Транспониране от най-големите кораби

Транспониране от най-големите кораби

Транспониране от най-големите съдове - atelocardia, която се основава на анатомичната неуместното на аортата и белодробната артерия в сравнение с всеки друг и срещу от изпълнението на сърдечни вентрикулите на. Сред различните ВПС транспониране на големите съдове е 7-15% - 3 пъти по-често при момчетата. Транспониране от най-големите кораби, е един от "големите пет" - най-често срещаните вродени аномалии на сърцето, заедно с камерен преграден дефект, коарктация на аортата, отворен дуктус артериозус, тетралогия на Fallot.

В кардиология, транспониране на големите съдове се отнася до критичните дефекти на сърцето на синия тип, не са съвместими с живота и поради това, тя изисква хирургическа намеса в първата седмица от живота.

Причини за транспониране на големите съдове

Аномалии на големите съдове се образуват в първите 2 месеца на ембриогенезата, в резултат на хромозомни аберации, неблагоприятна наследственост или отрицателни външни влияния.

Външни фактори могат да действат като вирусни инфекции, прехвърлени бременна (ТОРС, рубеола, варицелата, морбили, паротит, херпес, сифилис) токсикоза, излагане на радиация, наркотици, алкохолна интоксикация, polyhypovitaminosis, майката заболявания (захарен диабет), Свързани с възрастта промени в жените на възраст над 35 години. Транспониране от най-големите кораби в деца с синдром на Даун.

Директни механизми за транспониране на големите кораби, които не са напълно изяснени. Според една от версиите, дефектът е причинен от неправилно огъване аортна-белодробна преграда в cardiogenesis. Според по-модерните концепции, транспониране на големите съдове, е резултат от анормален растеж и subpulmonalnogo субаортна конус на кръвни стволови разклоняване. Полагането на сърцето е нормално резорбция infundibulyarnoy дял води до образуването на аортна клапа назад и надолу от белодробна клапан, през лявата камера. Когато transpotsizii голям процес съдове резорбция е прекъснат, последвано от аортната клапа позиционира над дясната камера и артерия клапан белодробна - в ляво.

Класификация на транспониране на големите съдове

В зависимост от броя на свързаните с тях съобщения, извършване на изравнителната ролята и статута на белодробната циркулация след варианти транспониране на големите съдове:

• с предсърдно септален дефект или отворен форамен овале (Необходимо е обикновено транспониране)
• с VSD
• с патент Боталов, както и наличието на допълнителни комуникации.

• с стеноза дистанционно тракт на лявата камера
• с VSD и стеноза на лявата камера дистанционно тракт (комплекс транспониране)

В 80% от случаите на транспониране на големите съдове се комбинира с един или повече допълнителни kommunikatsiyami- в 85-90% от пациентите с дефект придружени хиперволемия белодробна циркулация.

За типичен транспониране на големите съдове на аортата паралелно по отношение на белодробния ствол, докато в нормалния сърцето, както компоненти артерия. В повечето случаи, на аортата е пред белодробния ствол, в редки случаи, съдовете са разположени в една равнина, успоредна или след очната аортата локализиран белодробния ствол. В 60% от случаите открит D-транспониране - позицията на аортата отдясно на белодробната багажника, 40% - L-транспониране - лява позиция на аортата.

Характеристики хемодинамика в транспониране на големите съдове

С хемодинамиката приближението положение е важно да се прави разлика пълното транспониране на големите съдове и точна. Коригираният транспониране на аортата и белодробната артерия настъпва Камерни-артериални и атриовентрикуларен несъответствие. С други думи, транспониране на големите съдове, коригиран в съчетание с обръщането на камерите, така че хемодинамичните извършва във физиологичен разтвор посока: аортата влиза артериалната кръв в белодробната артерия и венозната. Естеството и тежестта на хемодинамични нарушения в коригирана транспониране на големите съдове зависи от съпътстващите дефекти - VSD, митрална инсуфициенция и др.

Пълната форма съчетава противоречиви камерни-артериална взаимоотношения съзвучни с връзката между други части на сърцето. С пълното транспониране на големите съдове на венозната кръв от дясната камера се влива в аортата, тя се простира върху широк кръг от циркулацията на кръвта, и след това да влиза отново в дясната страна на сърцето. Артериалното кръвно изхвърлени от лявата камера в белодробната артерия през него - в белодробната циркулация и се връща към остави сърцето.

В утробата транспониране на големите съдове е почти не нарушава кръвообращението на плода, белодробен кръг, тъй като плодът не е funktsioniruet- кръвообращението се извършва в голям кръг през форамен овале или патент Боталов. След раждането на живота на едно дете до пълното транспониране на големите съдове, зависи от наличието на свързани с тях съобщения между малки и големи обращение (LLC, VSD, PDA, бронхиалните съдове), при предоставяне на смесване на венозна и артериална. При липсата на допълнителни малформации деца умират скоро след раждането.

Ако транспониране на маневриране на големи плавателни съдове се извършва и в двете посоки: в този случай, толкова по-голяма комуникация, толкова по-ниска степен на хипоксемия. Най-благоприятните случаи, където ASD или VSD предоставят достатъчно смесване на венозна и артериална кръв, и наличието на умерено стеноза на белодробната артерия Това предотвратява прекомерното хиперволемия малък кръг.

