Кардиомиопатия

Терминът "кардиомиопатия" е общото наименование за група идиопатична (с неизвестен произход), миокардни заболявания, които се основават на развитието на дегенеративни процеси и склеротични сърдечни клетки - кардиомиоцити. Когато кардиомиопатии винаги страда камерната функция. Инфаркт на лезия в CHD, хипертонична болест, васкулит, симптоматичен артериална хипертония, Дифузни заболявания на съединителната тъкан, миокардит, myocardiodystrophy и други патологични състояния (токсични, медицински, алкохолни ефекти) и се считат като вторично специфичен вторичен кардиомиопатия, причинена от основното заболяване.

класификация на кардиомиопатии

Анатомичните и функционални промени в миокарда няколко вида кардиомиопатия:

• разширени (или застояла);
• хипертрофична: асиметрична и simmetrichnuyu- обструктивно и не-обструктивна;
• ограничителни: облитериращ и дифузно;
• аритмогенно деснокамерна кардиомиопатия.

Причини за възникване на кардиомиопатия

Етиологията на първични кардиомиопатии днес не е напълно изяснен. Сред възможните причини за развитието на кардиомиопатия, се нарича:

• вирусни инфекции, причинени от коксаки вируси, херпес симплекс, грип и др.;
• наследствено предразположение (генетично наследствено дефект, неправилна инсталация формирането и функционирането на мускулните влакна в хипертрофична кардиомиопатия);
• миокардит;
• загуба на кардиомиоцити токсини и алергени;
• ендокринна регулация (разрушителен ефект върху кардиомиоцитна растежен хормон и катехоламините);
• разстройства на имунната регулация.

Забавена (застойна) кардиомиопатия

кардиомиопатия (DCM) се характеризира със значително разширяване на всички кухини на сърцето, феномените на хипертрофия и намаляват контрактилитета на миокарда. Признаци на кардиомиопатия се проявяват в ранна възраст - 30-35 години. В етиологията на разширена кардиомиопатия вероятно играе ролята на инфекциозни и токсични ефекти, метаболитен, хормонален, автоимунни заболявания, в 10-20% от случаите на кардиомиопатия е фамилна обремененост.

Интензитет на хемодинамични смущения при дилатативна кардиомиопатия е причинена от степента на намаляване на контрактилитета на миокарда и функция на изпомпване. Това води до увеличаване на налягането в първите наляво и след това надясно сърдечните кухини. Клинично, кардиомиопатия левокамерна недостатъчност се проявява признаци (диспнея, цианоза, гърчове сърдечна астма и белодробен оток), Надясно сърдечна недостатъчност (акроцианоза, болка и повишена чернодробна асцит, оток, подуване на вените на врата), сърдечна болка, nekupiruyuschimisya нитроглицерин пулс.

Наблюдаван обективно гърдите деформация (сърце гърбица) - кардиомегалия с разширение към лявата граница, надясно и нагоре auscultated глухота сърдечни тонове на върха, систолното роптаят (относителна недостатъчност двукрилен или трикуспидалната клапан), галопира ритъм. В кардиомиопатия разкри хипотония и тежки аритмии (пароксизмална тахикардия, удара, предсърдно мъждене, блокада).

Когато определена електрокардиографско изследване благоприятно левокамерна хипертрофия, сърдечна проводимост и ритъм. Ехокардиография показва дифузно увреждане на миокарда, остър разширяване на сърдечните кухини и неговата преобладаването над хипертрофия, целостта на сърдечните клапи, левокамерна диастолна дисфункция. Рентгенологично с кардиомиопатия, се определя от разширяването на границите на сърцето.

хипертрофична кардиомиопатия

хипертрофична кардиомиопатия (НСМ) представлява ограничен или дифузно сгъстяване (хипертрофия) и намаляване миокардни клетки на камерите (предимно отляво). HCM е наследствено заболяване с автозомно-доминантно унаследяване, се проявява по-често при мъже от всички възрасти.

В хипертрофична кардиомиопатия наблюдава форма симетричен или асиметричен хипертрофия на вентрикуларния мускул слой. Асиметрично хипертрофия се характеризира с преобладаващ сгъстяване на преградата интервентрикуларната, симетричен HCM - равномерно уплътняване на камерни стени.

