Камерен преграден дефект

Камерен преграден дефект
Камерен преграден дефект - интракардиално вродена аномалия характеризира с наличието на комуникация между дясната и лявата камера. Камерни септален дефект се проявява с задух, загуба на развитие, умора, сърцебиене, наличието на "сърцето гърбица". Диагностика камерна септален дефект на активността се извършват ЕКГ, ехокардиография, рентгенография на гръдния кош, вентрикулография, аортография сърдечна катетеризация камерите, MRI. Когато камерни септални дефекти се извършва радикал (затваряне дефект) и палиативно (стесняване на белодробни артерии) интервенция.

Камерен преграден дефект

Камерен преграден дефект (VSD), - отвор в преградната стена, разделяща кухината на лявата и дясната камера, чието наличие води до необичайно маневриране на кръв. В кардиология, камерна септален дефект - най-често срещаните atelocardia (9-25% от CHD). Честота критични състояния, когато VSD е около 21%. От една и съща честота е открит дефект при новородените момчета и момичета.

Камерен преграден дефект може да бъде единичен интракардиално аномалия (изолиран VSD) или влиза в структурата на сложни дефекти (тетралогия на Fallot, общ артериален ствол, транспониране на големите съдове, трикуспидалната атрезия и др.). В някои случаи преградата може да бъде пропуснат напълно - състояние, характеризиращо като единична камера.

Причини за камерна септален дефект

Най-често камерна септален дефект е резултат от нарушение на ембрионалното развитие на плода и се формира с нередности Bookmark органи. Ето защо, камерни преградни дефекти, които често се свързват с други сърдечни дефекти: отворен дуктус артериозус (20%) предсърдно септален дефект (20%), аортна коарктация (12%) аортна стеноза (5%) аортна недостатъчност (2.5-4.5%), митралната клапа недостатъчност (2%), най-малко - аномални белодробни вени, белодробна стеноза и др.

В 25-50% от случаите на камерен преграден дефект комбинирани с малформации екстракардиална локализация - синдром на Даун, аномалии на бъбречна развитие и цепка на небцето заешка устна.

Непосредствените фактори, причиняващи нарушение ембриогенеза стърчат нежелани ефекти върху плода в триместър на I: бременни заболявания (вирусни инфекции, ендокринни нарушения), алкохолна и лекарствена интоксикация, йонизиращо лъчение, патологична бременност (изразени токсикоза, заплаха спонтанен аборт и така нататък.).

Има доказателства за наследствен етиология камерна септален дефект. Придобити камерни преградни дефекти могат да бъдат усложнение инфаркт на миокарда.

Характеристики хемодинамика в камерна септален дефект

Интервентрикуларната преграда образува вътрешните стени на двете камери на сърцето и е около 1/3 от площта на всеки от тях. Представени мембранна интервентрикуларната преграда и мускулести компоненти. От друга страна, разделени мускул се състои от три части - притока и трабекуларната ottochnoy (infundibulyarnoy).

Интервентрикуларната преграда, заедно с други стени на камерите, участва в свиване и отпускане на сърцето. В плода е напълно оформен от 4-5-ти седмица на ембрионалното развитие. Ако това не се случи поради някаква причина, има дефект в камерна преграда.

Хемодинамичните нарушения в камерен преграден дефект причинява съобщение лявата камера с високо налягане и дясната камера за ниско налягане (нормално налягане по време на систола на лявата камера 4 - 5 пъти по-висока, отколкото в дясно).

След раждането и създаването на притока на кръв в малки и големи кръгове от циркулацията на кръвта, поради камерен преграден възникне дефект ляво-дясно шънт, размерът на които зависи от размера на дупката. С малко количество преместен кръвно налягане в дясната камера и белодробните артерии остава нормално или леко се увеличава. Въпреки това, ако получите голям кръвоносен през дефект в белодробната циркулация и връщането му към лявата страна на сърцето се развива обем и систолното камерна претоварване.