Симптомите на транспониране на големите съдове

Деца с транспониране на големите съдове са родени доносено, нормално или малко с наднормено тегло. Веднага след раждането, началото на функционирането на индивидуален белодробна циркулация, увеличава хипоксемия, което клинично се проявява с общо цианоза, задух, тахикардия. Ако транспониране на големите съдове, съчетан с PDA и коарктация на аортата е открита диференциал цианоза: цианоза на горната половина на тялото се изразява в по-голяма степен, отколкото в долната част.

Още в първите месеци от живота се развива и прогресира признаци сърдечна недостатъчност: Кардиомегалия, увеличен черен дроб, най-малко - асцит и периферен оток. Когато едно дете се гледа от транспониране от най-големите кораби, обръща внимание деформационни фаланги, присъствието на сърцето гърбица недохранване, изостане в развитието на мотора. При липса на белодробна артерия стеноза, преливане на белодробното кръвообращение води до честа поява на повторно пневмония.

В клиничното протичане на коригираната транспониране на големите съдове, без придружаващо CHD безсимптомно за дълго време, няма оплаквания, детето се развива нормално. Що се отнася до кардиолог обикновено се открива пароксизмална тахикардия, атриовентрикуларен блок, сърдечни шумове. С придружаващ клинична картина PRT коригира транспониране на големите съдове, зависи от естеството и степента на хемодинамични нарушения.

Диагностика на транспониране на големите съдове

Наличието на дете транспониране на големите съдове обикновено са признати дори и в дома за стари хора. Физическо изследване разкрива хиперактивност на сърцето, сърдечна изразена импулс, който се измества медиално, разширяване на гръдния кош. Аускултаторна доказателства характеризира с усилване на двете тонове систоличното шум и шум VSD или PDA.

При деца на възраст под 1-1,5 месеца ЕКГ показва признаци на претоварване и хипертрофия на дясното сърце. При оценката на гърдите радиография високо специфични функции транспониране на големите съдове са кардиомегалия характеристика сърцето сянка конфигурация на яйцевидна форма, тясната съдова снопа в Антеропостериорните и разширена в страничен изглед, лявата позиция на аортната дъга (в повечето случаи), моделът изчерпване на белия дроб стеноза на белодробната артерия или обогатяване с преградни дефекти.

Ехокардиография показва анормално освобождаване от основните съдове, стените на хипертрофия и дилатация на сърдечните камери, съпътстващи дефекти, стеноза на белодробната артерия.

Използване пулсова оксиметрия проучвания и параметри кръв газ се определя от насищането на кръвта с кислород и парциално налягане на кислорода в транспонирането на големите съдове SO2-малко 30%, РаО 2 - 20 mm Hg Когато усещане на сърдечните кухини открити повишени насищане на кислород в кръвта в дясното предсърдие и камера и долните части на лявото сърце еднакво налягане в аортата и дясната камера.

Непрозрачни за рентгенови лъчи изследователски методи (вентрикулография, atriografiya, аортография, коронарна ангиография) визуализират патологична разлика поток от лявата сърцето в белодробната артерия, а отдясно - в aortu- свързани дефекти, аномалии на произход на коронарните артерии.

Транспониране от най-големите кораби, следва да бъдат разграничавани от тетралогията на Fallot, белодробна атрезия, атрезия на трикуспидалната клапа, хипопластичен лявото сърце.

Лечение на транспониране на големите съдове

Всички пациенти с обща форма на транспониране на големите съдове, посочени спешна операция. Противопоказания са случаи на необратими белодробна хипертония. Преди самата операция лекарствена терапия извършва новородено простагландин Е1, помага да се поддържа Боталов цепка и да осигури адекватно притока на кръв.

Палиативни интервенция за транспониране на големите съдове, необходими през първите дни на живота, за да се увеличи размера на физическо или изкуствен дефект между малка и голяма циркулация. За този вид операции включват ендоваскуларно балон atrioseptostomiya (Парк-Rashkinda хирургия) и отворен atrioseptektomiya (предсърдно септален резекция на Bleloku-Hanlon).

Сред gemokorrigiruyuschih интервенции извършва, когато транспониране на големите съдове, както и да включва операции горчица Senning - intraatrial конец превключване на венозната и артериалната кръв чрез синтетичен кръпка. В този случай, топографията на основните артерии остава един и същ, при intraatrial тунел на белодробните вени кръвта влиза в дясното предсърдие, а от куха вена - отляво.

Изпълнения Анатомично правилното транспониране на големите съдове включват различни методи превключване кръв Zhatene операция (пресичане ортотопичен replantation и големи съдове, лигиране CAP), Rastelli операция (VSD пластмаса и премахване на стеноза на белодробната артерия), превключване кръв от пластмаса на IVS.

Специфични следоперативни усложнения, придружаващи корекция на транспониране на големите съдове, може да послужи SSS, стеноза на устата на белодробната и caval вени, стеноза камерни еферентни пътища.

Прогноза за транспониране на големите съдове

Пълно транспониране на големите съдове - критични, е несъвместима с живота на един сърдечен дефект. При липса на специализиран сърдечна половина грижи за новородени умират в първия месец от живота, повече от 2/3 от децата - до 1 година на тежка хипоксия, циркулаторна недостатъчност и повишаване на ацидоза.

Оперативна корекция на прост транспониране на големите съдове, позволява да се постигнат добри резултати в дългосрочен план в 85-90% sluchaev- с сложна форма дефект - в 67% от случаите. След операцията, пациентите трябва да наблюдава сърдечна хирург, ограничение на физическата активност, превенция инфекциозен ендокардит. Важно пренатална откриване на транспониране на големите съдове от фетална ехокардиография, правилното управление на бременност и подготовка за раждането.