Въз основа на присъствието на вентрикуларна обструкция разграничат две форми на хипертрофична кардиомиопатия - обструктивни и не-обструктивни. Когато обструктивна кардиомиопатия (субаортна стеноза) разгражда изтичане на кръв от левокамерна кухина, не-обструктивна стеноза на HCM активен изходен тракт. Специфични прояви на хипертрофична кардиомиопатия са симптомите аортна стеноза: False ангина, припадъци виене на свят, слабост припадък, сърцебиене, задух, бледост. В по-късните етапи на застойни явления се присъединят сърдечна недостатъчност.

Ударни определя уголемяване на сърцето (лява над), аускултация - глухи сърдечни тонове, систолично шум III-IV междуребрие и в върха, аритмия. Тя се определя от изместване на сърдечната импулс надолу и наляво, малък и забавен пулс в периферията. ЕКГ промени в хипертрофична кардиомиопатия, изразени в хипертрофия на миокарда, предимно в левия сърцето, инверсия на Т-вълната, регистрация патологично зъб Q.

От неинвазивни диагностични техники в най-информационен HCM ехокардиография, която разкрива намаляване на размера на сърцето кухини, сгъстяване и лошо подвижността на преградата интервентрикуларната (в обструктивна кардиомиопатия), намален миокарден контрактилната активност, анормално систоличното пролапс на митралната крила клапанните.

рестриктивна кардиомиопатия

Рестриктивна кардиомиопатия (RCM) - рядък поражение на миокарда, срещащи се обикновено с интерес ендокарда (фиброза), неадекватна вентрикуларна диастолична релаксация и нарушена сърдечна хемодинамика при пациенти със запазена контрактилитета на миокарда и липсата на изразен хипертрофия.

В развитието на RCM голяма роля маркирани еозинофилия, има токсичен ефект върху кардиомиоцитите. Когато рестриктивна кардиомиопатия, ендокарда сгъстяване възниква и филтриращите, некротични, фиброзни изменения в миокарда. Развитие RCM преминава на 3 етапа:

• етап I - некротична - се характеризира с изразена еозинофилна инфилтрация на миокарда и развитието и koronarita миокардит;
• Втора степен - тромботична - проявява хипертрофия ендокардит, pristenochnymi фибринозни депозити в кухините на сърцето, съдова тромбоза на миокарда;
• етап III - фиброзно - характеризира с обща интрамурални миокардна фиброза и неспецифично облитериращ endarteritis на коронарните артерии.

Рестриктивна кардиомиопатия може да се появи в два вида: облитериращ (с фиброза и вентрикуларна кухина заличаване) и дифузен (без заличаване). Когато рестриктивна кардиомиопатия наблюдава явления тежко, бързо прогресираща сърдечна недостатъчност: диспнея, умора с малко физически усилия, увеличаване на оток, асцит, хепатомегалия, подуване на вените на врата.

Размерът на сърцето обикновено не се увеличава, преслушване auscultated галоп. ЕКГ записва атриална фибрилация, вентрикуларна фибрилация, може да се определи чрез намаляване на ST-сегмента с вълна инверсия явлението T наблюдава Radiographically венозна задръстванията в белите дробове, повишено или непроменено няколко размери на сърцето. Ehoskopicheskaya картина отразява недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапи, вентрикуларна намаляване на размера заличени кухина, нарушена изпомпване и диастолична функция на сърцето. Кръв маркирани еозинофилия.

Ритъмни деснокамерна кардиомиопатия

Развитие на аритмогенен дясна вентрикуларна кардиомиопатия (ACHR) характеризира постепенната замяна на дясната камера кардиомиоцити влакнест или мастната тъкан, различни заболявания придружени от вентрикуларна ритъм в тонове. Н. камерно мъждене. Заболяването е рядко и слабо разбрана, като възможни етиологични фактори, посочени наследственост, апоптоза, вирусни и химични агенти.