Значително повишаване на налягането в белодробната циркулация при високи интервентрикуларната септални дефекти допринася белодробна хипертония. Повишени белодробни повиквания съдови развитие на резистентност шунт от дясната камера в ляво (или обратни кръстосано присаждане), което води до артериална хипоксемия (синдром на Айзенменгер).

Дългосрочна практика kardiohirugov показва, че най-добрите резултати, на преодоляването на камерна септален дефект могат да бъдат постигнати чрез нулиране на кръвта от ляво на дясно. Ето защо, при планирането на операцията записват внимателно хемодинамичните параметри (налягане, обемно съпротивление и нулиране).

Класификация на камерен преграден дефект

камерен преграден размер дефект се оценява от абсолютната стойност и сравняване си с диаметър на аортна откриване: малък недостатък е 1-3 мм (Tolochinova-Roger заболяване), среда - е равно на около 1/2 от диаметъра на аортна отвор, голям - по-голяма от или равна на нейния диаметър ,

С оглед на анатомичното разположение на дефекта е изолиран:

  • perimembranoznye камерни септални дефекти - 75% (разпенващ, трабекуларните, infundibulyarnye), разположени в горната част на преградата при аортната клапа може да се затвори samoproizvolno-
  • мускулна вентрикуларна септални дефекти - 10% (разпенващ, трабекуларните) - намира в секцията мускулна дял на значително разстояние от клапана и проводимия системен
  • nadgrebnevye камерни септални дефекти - 5% - суправентрикуларна намира над гребен (мускулна сноп, разделяне на кухината от дясната камера изтичане това тракт), не спонтанно затворен.

Симптомите на камерен преграден дефект

Клиничните прояви на големи и малки изолирани вентрикуларни септални дефекти са различни.



Малки камерни септални дефекти (Tolochinova-Roger заболяване) имат диаметър по-малък от 1 см и са намерени в 25-40% от всички VSD. Проявява лека тежка умора и недостиг на въздух по време на тренировка. Физическо развитие на децата, като правило, не са нарушени. Понякога те са установили, слабо изразена куполна издатина на гръдния кош в областта на сърцето - "сърцето гърбица". Характерната клинични признаци на малки камерни преградни дефекти е преслушване открива наличието на груба систолното роптаят върху сърдечната област, която се определя на първата седмица от живота.

Големи камерни преградни дефекти, които имат размери на повече от 1/2 от диаметъра на аортата или повече от 1 см, симптоматично проявени през първите 3 месеца от живота на новородени, което води до 25-30% от случаите, за развитието на критичното състояние. За голям вентрикуларна се отбележи преграден дефект недохранване, задух при усилие или в покой, умора. Характеризира се с трудности при хранене: смучене периодично, често изолация от гърдите, задух и бледност, изпотяване, орално цианоза. В историята на по-голямата част от децата с камерна септален дефект - честите респираторни инфекции, както и продължителен рецидивиращи бронхити и пневмония.

На възраст от 3-4 години, с растежа сърдечна недостатъчност, тези деца ще се оплакват от сърцебиене и болки в сърцето, склонност към кръвотечение от носа и загуба на съзнание. Преходна цианоза се заменя с постоянна устна и akrotsianozom- притеснен постоянен задух в покой, ортопнея, кашлица (синдром на айзенменгер). Наличието на хронична хипоксия посочва деформация на фалангите и ноктите ( "кълки", "час стъкло").

Прегледът показа, "сърцето гърбица", разработен в по-голяма или по-малка grade- тахикардия, разширяване на границите на сърдечна тъпота, грубо интензивно pansystolic shum- хепатомегалия и увеличение на далака. В по-ниските области на белите дробове auscultated хрипове в застой.

Диагностика на камерна септален дефект

Чрез инструментални методи за диагностика камерен преграден дефект включва ЕКГ, PCG, радиография на гърдите, EhoKS, сърдечна катетеризация камери angiocardiography, вентрикулография.

