Злокачествена анемия

Мегалобластна анемия - дефицитни вариант мегалобластна анемия, която се развива, когато няма достатъчно ендогенен допускане или усвояване на витамин В12. "Злокачествена" на латински означава "опасно, фатално" - в руската традиция, като анемия се използва за да се нарече "злокачествена анемия". В съвременната хематология синоним на злокачествена анемия също служи като B12 анемия, Адисон заболяване Birmera а. Заболяването най-често се среща при хора на възраст над 40-50 години, по-често при жените. Разпространението на злокачествена анемия е 1% - по същото време, дефицит на витамин B12 засяга около 10% от възрастните хора на възраст над 70 години.

Причините за злокачествена анемия

Дневната човешки необходимостта от витамин В12 е равно на 1-5 мг. Тя се срещна с прием на витамини от храната (месо, млечни продукти). В стомаха чрез действието на ензими, витамин В12 е отделена от хранителен протеин, обаче, за храносмилането и абсорбция в кръвта следва да се свърже с гликопротеин (Castle фактор) или други свързващи фактори. Цианокобаламинът абсорбция в кръвния поток се появява в средата и долната част на илеума. След витамин В12 транспорт на тъкани и хематопоетични клетки проведени плазмени протеини - транскобаламин 1, 2, 3.

Развитие B12 анемия може да бъде свързано с две групи фактори: стомашно-чревния и ендогенната. Хранителни причини, поради недостатъчен прием на витамин В12 от храна. Това може да се случи по време на пости, вегетариански диети и с изключение на животински протеини.

Чрез ендогенен се разбира причини малабсорбция поради цианокобаламин дефицит biermerin когато достатъчно захранване отвън. Такъв механизъм е злокачествена анемия се случва, когато атрофичен гастрит, състояние след гастректомия, образуването на антитела срещу вътрешния фактор на замъка или стомаха клетките на стените, вродена липса на фактора.

Нарушение абсорбция цианокобаламин в червата може да се случи в ентерит, хроничен панкреатит, цьолиакия, болест на Крон, дивертикули на тънките черва, йеюнума тумори (карцином, лимфом). Повишена консумация на цианкобаламин може да бъде свързано с глист, по-специално, diphyllobothriasis. Има генетични форми на злокачествена анемия.

Абсорбцията на витамин В12 нарушена при пациенти, които са подложени на резекция на тънките черва с налагането на стомашно-чревния анастомоза. Мегалобластна анемия може да бъде свързано с хроничен алкохолизъм, използване на някои лекарства (колхицин, неомицин, орални контрацептиви, и т.н.).

Тъй като черния дроб съдържа достатъчен резерв цианокобаламин (2,0-5,0 мг), злокачествена анемия настъпва обикновено само след 4-6 години след получаването на разстройства или усвояване на витамин В12.

В контекста на дефицит на витамин В12 настъпва дефицита коензим форма - метилкобаламин (участва в нормален процес поток еритропоезата) и 5-dezoksiadenozilkobalamina (участва в обменните процеси, протичащи в ЦНС и периферната нервна система). Липса метилкобаламин дава синтез на незаменими аминокиселини и нуклеинови киселини, което води до разпадането на образуването и узряването на еритроцити (мегалобластна тип хематопоеза). Те заемат форма megaloblasts megalocytes на тях и които не изпълняват функцията на преноса на кислород и бързо се унищожават. В това отношение на броя на червените кръвни клетки в периферната кръв се намалява значително, което води до развитието на анемия.

От друга страна, коензим дефицит 5 dezoksiadenozilkobalamina счупен обмен мастни киселини, в резултат на натрупаните токсични метилмалонова и пропионова киселина имат пряко увреждане на невроните на мозъка и гръбначния мозък. Освен това, синтезата на миелина е прекъснат, което е съпроводено с дегенерация на влакнест слой миелинирани нерв - това се дължи на увреждане на нервната система в злокачествена анемия.

Симптомите на злокачествена анемия

Тежестта определя от тежестта на злокачествена анемия, циркулаторен хипоксия (анемия), гастроентерологични, хематологични и неврологични синдроми.

Признаците на анемия са неспецифични и са отражение на нарушението на кислород транспорт функция на еритроцити. Те са представени от слабост, понижена издръжливост, тахикардия и сърцебиене, виене на свят и недостиг на въздух, когато се движат, субфебрилна температура. Аускултация на сърцето може да се auscultated "отгоре" или систолното (анемичен) шум. Външно маркирани бледност на кожата с едно докосване на subikterichnost, подпухналост на лицето. Продължителното "старшинство" злокачествена анемия може да доведе до развитието на myocardiodystrophy и сърдечна недостатъчност.

