дефекти на сърцето

Вродени дефекти на сърцето - много широка и разнообразна група от заболявания на сърцето и големи съдове, придружени от промени в кръвния поток, задръствания и сърдечна недостатъчност. Честотата на вродено сърдечно заболяване, е висока и, според различни автори, варира от 0,8 до 1,2% от всички новородени. Вродена сметка сърдечни заболявания за 10-30% от всички вродени аномалии. В групата на вродени дефекти на сърцето включва както относително лека сърдечна и съдова развитие и тежки форми на сърдечно-съдови заболявания, несъвместими с живота. 

Много видове вродени дефекти на сърцето се срещат не само в изолация, а също така и в различни комбинации помежду си, което значително да увеличи теглото на структурата на дефект. Около една трета от сърдечни аномалии комбинирани с екстракардиална вродена централната нервна система, опорно-двигателния апарат, стомашно-чревния тракт, урогениталната система, и така нататък.

Най-често срещаните варианти на вродени дефекти на сърцето, които се срещат в кардиология са камерни преградни дефекти (VSD - 20%), предсърдни преградни дефекти (ASD), аортна стеноза, aortarctia, отворен дуктус артериозус (ОСП), транспониране на големите съдове на багажника (TCS) белодробна стеноза (10-15% всяка).

Причините за вродени дефекти на сърцето

Етиологията на вродено сърдечно заболяване може да бъде причинено от хромозомни аномалии (5%), генна мутация (2-3%), влиянието на фактори на околната среда (1-2%), полигенен, многофакторна предразположение (90%).

Различни видове хромозомни аберации доведат до количествени и структурни промени на хромозоми. Когато хромозомни преустройства наблюдавани polysystemic няколко малформации, включително вродено сърдечно заболяване. В случай на тризомия на автозоми най-честите сърдечни дефекти са дефекти в атриална или вентрикуларна септума и тяхното sochetanie- с аномалии пол хромозомни вродени сърдечни заболявания са по-редки и са представени предимно аортна коарктация или камерен преграден дефект.

Вродено сърдечно заболяване, причинено от мутации в единични гени, в повечето случаи, комбинирани с аномалии на други органи. В тези случаи, сърдечни дефекти са част от автозомно-доминантно (синдром на Марфан, Holt-Орам, синдром на Crouzon, Noonan и др.), Автозомно рецесивен синдром (синдром Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler и др.) Или синдроми, свързани с X хромозомата (синдром Голц, Aasee, Gunther и др.).

Сред факторите на околната среда, увреждане в развитието на вродени дефекти на сърцето причини вирусни заболявания бременни, йонизираща радиация, някои лекарства, пристрастявания майка, промишлени опасност. Критичен период от неблагоприятните ефекти върху плода са първите 3 месеца от бременността, когато се появи на плода органогенезата.

Вътрематочната Fetus вирус рубеола най-често се причинява триада от аномалии - глаукома или катаракта, глухота, вродено сърдечно заболяване (тетралогия на Fallot, транспониране на големите съдове, отворен дуктус артериозус, Truncus артериозус, клапна стеноза на белодробната артерия, VSD и др.). Също така обикновено се появяват микроцефалия, нарушаване на развитието на черепните кости и скелета, забавено умствено и физическо развитие.

Освен рубеола бременна, рискът за плода от гледна точка на развитието на вродени сърдечни заболявания са варицелата, херпес симплекс, аденовирус инфекция, серум хепатит, заболявания на слюнчените жлези, микоплазмоза, токсоплазмоза, листерия, сифилис, туберкулоза и др.

структурата embriofetalnogo синдром алкохол обикновено се състои от интервентрикуларната дефекти и предсърдно преграден, отворен дуктус артериозус. Тя доказа, че тератогенни ефекти върху сърдечно-съдовата система на плода разполага с рецепция амфетамини, в резултат на транспонирането на големи плавателни съдове и DMZHP- антиконвулсанти, което води до развитието на стеноза на аортата и белодробната артерия, аортна коарктация, отворен дуктус артериозус, тетралогия на Фало, хипопластични левите отдели на сърцето с наркотиците литий, води до трикуспидалната атрезия, аномалия на Ebstein, DMPP- прогестогени причинява тетралогия на Fallot и други комплекс вродено сърдечно заболяване.

Жените с предварително диабет или диабет, деца с вродени дефекти на сърцето се раждат по-често, отколкото при здрави майки. В този случай плода обикновено се формира VSD или транспониране на големите съдове. Вероятността да има дете с вродени сърдечни заболявания при жените с ревматизъм Това е 25%.

В допълнение към преките причини, се разпределят рискови фактори за сърдечно-съдови аномалии в плода. Те включват възрастта на бременната жена на възраст под 15-17 години и над 40 години, токсикоза Аз триместър заплаха спонтанен аборт, ендокринни заболявания при майката, преждевременно раждане история, присъствието на деца в семейството и други близки роднини с вродено сърдечно заболяване.