Електрокардиограма с камерен преграден дефект отразява камерно претоварване, наличието и тежестта на белодробна хипертония. При възрастни пациенти може да се регистрира аритмия (удара, предсърдно мъждене), проводимост разстройства (десен бедрен блок, синдром на WPW). Phonocardiography улавя с висока честота на шума от систолното максимум в III-IV междуребрие отляво на гръдната кост а.

Ехокардиография разкрива камерна септален дефект или предполагаеми нарушения на неговите характерни хемодинамика. Ракла рентгенова в голяма камерен преграден дефект детектира увеличена белодробна модел, подобрени пулсации корени на белите дробове, увеличаване на размера на сърцето. Сондиране на правилните кухини на сърцето разкрива увеличаване на налягането в белодробната артерия и дясната камера, способността на катетъра на аортата, повишено окисление на венозна кръв в дясната камера. Аортография извършва, за да се изключи съпътстваща ИБС.

Диференциална диагноза на камерен преграден дефект се извършва отворено атриовентрикуларен канал, общ артериален ствол, преграда дефект aortolegochnoy, изолиран белодробна стеноза артерия, аортна стеноза, вродена митрална недостатъчност, тромбоемболизъм.

камерен преграден дефект третиране

Безсимптомни за дефект mezheludochkovoy прегради с малките си размери дава възможност да се въздържат от операцията и да се извърши динамично наблюдение на детето. В някои случаи е възможно спонтанно затваряне на камерен преграден дефект до 1-4 години от живота, или на по-късна възраст. В други случаи, в хирургията за затваряне на камерна септален дефект, обикновено след детето навърши 3 години.

С развитието на сърдечна недостатъчност и белодробна хипертензия провежда консервативно лечение със сърдечни гликозиди, диуретици, инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим kardiotrofikov, антиоксиданти.

Сърдечна камерен преграден дефект лечение може да бъде лечебно или палиативно. За радикал хирургия включва затваряне на малки камерни септални дефекти U-образна пластмасови shvami- големи дефекти на синтетични (тефлон, Dacron и др ..) Patch или биологичен (консервирани ksenoperikard, autoperikard) tkanyu- ендоваскуларна оклузия на камерен преграден дефект.

При деца с тежко недохранване, голям ляво надясно маневриране на кръв и множество дефекти, предпочитание се дава палиативно операция, насочена към създаване на изкуствено стеноза на белодробната артерия с маншет. Тази стъпка ви позволява да подготви детето си за радикална операция за отстраняване на камерен преграден дефект в по-напреднала възраст.

По време на бременността в камерна септален дефект

Жените с малки камерна септален дефект, като правило, са в състояние да изпълнява правилно и да роди дете. Въпреки това, за голям размер на дефекта, аритмия, сърдечна недостатъчност или белодробна хипертония, рискът от усложнения по време на бременност се увеличава значително. Наличието на синдром на Айзенменгер е индикация за аборт. При жени с камерна септален дефект има голяма вероятност да имат дете със същото или друго вродено сърдечно заболяване.

Преди да планирате бременна пациент с болест на сърцето (оперираните или не) трябва да се консултирате с гинеколог-гинеколог, кардиолог, генетик. Родителските грижи в категорията на жените с камерна септален дефект се нуждае от повече внимание.

Прогнозата на камерна септален дефект

Естественият ход на камерна септален дефект по принцип не позволява да се надяваме на благоприятна прогноза. Продължителността на живота на даден порок, зависи от размера на дефекта, и е средно около 25 години. За по-големи и средни дефекти в 50-80% от децата умират преди да навършат 6 месеца. или 1 година, считано от сърдечна недостатъчност, застойна пневмония, бактериален ендокардит, сърдечни аритмии, тромбоемболични усложнения.

В редки случаи, VSD няма значим ефект върху продължителността и качеството на живот. Спонтанно затваряне на камерен преграден дефект се наблюдава в 25-40% от случаите, главно в малкия си размер. Въпреки това, дори и в този случай, пациентите трябва да са под контрола на кардиолог във връзка с възможните усложнения от проводната система на сърцето висок риск от инфекциозен ендокардит.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден