Преграда дефект aortolegochnoy

Дефект aortolegochnoy прегради (aortolegochnoe прозорец, aortopulmonary преграден дефект, aortolegochny фистула или фенестрация) се причинява от присъствието на дупки, през които аортата и ствола на белодробната артерия са свързани помежду си. Дефект aortolegochnoy прегради - рядък елемент аномалия в кардиологията 0.2 0,3% от всички Вродени дефекти на сърцето.

Локализация на мнения може да бъде различен: aortolegochnoy септален дефект може да бъде разположен на всяко място между съседните отдели на възходящата аорта и ствола на белодробната артерия. Дефекти aortolegochnoy прегради се различават по форма и размери, и могат да достигнат диаметър от 2 до 30 мм. Почти половината от случаите aortolegochnoy преграден дефект комбинирани с други вродени аномалии на сърцето - камерен преграден дефект, отворен дуктус артериозус, тетралогия на Fallot, коарктация на аортата, субвалвуларна аортна стеноза, стеноза на белодробната артерия и др.

Причина за дялове дефект aortolegochnoy

Aotrolegochnoe прозорец е следствие от нарушение на ембриогенезата, в което не е пълен aortolegochnaya дял. Разделяне на зародишен кръвни стволови на аортата и белодробната багажника настъпва между 6-7 седмици на развитието на плода. Нарушаването на този процес води до дефекти aortolegochnoy преграда на.

Причините за дялове дефект aortolegochnoy са подобни на тези в образуването на други вродени дефекти на сърцето. Факторите, които нарушават формирането на сърцето на плода по време на ранните етапи на развитието на плода, може да направи инфекцията бременна (рубеола, варицелата, херпес, грип, сифилис и др.), алкохол и токсични лекарства, соматични заболявания майката (захарен диабет), Нарушена бременност (заплаха спонтанен аборт, силен токсикоза), Наследствеността, йонизираща радиация и др.

Особености хемодинамика в aortolegochnoy преграда дефект

Морфологични критерии дефект aortolegochnoy дялове са необичайни връзки между съседни отдели на възходящата аорта и белодробна багажника, наличието на отделни влакнести пръстени аорта и белодробни вентили и образуват изтичане пътища на двете камери на сърцето. Последната характеристика отличава този заместник от общ артериален ствол. Сам aortolegochnoy дефект в преградата е овална или кръгла дупка с vnutriperikardialnym разположен между лявата стена на възходящата аорта и стената на дясно на белодробната багажника.

Интензитет на хемодинамични смущения в aortolegochnoy преграда дефект зависи от размера на съобщение, неговото местоположение, obschelegochnogo съотношение и периферното съдово съпротивление.

Когато дефект aortolegochnoy преграда кръв под високо налягане се подава от възходящата аорта на белодробната артерия. Изразено артериовенозни (ляво-дясно) изчисти рано води до развитието белодробна хипертония, който присъства в повечето пациенти с дефект aortolegochnoy дялове. Когато съпротивата в малки и големи обръщение равен, има кръст, а след това venoarterialny (дясно-ляво) заустване на кръв, която е придружена от развитието на цианоза.

Класификация преграда дефект aortolegochnoy

По отношение на критериите за локализация, оформени дупки и връзката му с белодробната артерия разграничават следните видове анатомични дефекти aortolegochnoy прегради (VI Burakovsky сътр NTSSSH тях Bakulev ..):

тип I - дефект е под формата на тръба с различен polyusami- намира в средата на aortolegochnoy преграда от синусите. В лявата и дясната белодробна артерии дистален да се отклони aortolegochnogo дефект.

тип II - тя има форма дефект Прозорци намира в проксималния (дъното) на преградата над aortolegochnoy синуси на Valsalva. Aortolegochnaya преграда частично sformirvoana в дисталния си месечните клонове белодробни артерии различаващи обикновено дисталния дефект.

тип III - дефект се Прозорци формата разположен в отдалечения (горна) част aortolegochnoy преграда от синусите. Aortolegochnaya преграда частично sformirvoana в близкия му част. Клоновете на белодробните артерии се простират към връхната част на дефекта.

тип IV - има форма дефект Прозорци намира в дисталните aortolegochnoy дялове (горната) част от отговорност в десния клон на белодробна багажника. При този вид дефект aortolegochnoy преграда аорта докладвани като дясната белодробна артерия и белодробно багажника общо.

тип V - пълна липса на aortolegochnoy прегради, но аортната и белодробни клапани са оформени и разделят. Белодробни артерии произхождат от един общ основен съд с произход от основата на сърцето.

Симптоми преграда дефект aortolegochnoy

Децата на първите месеци от живота, ранен симптом на дял дефект aortolegochnoy е недостиг на тип тахипнея. Характерно е закърнял физическо развитие, умора, често ТОРС, повторен пневмония.

В стъпка превантивен артериовенозни изчисти физиологичен оцветяване на кожата или по-бледо. Малък цианоза може да се появи, когато един вик, плач, събития сърце и дихателна недостатъчност. С развитието на кръст и venoarterialnogo разкарвам цианоза на кожата и видимо лигавицата става тежко и трайно. В 70% от пациентите с дефект се открива прегради aortolegochnoy гърдите деформация от тип "сърце гърбица", формирането на което е свързано с увеличаване на дясната камера, в хиперфункция на режим на работа.

Когато дефект aortolegochnoy стени с малък диаметър и имат деца за дълго време запазват задоволително състояние. При големи дефекти ранно развитие на белодробна хипертония. Продължителността на живот на пациентите с дефект aortolegochnoy прегради, зависи от размера на отвора, и варира от няколко месеца до 30-40 години (средна възраст - 14 години).

Диагноза преграда дефект aortolegochnoy

При проверка пациенти с дефект aortolegochnoy преграда на наблюдаваните изоставане в теглото и височината, изпъкване на гръдния кош като сърдечна гърбица. граници разширяване Ударни открити сърдечна сивота в двете странични аускултация auscultated систоличното шум актуализация диастоличното компонент се определя чрез палпация на сърцето tonov- систоличното трептене II-III междуребрие.

С phonocardiography брави аускултаторна модел посочено по-горе. ЕКГ показва признаци на претоварване на дясната сърдечна хипертрофия на двете сърдечни, EOS отклонение надясно.

Рентгенова снимка с преграда дефект aortolegochnoy типичен: увеличение в сянката на сърцето, разширяването на сянката на аортата и белодробната артерия, повишено белодробно модел в началото на периода на заболяването и изчерпването по време на развитието на белодробна хипертония.

С ехокардиография показа дефект в aortolegochnoy дял, разположен на мястото на прозорците, размерите му са изключени съпътстваща сърдечна болест.

Чрез наблюдение сърдечните камери се определя от степента на белодробна хипертония шунт стойност, изследвана степента на насищане на кислород в кръвта в белодробната артерия. Диагностика функция aortolegochnoy преграда дефект е способността на катетъра от белодробната артерия през отвор в началните части на възходящата аорта. При извършване аортография види проникването на контрастно средство от възходящата аорта на ствола на белодробната артерия.

Диференциална диагноза на дефект в aortolegochnoy преграда се провежда с VSD, общо артериална багажника, отворен дуктус артериозус.

Лечение aortolegochnoy преграда дефект

Тъй като спонтанно затваряне на дяла за дефект aortolegochnoy е невъзможно, единственият начин за лечение на вродени сърдечни дефекти е сърдечна операция. С голям дефект aortolegochnoy операция преграда се извършва в ранните етапи - до 1 година.

Затварянето aortolegochnogo прозорци, направени от пластмаса или зашиване дефект чрез достъп пластира през лумена на аортата или белодробната артерия, или от двете страни. Операцията се извършва при условията на IR, хипотермия и кардиоплегия.

Когато aortolegochnoy вид преграда дефект I извършва канал лигиране. Невъзможност за извършване на радикални операции в белодробна хипертония диктува необходимостта да се извърши на два етапа смущения: 1 - стесняване на белодробна или белодробен arterii- 2 - отстраняване дере маншет и радикал хирургия.

Интраоперативна смъртност от 3% - следоперативен достига 15-20%.

Прогноза на aortolegochnoy преграда дефект

Големият размер на дяловете на дефект aortolegochnoy причини за злокачествен недостатък: 25-30% от пациентите умират в рамките на първите шест месеца от живота. Причините за смърт при пациенти с дефект aortolegochnoy преграда типично служат сърдечна недостатъчност, белодробна артериална аневризма разкъсване перикардната сърдечна тампонада (hemopericardium), Тромбоемболизъм, бактериален ендокардит.

Оцеляване пациенти не хирургично лечение води до развитието на необратими промени в белите дробове, което прави невъзможно да хирургия по-късна дата. В литературата има спорадични позовавания на пациенти с дефект aortolegochnoy стени оцелелите до 35 до 40 години.