Аномалните белодробни вени

Аномалните белодробни вени - atelocardia, където сливане на устата на всички или част от белодробните вени в дясното предсърдие, коронарна синус или вена кава. Аномални белодробни вени е 1.5-3% от CHD в кардиологията с преобладаване при мъже.

Най-често аномалните белодробни вени в съчетание с предсърдно септален дефект и отворен форамен овале- в 20% от случаите - един общ артериален ствол, VSD, транспониране на големите съдове, тетралогия на Fallot, стеноза на белодробната артерия, хипопластичен лявото сърце, единствена камера, dextrocardia. От noncardiac заболявания при пациенти с аномално дренаж на белодробните вени се срещат червата дивертикули, пъпна херния, поликистозна бъбречна болест, хидронефроза, разтопен бъбрек, и разнообразие от костни дефекти и ендокринната системи.

Причините за аномално отводняване на белодробните вени

Чести причини за формиране на аномални белодробни вени, не се различават от тези в други ВПС.

Директен изолиране на белодробните вени с левия атриум може да се дължи на два фактора: отсъствието на съединението или началото атрезия общата белодробна вена. В първия случай под влиянието на неблагоприятни условия levopredserdny израстък не се свързва добре с венозен плексус primordia на белия дроб, което води до образуването на анормален венозен дренаж. В началото на атрезия притежава оригиналното съединение на белодробната вена и белодробното съдово легло, но по-нататъшния им луминална заличаване се случи, обаче белодробна венозна връщане започва да се извършва чрез друга налична път обезпечение.

Класификация на аномален белодробен венозен дренаж

В пресечка на устията на белодробните вени в венозната система на системното кръвообращение или дясното предсърдие говорим за пълни (общо) аномалните белодробни вени. Ако дясното предсърдие или голям кръг изцедени от един или повече от белодробните вени, форма на дефект се нарича частично. В повечето случаи (97% от случаите) необичайно отцежда вена, простираща се от десния бял дроб.

Въз основа на степента на сливане аномален белодробен венозен дренаж се класифицира в анатомична тип 4 (вариант).

• аз вариант - suprakardialny (nadserdechny). Белодробни вени общ колектор или поотделно отводнени в горната куха вена или нейните клонове (несвоени вени или оставена немаркирана добавена горна празна вена).
• опция II - интракардиално (сърце). Аномалните белодробни вени се срещат в дясното предсърдие или коронарния синус.
• вариант III - subcardial, infrakardialny (podserdechny). Белодробни вени празни в долната куха вена или на портала (рядко - един лимфен канал).
• IV вариант - смесват. Аномалните белодробни вени на венозната система се извършва на различни нива в различни комбинации.

Характеристики хемодинамика в аномалните белодробни вени

В зародишен дефект обикновено протича без хемодинамични прояви, тъй като интракардиално кръвния поток в ембрионален кръвния поток означава от дясното предсърдие вляво (в отворен форамен овале) в артериалната канала. След раждането, тежестта на хемодинамична определена форма (частична или пълна), опция аномален белодробен венозен дренаж, и обратно комбинация с други сърдечни дефекти.

От гледна точка на хемодинамиката, общо аномални белодробни вени, характеризиращи се с факта, че всички кислород кръв от белите дробове навлиза в дясното предсърдие, където се смесва с венозна кръв. В бъдеще, един от кръвта навлиза в дясната камера, а другият - през междупредсърдния комуникацията в лявото предсърдие и системното кръвообращение. В този случай, ненормалното белодробни вени е съвместима с живота, само когато комуникацията между две циркулация, която изпълнява ролята на предсърдно септален дефект или форамен овале. Хемодинамична нестабилност в общите аномалните белодробни вени придружени хиперкинетично претоварване на дясното сърце, белодробна хипертония и хипоксемия.

Когато частична форма аномални белодробни венозни нарушения дренаж хемодинамични подобни на тези на междупредсърдната дефекти. Определяне роля сред тях принадлежи на анормален артерио-венозен шунт, което води до увеличаване на обема на кръвта в белодробната циркулация.