Стомашно-чревни прояви на B12 анемия са намален апетит, нестабилен стол, хепатомегалия (Стеатоза на черния дроб). Класическият симптом открива с злокачествена анемия - "лакирана" език пурпурно. характеризиращ се с това явление ъглов стоматит и възпаление на езика, парене и болка в езика. При извършване на гастроскопия разкри атрофични промени в стомашната лигавица, които се потвърждават и от ендоскопска биопсия. Стомашната секреция се намалява драстично.

Неврологичните прояви злокачествена анемия поради лезия на невроните и пътеки. Пациентите показват, изтръпване и скованост на крайниците, мускулна слабост, нарушения в походката. може би незадържане на урина и изпражнения, появата на резистентни парапареза на долните крайници. Разглеждане от невролог откриване на нарушения на чувствителност (болка, тактилна, вибрационни), повишено сухожилни рефлекси, симптоми Ромберг и Babinski признаци на периферна полиневропатия и въжен myelosis. Психичните разстройства могат да се развият при Б12-дефицитна анемия - безсъние, депресия, психоза, халюцинации, деменция.

Диагностика на злокачествена анемия

В допълнение към хематолог, за диагнозата на злокачествена анемия трябва да бъдат включени в гастроентерологията и неврология. Недостигът на витамин В12 (най-малко 100 пг / мл при скорост от 160-950 пг / мл), по време на биохимично изследване krovi- вътрешен фактор възможно откриване Ab Castle и стомашни париеталните клетки. За общия анализ на кръв типичен панцитопения (левкопения, анемия, тромбоцитопения). Когато натривки от периферна кръв разкрива megalocytes, теле Jolly, и Kabat. Фекалиите (coprogram, хелминти анализ яйца) може да открие стеаторея, фрагменти или широки тения яйца diphyllobothriasis.

Schilling проба за определяне на малабсорбция на цианокобаламин (с отделяне на радиомаркираните витамин В12 приема през устата). костен мозък пункция и резултатите отразяват myelograms характерни злокачествена анемия повишен брой megaloblasts.

За определяне на причините за нарушаването на абсорбция на витамин В12 в стомашно-чревния тракт се извършва EGD, рентгенография на стомаха, ergography. В диагностиката на заболявания, свързани с информационен ЕКГ, коремна ултразвук, ЕЕГ, MRI и мозъка и др. B12 анемия да се разграничава от folievodefitsitnoy, хемолитична и желязодефицитна анемия.

Лечение на злокачествена анемия

Установяване на диагнозата на злокачествена анемия е, че пациентът ще трябва витамин В12 през целия патогенетичен лечение. В допълнение, той показва на редовните (на всеки 5 години) провеждане на гастроскопия да се изключи развитие рак на стомаха.

За да се компенсира дефицит на цианокобаламин са възложени интрамускулно инжектиране на витамин В12 е първоначално в доза 200-500 мг / ден. (С тежки нарушения - до 1000 микрограма), както и допълнителни - 100-200 мг веднъж месечно. се изисква държавна корекция, което води до В12 анемия (dehelminthization, ензимни препарати за приемане, хирургично лечение) и с естеството на хранителни заболявания - диета с високо съдържание на протеин животно. При генериране на справяне biermerin назначени глюкокортикоиди. Чрез преливане се прибягва само в случаи на анемия или тежки симптоми на анемичен кома.

Терапията на злокачествена анемия кръвна картина обикновено се нормализират за 1,5-2 месеца. Най-дългата (до 6 месеца). Съхранява се неврологични прояви, а в края на започнали лечение станат необратими.

Предотвратяване на злокачествена анемия

Първата стъпка към предотвратяване на злокачествена анемия трябва да бъде балансирана диета, която осигурява адекватен прием на витамин В12 (консумацията на месо, яйца, черен дроб, риба, млечни продукти, соя). Необходимостта за своевременно лечение на патологии, стомашно-чревния тракт, да попречи на абсорбцията на витамин. След операцията е необходимо (резекция на стомаха или червата) за провеждане на курсове за подпомагане на витамин.

Пациенти с Б12-дефицитна анемия, са включени в развитието на риска дифузен токсичен гуша и микседем, както и рак на стомаха, така необходимостта да се наблюдава ендокринолог и гастроентеролог.