Trehpredserdnoe сърце

Trehpredserdnoe сърцето характеризира с наличието в кухината на фибромускулна отвора на лявото предсърдие, я разделя на две части. Trehpredserdnoe сърце е рядък вродено сърдечно заболяване, компоненти в кардиологията 0.1-0.4% от всички вродени сърдечни заболявания. Статистика показват леко преобладаване trehpredserdnogo сърцето при мъже (в съотношение 1.5: 1). Trehpredserdnoe сърцето може да се случи, самостоятелно или съвместно с други CHD, често - с предсърдно септален дефект, най-малко - с тетралогия на Fallot, атрезия на трикуспидалната клапа, транспониране на големите съдове.

Причината за образуването на сърцето са trehpredserdnogo ембриологични нарушения в развитието първична предсърдно септален. Общият белодробна Виена се улавя рог дясното предсърдие синус, който предотвратява нормалното му въвеждане в лявото предсърдие.

Класификация trehpredserdnogo сърце

Фибромускулна допълнителен дял е разделена на лявото предсърдие caudineural (dorsokranialnuyu) кухина, в която се вливат в белодробната вена и anteroinferior (ventrokaudalnuyu) кухина комуникира с митралната клапа и предсърдно придатък. Оклузивно мембрана trehpredserdnom сърцето могат да бъдат три вида - diafragmopodobnye, тръбни в час стъкло. В присъствието на влакнестата нишка в ляво предсърдие показва непълна форма trehpredserdnogo сърцето.

Възможността за комуникация между левия атриум се определя от наличието на отвори в мембраната и следователно стои три възможности trehpredserdnogo сърцето.

• I - без дупки в мембраната, в лявото предсърдие камери се съобщават помежду си не.
• II - в мембраната има един или повече малки дупки, но площта не предоставя адекватна комуникация между камерите.
• III - мембраната има един голям отвор, осигуряваща свободен поток на кръвта от лявото предсърдие caudineural anteroinferior камера.

Характеристики хемодинамика в сърцето trehpredserdnom

Естеството и обхвата на хемодинамични смущения в сърдечния trehpredserdnom на определя от наличието и размера на отворите в мембраната, както и едновременното CHD.

отделни хемодинамични аномалии trehpredserdnom сърдечни свързани с обструкция на изтичане на кръв от белодробните вени и системата са подобни на тези на митрална стеноза. Тежестта на хемодинамични нарушения е обратно пропорционална на площта на комуникация между камерите на лявото предсърдие. Trehpredserdnogo изолирана форма на сърце е придружено от ранна поява на застой в белодробната циркулация и венозната белодробна хипертония.

Когато анатомични изпълнение trehpredserdnogo постнаталното сърцето циркулация може да се осъществи само чрез дефект в предсърдната преграда. В този случай горната камера на лявото предсърдие кръвта преминава през първата ASD в дясното предсърдие, и след това през същия дефект се нулира към долната камера на ляво предсърдие. Така, в лявата камера и аортата получава смесени венозна-артериално кръвоснабдяване, което води до развитието на хипоксемия.

Важна роля в клиничното протичане на сърцето trehpredserdnogo е наличието и местоположението на ASD във връзка с оклузивна мембрана. Когато ниските ASD притежава съобщение на дясното предсърдие към лявата predserdiya- anteroinferior камерата с висока - с caudineural. При наличието на два дефекти в предсърдната преграда, дясното предсърдие комуникира с кухините на двете камери на лявото предсърдие.

Симптомите на сърдечна trehpredserdnogo

Клиничните прояви без дефекти време зависи от размера на стенотична комуникация между камерите на сърцето, обемът на кръвта и посоката на шънта чрез ASD.

С малка дупка в симптомите на фибромускулни мембранни развиват почти от раждането. В този случай, децата често са повтаряни ТОРС и пневмония, Ние сме изостава във физическото развитие, развитие на ранно сърдечна недостатъчност. За trehpredserdnogo сърцето се характеризира с кашлица, задух, akrozianoz, кръвохрак, упорит хрипове в белите дробове. Цел проучването установи, подуване на лицето и крайниците, хепатомегалия. Подчертано стеноза на продължителността на живот на деца на възраст под 6 месеца.

Ако анастомоза между левия основни и допълнителни кухини предсърдие е достатъчно голям (по-голям от 6 до 7 mm) симптоматика се увеличава бавно и trehpredserdnoe сърцето може да бъде открит само в училищна възраст или по-късно. Типично trehpredserdnogo сърцето задух, тахикардия, бледа кожа с лека цианоза, кардиомегалия често създават погрешно впечатление, придобити сърдечни заболявания на сърдечните клапи или сърдечно заболяване.

Диагностика на сърцето trehpredserdnogo

От сърце trehpredserdnoe няма специфични проявления, неговата диагноза е много трудно. Aukultativnaya картина trehpredserdnogo сърцето се характеризира с глас, разделена тонална II, mezodiastolicheskim шум с presystolic печалба.

ЕКГ признаци съответстват на претоварване и хипертрофия на дясното сърце. При анализа на рентгенова посочено кардиомегалия на, повишено белодробно модел поради преливане вена, която има близък зацепено мрежеста структура, разширяването на ствола на белодробната артерия.

Ехокардиография може да открие анатомични и функционални характеристики trehpredserdnogo сърце фибро-мускулната преграда, която разделя лявото предсърдие на две неравни kamery- предсърдно съобщение белодробна хипертония.

Използване точно наблюдение на сърцето се определя недостатък характеристики: повишено налягане в дясната камера и белодробната arterii- нормалното налягане в камерата, съседен на митралната клапа. Ангиография открива белодробна забавяне на притока на кръв в белодробните вени.

Деца trehpredserdnoe сърцето трябва да се разграничава от респираторен дистрес синдром новородено, аномален белодробен венозен дренаж, хипоплазия лявото сърце, стеноза на митралната клапа миксома лявото предсърдие, първична белодробна хипертония. При възрастни, диференциалната диагноза, се провежда предимно с белодробни заболявания.

Лечение на сърдечна trehpredserdnogo

Наличието trehpredserdnogo сърце е абсолютна индикация за операция. Корекция trehpredserdnogo сърцето включва изрязване на фибро-мускулна мембрана, която разделя лявото предсърдие, предсърдно септален дефект и провеждане на пластмаси. Операцията се извършва при условията на IR, хипотермия кардиоп и достъп чрез междинна торакотомия chrezgrudinnuyu. В критични форми trehpredserdnogo сърдечна интервенция се прави в ранна възраст. Възможност за извършване на балон дилатация на стеснени отвори между камерите на лявото предсърдие.

Прогноза trehpredserdnogo сърце

Наличието на малка фистула (по-малко от 3 mm) между камерите на лявото предсърдие може да доведе до смъртта на едно дете през първите месеци от живота. По-благоприятно опция trehpredserdnogo сърце в размер на повече от 5-7 мм дупки, но дори и в този случай, средната продължителност на живота на пациентите е около 20 години. Оценка на дългосрочните следоперативни резултати е трудно поради рядкото от заместник и един-единствен наблюдение в практиката на различни автори.