Хипоплазия на тестисите

Хипоплазия на тестисите - малформация на мъжките репродуктивни жлези, свързани с малък размер и липсата на функция на един или двата тестиса. Малформации на тестисите се срещат в 5-7% от новородените момчета. Сред вродени грешки на изолиран аномалии количество (anorchia, monorchism, poliorhizm) позиция (cryptorchism, ectopy) и структура (аплазия и хипоплазия) тестисите. Хипоплазия на тестисите може да се появи в различна степен от леко намаление в размер на половите жлези на общо тяхно отсъствие. Хипоплазия на тестисите може да бъде едностранно (хипоплазия на лявата или на дясната тестиса, вторият развитието на нормата) и двустранни (размера на левия и десния тестис е много по-малък от нормалното).

Тестиси (тестиси, тестиси) са сдвоени мъжките полови жлези и изпълняват двойната функция на репродуктивната (развитие и узряване на мъжки гамети - сперматозоиди) и ендокринната (секреторно основната мъжкия полов хормон - тестостерон). Това тестиси определи развитието на първичните и вторичните полови белези и изпълнението на репродуктивен потенциал на един мъж. Тестисите имат гъста консистенция, с овална форма, леко сплесната форма. Техните размери обикновено са както следва: 4-5 см дължина, 2-3 см в shirinu- Тестисите тегло 20-30 г са поставени в скротума и са разделени с преграда. Такова локализация на тестисите, свързани с постигане на оптимална температура (32 ° С), необходимо за сперматогенезата. Всяко яйце е покрита с множество черупки и се състои от дяловете пълни мрежови линии и усложнените семенните каналчета. Към задната повърхност на всяко яйце тясно граничи епидидима, семепровода от където започва.

Причините за тестисите хипоплазия

тестисите хипоплазия развива поради нарушение на образуването им в ранните етапи на ембрионалното развитие. Колкото по-рано се случи на щетите, толкова по-ясно изразена степен на аномалия. Обикновено половите жлези започват да се формират от два полови структури: volfovyh и Мюлеров безразличен в ембриогенезата. Впоследствие половите жлези диференциация среща в съответствие с генетичния пола на плода. Образуване на тестисите регулира КРЗ ген на късото рамо на Y-хромозома, кодираща даден протеин - факторът на развитие яйце. Тестисите ембриони много рано стане активен ендокринен орган: действието на тестостерон синтезира от volfovyh канали, образувани епидидима, семепровод и семенния везикул и под влиянието на antimyullerovogo фактор инхибира развитието на Мюлеров мъжки фетус. Bookmark тестиси в ембриона се случва в областта на корема, но по време на раждането, те се спускат през ингвиналния канал в скротума. Развитието на тестисите е активно случва в пубертета и завършва с 17-18 години.

Основната причина за тестисите хипоплазия са хромозомни и генетични аномалии (броят на нарушение или структура на половите хромозоми, ген, отговорен за щети фетален пол диференциация). Например, когато тестисите хипоплазия синдром на Клайнфелтер свързани с наличието на допълнително кариотип X хромозоми (47HHU, 48XXXY) - когато синдром на Търнър - преместване на X-върху хромозома Y-хромозома или мозаицизъм X-хромозома. Синдромът образуване атрофират тестисите вътрешни гениталиите настъпва едновременно от volfovyh и Мюлерови канали и води до формиране на незрели женски дете и мъжките полови органи.

Предразполагат към тестисите хипоплазия може патология на бременността, хормонален дисбаланс (рецепция бременна прогестин и естроген лекарства, наличието на хормонално активни тумори), тератогенни ефекти на различни фактори върху пренаталното развитие на половите жлези, увреждане на централната нервна система по време на тежки раждане на дете. Хипоплазия на тестисите може да бъде придружено от хипоплазия на други ендокринни органи като щитовидната жлеза. Често причини тестисите хипоплазия може да бъде трофични промени или автоимунна лезия на тестисите тъкан, което води до нарушаване на развитието на половите жлези. Рискът от развитие на хипоплазия на тестисите при момчетата се увеличава, ако заболяването предава в семейството.

Симптомите на тестисите хипоплазия

Хипоплазия на тестисите често е асимптоматична и открит случайно по време на лечението на пациента към уролог за безплодие брак. Когато хипопластични тестисите скротума изглежда по-малко от нормалното поради намаляване на размера на един или двата жлези в границите от 0.5-0.7 до 2.5 cm. Той също така се характеризира с хипоплазия на епидидимиса и простатата.

По този начин основната функция хипоплазия на тестисите хормонално fona- се определя от степента на намаляване патология тежестта на тестостерон. В едностранно хипоплазия на тестисите, поради компенсаторни механизми, вторият здравословен желязо поема част от функциите, така че нивата на хормоните се променят леко. В същото време здравословен тестис се увеличава значително по размер. С малък степен на хипоплазия на сперматогенезата в тестисите протича нормално, а мъжът е в състояние да зачене дете на техните собствени.

Когато двустранни лезии на основните прояви са тестисите хипоплазия тежка андрогенен дефицит, нарушение на синдрома на пубертета, намалено либидо, импотентност, прекъсване на сперматогенезата (oligoastenoteratozoospermiya, astenoteratozoospermiya, theratozoospermia). Закъснял пубертет с тестисите хипоплазия се характеризира с неразвитост на вторични полови белези при момчета на възраст над 14 години: липсата на срамната и аксиларни разпределение на косата, липса на загрубяване на гласа, нощни замърсявания, инфантилизъм на външните гениталии (малък пенис <5 см, объем яичек <4 мл, отсутствие складчатости и отвисания мошонки). Телосложение таких больных диспропорциональное, ближе к женскому типу- характерна псевдогинекомастия.

тестисите хипоплазия среща в алкохол embriofetopatii, хипогонадизъм, надбъбречните тумори (corticosteroma), Различни синдроми (Klinefelter, Alstroma-Olsen, Turner, Bard-Biedl и др.), хипофизната нанизъм, еписпадия. Хипоплазия на тестисите може да доведе до сериозни последици: мъжкото безплодие, атрофия и дегенерация на тестисите, развитие простатит, злокачествени тумори (рак на тестисите).

Диагностика на тестисите хипоплазия

Диагнозата се извършва на тестисите хипоплазия ендокринолог или andrologom историята резултати, физически преглед и палпиране скротума, оцени размера и симетрията на тестисите, ултразвуково изследване на скротума. В повечето случаи, е съвсем информативно изследване за откриване на тестисите хипоплазия. Ако тестисите хипоплазия комбинира с крипторхидизъм, показано провеждане на диагностична лапароскопия.

При възрастни пациенти допълнително изследвани анализ сперма, определя нивото на общия и биологично активния тестостерон в кръвния серум. За откриване на възможно хромозомна или генетични аномалии в тестисите хипоплазия извършва кариотип и генетичен анализ. Изразено на тестисите хипоплазия трябва да бъдат диференцирани с крипторхизъм, monorchism, тестисите ектопия.

Лечение на тестисите хипоплазия

Лечение на тестисите хипоплазия в повечето случаи, фармакотерапия и заместване е стимул хормон заместваща терапия (HRT). Когато едностранно лезия провежда редовен мониторинг на хормоналния статус, пише в показания назначен тестостерон препарати. Когато се комбинира с тестисите хипоплазия тератозооспермия показано терапия хорион гонадотропин. Хормонална стимулация на сперматогенезата дава възможност за дългосрочен план за подобряване на морфологията на сперматозоидите, повишаване на ефективността на ИКСИ и ин витро, за да може да криоконсервация на сперма и да го използвате в дългосрочен план. Когато двустранно тестисите хипоплазия HRT помага за постигане на нормалното развитие на вторични полови белези при юноши.

Когато тестисите хипоплазия и нормална експлоатация се извършва втори хирургично отстраняване на незрели органи (орхиектомия) и в последствие молба на пациента - естетическата му протеза (изкуствена имплантира яйце). alloplastic трансплантация (трансплантация) донор яйце е възможно да се постигне хормонално компенсация. За да се премахне възможно травма при хипопластични тестиси се нуждаят от психолог, психотерапевт.

Прогнози и превенция на тестисите хипоплазия

След хормонални и оперативно лечение на едностранното хипоплазия на тестисите при пациенти все по-добри сексуален живот, това е възможно да се зачене дете. Когато изрази двустранни лезии диагностицирани абсолютна стерилност.

Предотвратяване на тестисите хипоплазия е да се елиминират негативните ефекти върху тялото на бременна жена държи медицински генетична консултация на двойки, според свидетелски показания - инвазивна пренатална диагностика по време на бременността. За ранно откриване на тестисите хипоплазия важни навременни профилактични прегледи на деца и юноши от медицински специалисти: педиатър, педиатър ендокринолог, детска хирургия, детска урология.