Симптомите на аномален белодробен венозен дренаж

В основата на клиничните прояви на аномални дренаж на белодробните вени са анатомични и хемодинамични характеристики: obschelegochnogo ниво на устойчивост, степента на запушване на венозно връщане, размера на предсърдно съобщението, операцията на дясната камера. При липса на дефект в предсърдната преграда, или много малко количество от дефект несъвместими с живота - в този случай, за да спаси детето само позволява аварийно ендоваскуларно балон atrioseptostomiya на Rashkindu.

При деца с аномално дренаж на белодробните вени, често и многократно пневмония и ТОРС, слабо увеличение на теглото, недостиг на въздух, светлина цианоза, кашлица, умора, забавено физическо развитие, сърдечна болка, тахикардия. В тежка белодробна хипертония в ранна детска възраст се развива изразена цианоза, сърцето гърбица и сърдечна недостатъчност.

Диагностика на аномални дренаж на белодробните вени

Аускултаторна модел на аномален дренаж на белодробните вени ASD на прилича структурно нестабилен и се характеризира с систоличното шум в белодробната артерия на изпъкналостта, разделяне II тон. ЕКГ данни показват, претоварване на дясното сърце, на непълно работно време десен бедрен блок- EOS отхвърлени правилните. Phonocardiography отговаря на всички включени ASD.

При анализа на резултатите от рентгеново обръща внимание на разширяването на границите на сърцето надясно, дъгата издут белодробната артерия, увеличена белодробна модел. Надежден знак на аномални дренаж на белодробните вени в долната куха вена е симптом на "турска сабя."

Според ехокардиография устата на белодробните вени в лявото предсърдие не obnaruzhivayutsya- открити деснокамерна дилатация, намалена с размера на лявото сърце и други косвени признаци на аномален белодробен венозен дренаж. По-големите деца и възрастни, извършени ТЕЕ.

В сондиране кухините на сърцето катетъра от дясното предсърдие или вена кава се извършва в белодробната вена. На този етап на диагноза е възможно да се определи локализацията на сливане и броя на белодробни вени източване необичайно. Право atriografiya, вентрикулография, ангиография, венография ЕВО позволи да проследите движението на контраста чрез белодробната циркулация в дясното предсърдие или вена кава.

При пациенти с аномален дренаж на белодробните вени в диференциално-диагностичен план е необходимо да се изключи митрална атрезия или аортна клапа, митрална стеноза, изолиран предсърдно септален дефект, trehpredserdnoe сърце, стеноза на белодробните вени, транспониране на големите съдове, limfangioektaziyu.

аномален белодробен венозен дренаж третиране

Метод хирургична корекция на частичен аномален белодробен венозен дренаж определя от дефект тип: нивото на дренаж се вземе предвид размери и разположение ASD. В зависимост от тези критерии, използвани многобройни вариации replantation отвори на белодробните вени или техните общи колектори в лявото предсърдие. За да се премахне междупредсърдната съобщението се извършва зашиване или пластмаса ASD. Деца до 3 месеца, които са в критично състояние, операцията се извършват палиативно затворен atrioseptotomii, насочени към повишаване междупредсърдния съобщението.

Общите принципи на радикал корекция от общия аномален белодробен венозен дренаж са: създаването на анастомоза между белодробните вени и лявото предсърдие, предсърдно септален дефект затваряне, фалопиевите тръби патология мнения белодробните вени с венозни съдове.

След операцията, може да се развива синдром на болния синусов възел, увеличаване на белодробна хипертония, свързана с недостатъчно предоставяне на изходния тракт на белодробните вени.

Прогноза аномален белодробен венозен дренаж

Естественият ход на общо аномален белодробен венозен дренаж неблагоприятна: 80% от децата умират през първата година от живота. Пациенти с частичен дренаж на белодробните вени могат да живеят до 20-30 години. Смъртта на пациентите е свързана с тежка сърдечна недостатъчност или белодробни инфекции.

Резултати хирургична корекция на аномален белодробен венозен дренаж задоволително, но сред новородени интра- и постоперативна смъртност остава високо.