Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопенична пурпура (тромбоцитопенична пурпура заболяване, доброкачествена тромбоцитопения) - хематологично патология се характеризира с количествен дефицит на тромбоцитите в кръвта, придружен от склонност към кръвоизлив, синдром на хеморагичен. Тромбоцитопенична пурпура на нивото на тромбоцитите в периферната кръв пада значително под физиологични - 150h10⁹/ L при нормално или малко по-голям размер на мегакариоцити в костния мозък. Честота на възникване тромбоцитопенична пурпура е на първо място сред другите хеморагична диатеза. Проявява заболяването обикновено е в детството (с пик в ранния и предучилищна). В юноши и възрастни патология в 2-3 пъти по-често открива сред жените.

Класификацията отчита тромбоцитопенична пурпура си етиологични, патогенни и клинични прояви. Има няколко възможности - идиопатична (Verlgofa заболяване), i-, транс хетеро- и автоимунна тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопенична пурпура симптом (симптоматична тромбоцитопения).

Възстановени остра надолу, хронични и повтарящи се форма. Острата форма е по-често в детството, издържа до 6 месеца, с нормализиране на нивата на тромбоцитите в кръвта, тя не рецидив. Хронична форма отнема повече от 6 месеца, по-често при възрастни patsientov- повтарящ се - е с велосипед за повторение на епизодите на тромбоцитопения след нормализиране на броя на тромбоцитите.

Причини тромбоцитопенична пурпура

В 45% от случаите има идиопатична тромбоцитопенична пурпура, която се развива спонтанно, без видима причина. В 40% от случаите на тромбоцитопения предхождат различни инфекциозни заболявания (вирусни и бактериални), прехвърлени за около 2-3 седмици преди. В повечето случаи е инфекция на горните дихателни пътища на неспецифичен произход, 20% - специфични (варицелата, морбили, рубеола, паротит, целувки болест, магарешка кашлица). Тромбоцитопенична пурпура да усложнят процеса на малария, коремен тиф, лайшманиоза, бактериален ендокардит. Понякога тромбоцитопенична пурпура проявява на фона имунизация - активност (ваксинация) или пасивна (приложение - глобулин). Тромбоцитопенична пурпура може да бъде предизвикана от прием на лекарства (барбитурати, естрогени, лекарства арсен, живак), продължително излагане на рентгенови лъчи (радиоактивни изотопи), голяма операция, травма, прекомерно излагане на слънце. Маркирано фамилни случаи на болестта.

Повечето варианти има имунна тромбоцитопенична пурпура характер и е свързано с производството на антитромбоцитни антитела (IgG). Образуването на имунни комплекси върху повърхността на тромбоцитите води до бързо разрушаване на тромбоцитите, понижаване на продължителността на живота им до няколко часа, вместо 7-10 дни в стандарт.

Изоимунна форма тромбоцитопенична пурпура може да се дължи на кръв въвеждане "чужди" с повтаряща преливане на тромбоцити или тромбоцити и тромбоцитите антиген несъвместимост майката и фетуса. Geteroimmunnaya форма се развива, когато повреден антигенна структура на различни тромбоцитни агенти (вируси, лекарства). Автоимунни тромбоцитопенична пурпура вариант причинява появата на антитела срещу автоантигени немодифицирани тромбоцити и обикновено се комбинира с други заболявания като произход (SLE, автоимунна хемолитична анемия). Transimmunnoy развитие на тромбоцитопения при новородени, провокирани от преминаване през плацентата антитромбоцитни антитела майка болен тромбоцитопенична пурпура.

недостатъчност на тромбоцити при тромбоцитопенична пурпура може да бъде свързан с функционално увреждане на процес мегакариоцити нарушение otshnurovyvaniya червени кръвни тромбоцити. Например, неефективност поради симптом Verlgofa хематопоетични анемия (B-12 дефицит, апластична), Остър и хроничен левкемия, системни заболявания на хемопоеза (retikulezah), костен мозък метастази на злокачествени тумори.

Когато тромбоцитопенична пурпура нарушение настъпва образуване на тромбопластин и серотонин, намалена свиваемост и повишена пропускливост на стените на капилярите. Свързани с това удължаване на срока кървене, нарушение на процесите на образуване на тромби и прибиране на кръвен съсирек. Когато обостряния брой хеморагичен тромбоцитите намалява до една единствена клетка в препарата се намалява до под нормалните нива в ремисия.

Симптоми тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопенична пурпура клинично проявена когато тромбоцитите нива паднат под 50h10⁹/ L, обикновено 2-3 седмици след експозиция на етиологичния агент. Характеризира се с кървене на петехии-петна (sinyachkovomu) тип. Пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура появяват многократно безболезнено кървене под кожата, мукозните мембрани ( "сух" опция), и кървене ( "мокър" вариант). Те се развиват спонтанно (често през нощта) и изразяване не съответства на силата на травматично експозиция.

Хеморагични лезии полиморфна (петехии малки до най-голяма, а екхимоза и синини синини) и многоцветни (от светло лилаво-синьо до светло жълто-зелените в зависимост от времето на появяване). По-често се появяват кръвоизливи по предната повърхност на тялото и крайниците, по-рядко - в лицето и шията. Кръвоизлив и решен на лигавицата на сливиците, меки и твърди небцето, конюнктивата и ретината тъпанчето в мастната тъкан, паренхимните органи, мозъчни серозни мембрани.