Ритъмни кардиомиопатия може да се развива още през юношеството или юношеството и проявява сърцебиене, пароксизмална тахикардия, замайване, или загуба на съзнание. В бъдеще риска от развитие на животозастрашаващи видове аритмии: камерна аритмия или тахикардия, епизоди на камерно мъждене, предсърдно мъждене или тахиаритмии предсърдно мъждене.

Когато аритмогенно кардиомиопатия морфометричните параметри са променени сърце. Ехокардиография се оказва умерено разширяване на дясната камера, дискинезия и местно издатина горната или долната стена на сърцето. MRI разкри структурни промени в миокарда: местно стена изтъняване на миокарда, аневризма.

усложнения кардиомиопатии

За всички видове кардиомиопатии напредват сърдечна недостатъчност, артериална възможно развитие белодробен тромбоемболизъм, сърдечни нарушения на проводимостта, тежки аритмии (предсърдно мъждене, вентрикуларна аритмия, пароксимална тахикардия), внезапна сърдечна смърт синдром.

диагностика на кардиомиопатия

В диагнозата на кардиомиопатия вземе предвид клиничната картина и други данни инструментални методи. ЕКГ обикновено фиксиран признаци на миокардна хипертрофия, различни форми на аритмии и проводимост, ST-сегмента променя вентрикуларна комплекс. Когато рентгенова светлина може да разкрие дилатация, сърдечна хипертрофия, задръствания в белите дробове.

Особено информационен в кардиомиопатии ехокардиография данни, определящи миокардна дисфункция и хипертрофия, неговата тежест и патофизиологична механизъм водещ (систолично или диастолично недостатъчност). Според показанията може да извършва инвазивна изпит - вентрикулография. Съвременни техники за образна диагностика на всички части на сърцето са сърдечна MRI и MSCT. Сондиране кухините на сърцето ви дава възможност да се направи ограда kardiobioptatov на кухините на сърцето за морфологични проучвания.

лечение на кардиомиопатии

Специфична терапия на кардиомиопатии липсва, така че всички терапевтични мерки са предназначени да предотвратят усложнения, които са несъвместими с живота. кардиомиопатия Лечение стабилна извънболнична фаза, с участието kardiologa- периодичен планирана хоспитализация в кардиологично отделение при пациенти с тежка сърдечна недостатъчност, аварийно - в случаите на нерешим пароксизмална тахикардия, камерна аритмия, предсърдно мъждене, тромбоемболизъм, белодробен оток.

Пациенти с кардиомиопатия е необходимо намаляване на физическата активност, диета с ограничен консумация на животински мазнини и соли, с изключение на вредните фактори на околната среда и навици. Тези мерки значително да намали тежестта върху сърдечния мускул и да забавят прогресирането на сърдечната недостатъчност.

Когато кардиомиопатии препоръчително диуретици за намаляване белодробна и системна венозна задръстванията. Когато нарушенията на контрактилитета и изпомпване функция на миокарда, се използват сърдечни гликозиди. За да се коригират сърдечната честота показва разпределението в антиаритмични лекарства. Предотвратяване на тромбоемболични усложнения позволява използването на антикоагуланти и антиагреганти при лечението на пациенти с кардиомиопатия.

В изключително тежки случаи хирургично лечение на кардиомиопатии: преграден myotomy (резекция хипертрофична камерен преграден част) на митралната клапа протезата или сърдечна трансплантация.

Прогнозата на кардиомиопатии

Що се отнася до прогнозата за кардиомиопатия е изключително неблагоприятна: Сърдечна недостатъчност е постоянно напредва, е вероятно антиаритмични, тромбоемболични усложнения и внезапна смърт. След диагнозата на разширена кардиомиопатия 5-годишната преживяемост е 30%. Когато е възможно планираното лечение за стабилизиране на държавата за неопределено време. Има случаи, в над 10-годишната преживяемост на пациентите след операция за трансплантация на сърце.

Хирургично лечение субаортна стеноза и хипертрофична кардиомиопатия, въпреки че несъмнено даде положителен резултат, но смъртта висок риск пациент по време на или скоро след операцията (умират всяка секунда се използват такива). Жените, страдащи от кардиомиопатия, трябва да се въздържат от бременността поради високата вероятност от майчината смъртност. Мерки за предотвратяване на специфични кардиомиопатии не са развити.