Класификация на вродени дефекти на сърцето

Има няколко възможности за класифициране на вродени дефекти на сърцето, които се основават на принципа на хемодинамични промени. Предвид недостатък ефект върху белодробна кръвен поток се изолира:

• вродено сърдечно заболяване с непроменен (или леко модифициран) притока на кръв в белодробната циркулация: атрезия на аортната клапа, аортна стеноза, белодробна клапан недостатъчност на митралната (неуспех и клапан стеноза), аортна коарктация на възрастен тип, trehpredserdnoe сърце и др.

• вродено сърдечно заболяване с повишен кръвен поток в белите дробове не доведе до развитие на ранно цианоза (отворен дуктус артериозус, предсърдно септален дефект, VSD, aortolegochny фистула, коарктация на аортата вид на дете, синдром Lutembacher), което води до развитието на цианоза (атрезия на трикуспидалната клапа с голям VSD, отворен дуктус артериозус с белодробна хипертония)

• вродени дефекти сърцето изчерпани кръв към белите дробове не води до развитието на цианоза (изолиран белодробна стеноза), което води до развитието на цианоза (сложни дефекти сърцето - заболяване на Fallot, хипопластична дясната камера, аномалия на Ebstein)

• В комбинация с вродено сърдечно заболяване, в което разбити анатомична връзка между големите съдове и сърцето различните отдели: транспониране на големите артерии, Truncus артериозус, Taussig-Bing аномалия заустване на аортата и белодробната багажника на една камера и така нататък.

В практическото използване на кардиология разделение на вродена болест на сърцето на 3 групи: пороците на "сините" (цианоза) тип venoarterialnym шънт (Трилогия на Fallot, тетралогия на Fallot, транспониране на големите съдове, трикуспидалната атрезия клапаните) - пороци "блед" тип с артериовенозни нулиране (преградни дефекти, отворен дуктус артериозус) - пороците с пречка за изтласкване на кръв от камерите (стеноза на аортата и белодробната артерия, аортна коарктация).

Хемодинамичните нарушения в вродени сърдечни заболявания

В резултат на посочените по-горе причини в развитието на плода може да бъде нарушено правилното образуване на структури на сърцето, в резултат на непълни или края на затваряне мембрани между камерите и предсърдията, неправилна образуване на клапана недостатъчно завиване първичен сърцето тръба и недоразвитост камерни аномален аранжимент съдове и т. Г. След Рожденици на децата остават отворен дуктус артериозус и форамен овале, които в утробата функция във физиологичен начин.

Поради естеството на акушеро-гинекологичен хемодинамика, циркулация на развитието на плода с вродени дефекти на сърцето кръв, като правило, не страда. Вродени сърдечни дефекти при деца веднага след раждането, или след известно време, в зависимост от времето на затваряне на комуникацията между големи и малки циркулация, тежест белодробна хипертония, налягането в белодробната артерия, кръвта и посоката на обем освобождаване, индивидуално приспособяване и компенсаторни възможности на организма на детето. Често развитието на груби нарушения на хемодинамиката при пациенти с вродено сърдечно заболяване причинява респираторна инфекция или друго заболяване.

Пациенти с вроден сърдечен блед вид с артериовенозни нулиране поради претоварване с течности хипертония се развива, когато се появи малкия кръг krovoobrascheniya- пороци синьо тип venoarterialnym шънт при пациенти с хипоксемия.

Около 50% от децата с голям разкарвам в белодробната циркулация умре без кардиологична помощ в първата година от живота явления сърдечна недостатъчност. Децата, които се превърнаха този критичен момент, освобождаване от отговорност на кръв към един малък кръг намалява здраве стабилизиран, но постепенно прогресират склеротични процеси в съдовете на белите дробове, което води до белодробна хипертония.

Когато цианотични вродено сърдечно венозен шунт или смес води до голяма циркулация претоварване и хиповолемия белодробен, което води до намаляване на кислородното насищане на кръвта (хипоксемия) и появата на цианоза на кожата и лигавиците. За подобряване на вентилацията и перфузията на органите разработени обезпечение обръщение мрежа, поради което въпреки проява на хемодинамични нарушения, състоянието на пациента може да бъде дълго време, за да бъдат задоволителни. Както изчерпването на компенсаторни механизми поради продължително инфаркт на хиперфункция, развиват тежки необратими дегенеративни промени в сърдечния мускул. Когато цианоза вродено сърдечно заболяване операция е показана вече в ранна детска възраст.

Симптомите на вродени дефекти на сърцето

Клиничните прояви и хода на вродени дефекти на сърцето, определени от аномалиите вида, хемодинамично характера и времето на развитието на кръвоносната декомпенсация.

При деца с цианотични вродено сърдечно заболяване е значително цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците. Цианоза увеличава с най-малкото напрежение: смучене, плача на бебето. Белите сърдечни дефекти на кожата бледност, студени крайници.