Патогномно интензивно кървене - назален и венците кървене след изваждане на зъб и сливиците. Възможно е да настъпи хемоптиза, повръщане на кръв диария, кръв в урината. Жените обикновено преобладават маточни кръвотечения под формата на менорагия и метрорагия, както и овулаторния кървене в коремната кухина със симптоми извънматочна бременност. Непосредствено преди менструация появи хеморагични кожни елементи, и други назален кървене. Телесната температура е нормално, това е възможно тахикардия. Когато тромбоцитопенична пурпура има умерено увеличение на далака. Ако обилно кървене развива анемия вътрешните органи, хиперплазия на костния мозък и мегакариоцитите.

лекарствена форма проявява скоро след прилагане на лекарството, се простира от една седмица до 3 месеца, с спонтанно възстановяване. Радиационна тромбоцитопенична пурпура се характеризира тежка хеморагичен диатеза прехвърляне на костен мозък в хипо-и апластична състояние. В инфантилна форма (при деца под 2 годишна възраст) има малък начало, тежка, често хронично и изразен тромбоцитопения (<20х10⁹/ L).

По време на тромбоцитопенична пурпура определи периоди на хеморагичен криза, клинична и клинична ремисия. Удар в хеморагичен кървене и лабораторни промени произнесени в периода на клинична ремисия в тромбоцитопения кръвоизливи не се срещат. Когато пълна ремисия и без кървене и лабораторни промени. Когато тромбоцитопенична пурпура с голяма загуба на кръв има остър хеморагична анемия, в дългосрочен хронична - хронична желязодефицитна анемия.

Най-сериозното усложнение - кървене в мозъка се развива внезапно и прогресира бързо, придружен от виене на свят, главоболие, повръщане, конвулсии, неврологични разстройства.

Диагноза тромбоцитопенична пурпура

Диагноза тромбоцитопенична пурпура хематолог избран това история, курс и резултати от лабораторни изследвания (СВС и изследване на урината, коагулация, ELISA, микроскопия кръвни намазки, костен мозък пункция).

На тромбоцитопенична пурпура показва рязък спад в броя на тромбоцитите в кръвта (<50х10⁹/ L), увеличаване на времето на кървене (>30 мин.), Протромбиновото време и аРТТ, намалена степен или липса на съсирек прибиране. брой бели кръвни клетки обикновено е в границите на нормата, анемия се случва, когато една голяма загуба на кръв. На височината на хеморагичен криза ендотелен открити положителни проби (щипка, кълчища ukolochnaya). В кръвта намазка се определя чрез увеличаване на размера и намаляване зърнистост тромбоцити. В подготовката на костен мозък разкри нормални или увеличен брой на мегакариоцити, присъствието на незрели форми otshnurovka тромбоцитите в малки петна. Пурпура автоимунен характер се потвърждава от наличието в кръвта на антитромбоцитни антитела.

Тромбоцитопенична пурпура, апластична или разграничи от костен мозък инфилтративни процеси, остра левкемия, trombotsitopaty, SLE хемофилия, хеморагичен васкулит, хипо- и disfibrinogenemy, ювенилен маточно кървене.

Лечение и прогноза тромбоцитопенична пурпура

Когато изолира от тромбоцитопенична пурпура тромбоцитопения (тромбоцити >50h10⁹/ L) без хеморагичен синдром provoditsya- не лечение на умерена тромбоцитопения (30-50 x10⁹/ L) лекарствена терапия е показана в случай на повишен риск от кървене (хипертония, язва на стомаха и 12 дуоденална язва). Когато броят на тромбоцитите <20-30х10⁹/ Лечение L се извършва без допълнителни указания в болнична среда.

Кървене спирам въвеждане кръвоспиращи лекарства локално прилагани хемостатично гъба. За ограничаване на имунния отговор и намаляване на съдовата пропускливост намаляване назначен кортикостероиди doze- хиперимунни глобулини. За голяма загуба на кръв са възможно преливане на плазма и се промиват еритроцити. Вливането на тромбоцитите не са посочени в тромбоцитопенична пурпура.

При пациенти с рецидив хронична форма на тежки кръвоизливи и кървене в жизнено важни органи изпълняват спленектомия. Може назначаването на имуносупресивни лекарства (цитостатици). Лечение тромбоцитопенична пурпура, ако е необходимо да се комбинира с лечението на основното заболяване.

В повечето случаи, тромбоцитопенична пурпура прогноза е много благоприятен, че пълното възстановяване е възможно в 75% от случаите (деца - 90%). Усложнения (например хеморагичен инсулт) Получено в острата фаза, създаване на риска от смърт. Когато тромбоцитопенична пурпура изисква постоянно наблюдение хематолог изключени лекарства, влияещи на свойствата на агрегацията на тромбоцитите (аспирин, кофеин, барбитурати), хранителни алергени, внимавайте при ваксиниране на деца е ограничен слънчасване.