Деца с вродени сърдечни заболявания обикновено са неспокойни, отказвайки на гърдата, се уморяват бързо в процеса на хранене. Те имат изпотяване, тахикардия, аритмия, задух, подуване и пулсация на съдовете на шията. При хронични лоша циркулация деца зад в наддаването на тегло, ръст и физическо развитие. В вродени дефекти на сърцето обикновено са просто слушаше поле Рожден шум на сърцето. Впоследствие показват признаци на сърдечна недостатъчност (отоци, кардиомегалия, кардиогенен недохранване, хепатомегалия и др.).

Усложнения на вродени дефекти на сърцето могат да станат бактериален ендокардит, полицитемия, периферна съдова тромбоза и емболия на мозъчните съдове, застой пневмония, синкоп, odyshechno-Цианотичните епизоди, ангина синдром или инфаркт на миокарда.

Диагноза на вродени дефекти на сърцето

Идентификация на вродени дефекти на сърцето се осъществява чрез задълбочено проучване. При проверка на детето каже цвета на кожата: наличието или липсата на цианоза, неговият характер (периферен, генерализирано). Аускултация сърцето често открива промяна (затихване, усилване или разцепване) на звуци сърце, шумове и др Физическо изследване за подозира вроден сърдечен порок се допълва Diagnostics -. Електрокардиограма (ЕКГ), phonocardiography (PCG), радиография на гърдите, ехокардиография ( ехокардиография).

ЕКГ показва различни части на сърцето хипертрофия, патологично отклонение EOS, присъствието на аритмии и проводни нарушения, които заедно с данните на други методи за клиничен преглед, за да се прецени тежестта на вродено сърдечно заболяване. При ежедневно наблюдение ЕКГ Холтер открива скрити ритъмни и проводни нарушения. PCG чрез по-внимателно и задълбочено оценява характера, продължителността и локализацията на сърдечни звуци и шумове. Тези рентгенови лъчи на гърдите завършване предишните методи чрез оценка на състоянието на белодробната циркулация, местоположението, формата и размера на сърцето, промени в други органи (бял дроб, плеврата, гръбначния стълб). При провеждане ехокардиографски визуализира анатомични дефекти стени и сърдечни клапи, местоположението на основните съдове се оценява контрактилитета на миокарда.

При сложни вродени сърдечни заболявания и едновременно белодробна хипертония, за фина анатомична и хемодинамична диагноза, съществува необходимост от извършване на сърдечна катетеризация и angiokardiografii кухини.

Лечение на вродени дефекти на сърцето

Най-трудният проблем в детска кардиология е оперативното лечение на вродени сърдечни дефекти при новородени. Повечето операции в ранна детска възраст се извършва на цианоза вродено сърдечно заболяване. При липса на неонатална сърдечна недостатъчност, умерена тежест операция цианоза може да се забави. Наблюдение на деца с вродени сърдечни заболявания упражнение по кардиология и кардиохирургия.

Специфична терапия при всеки конкретен случай зависи от вида и тежестта на вродено сърдечно заболяване. Хирургия в вродени дефекти сърцето прегради (VSD, ASD) може да включва зашиване или пластмасова преграда, ендоваскуларна оклузия на дефекта. При наличие на тежки деца хипоксемия с вродено сърдечно заболяване, на първия етап се провежда палиативно намеса, което предполага налагането на различни видове междусистемни анастомози. Тази тактика подобрява кислород на кръвта, намалява риска от усложнения, което позволява радикал корекция на по-благоприятни условия. Когато аортни дефекти извършват резекция или балон дилатация коарктация на аортата, аортна стеноза и пластмаса и др. PDA Когато се прави лигатура. Лечение на белодробна артерия стеноза е да се извърши отворен или ендоваскуларна валвулопластика и т. D.

Анатомично комплекс вродено сърдечно заболяване, при което радикал операцията не е възможно, изисква хемодинамичен изпълнение на корекция, т. Е. Разделянето на артериална и венозна кръв поток без отстраняване на анатомична дефекта. В тези случаи може да се проведе Fontan операция, Senning, синап и др. Големи дефекти, които не подлежат на хирургично лечение, изисква сърдечна трансплантация.

Консервативно лечение на вродени дефекти на сърцето могат да включват симптоматично лечение odyshechno-цианотични епизоди, остра левокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток), Хронична сърдечна недостатъчност, исхемия на миокарда, аритмия.

Прогнози и профилактика на вродени дефекти на сърцето

Структурата на детската смъртност на вродени сърдечни заболявания заемат първо място. Без осигуряването на квалифицирана кардиологична помощ по време на първата година от живота са убити 50-75% от децата. В периода на компенсация (2-3 години) смъртност намалява до 5%. Ранното откриване и коригиране на вродени сърдечни заболявания може значително да подобри прогнозата.

Профилактика на вродени дефекти на сърцето изисква внимателно планиране на бременността, се изключи влиянието на неблагоприятни фактори върху плода на генетична консултация и обхващане на високо-рискови групи жени раждат бебета със сърдечни заболявания, решаване на проблема с пренатална диагностика недостатък (ултразвук, хорионбиопсията, амниоцентеза) и индикации за аборт. Управлението на бременността при жени с вродено сърдечно заболяване, изисква по-голямо внимание от страна на акушер-гинеколог и кардиолог.