Ретинобластом

Retinoblastoma - злокачествен тумор на детството, което засяга ретината, хороидеята, и орбита често като далечни метастази. На Retinoblastoma възлиза на 2.5-4.5% от всички злокачествени заболявания при деца под 15 години. В повечето случаи, ретинобластом развива преди да навършат 5 години, с пик честота в рамките на 2-3 години. В офталмологията тумор със същата честота на момичета и момчета.

Причините за ретинобластом

В 50-60% от случаите на ретинобластом имат генетична (вродена) произход. Повече от половината от децата с ретинобластом се раждат от родители, които са имали дете в подобно заболяване. Вродена ретинобластом обикновено се диагностицира при деца на възраст под 30 месеца. В този случай, ретинобластом обикновено се свързва с други вродени аномалии - сърдечни дефекти, цепнато небце ( "вълча уста"), кортикална деца хиперостоза и други. При пациенти с генетичната форма на ретинобластом имат повишен риск от развитие на злокачествени заболявания на други места.

Спорадични случаи на ретинобластом са по-рядко срещани и се случват по неизвестни причини. Сред рисковите фактори за не-генетична форма на ретинобластом на е приет на високата възраст на родителите, тяхната заетост в желязо и стоманодобивната промишленост, неблагоприятни екологични и хранителни фактори, които причиняват отклонения в хромозомите на половите клетки и на ретината. Тази форма на рак сред по-големите деца и рядко - при възрастни.

Съвременните виждания за хистогенеза ретинобластом й позволяват да изпълнява до тумори на неВроектодермален произход. Ретинобластом клетки могат да произхождат от всеки ядрен (гранулирана) слой на ретината. Микроскопско изследване определя отсъствието на строма, некроза и калциране различна степен на диференциация на туморните клетки.

За ретинобластом се характеризира с бърз растеж, метастази по зрителния нерв към мозъка, както и хематогенен разпространение на костния мозък и дългите кости.

класификация на ретинобластом

За произхода на ретинобластом са разделени на наследствена и спорадична. Наследствен ретинобластом обикновено засяга и двете очи едновременно. Спорадични ретинобластом обикновено засяга едно око и разработени локално да образуват блок (едностранен) тумор възел.

Според степента на диференциация на туморните клетки се диференцират диференцирани форма тумори - retinotsitomu и недиференцирана форма - ретинобластом, която се появява по-често и по-злокачествени.

Retinoblastoma може да ендофитни тип на растеж в посока на центъра на очната ябълка: това е придружено от разрушаване на слоеве на ретината и стъкловидното тяло. В друго изпълнение, растежа - екзофитичен, ретинобластом проникне ретината, простираща се в субретинална пространство. Екзофитичен тумор може да предизвика отлепване на ретината и натрупване на трансудат в ретината пространство. В редки случаи (1-2%) се намира инфилтрационна форма на ретинобластома, което води до дифузно изтъняване на ретината, натрупването на течност в предната част на окото, развитието на предната сраствания и psevdogipopiona.

Според клиничните класификацията на ретинобластома от системата TNM, разпределя степен на развитие на първичен тумор:

• T1 - ретинобластом отнема до 25% от дъното на стомаха
• Т2 - ретинобластом област обхваща повече от 25%, но по-малко от 50% от повърхността на ретината
• TK - ретинобластом разпространява повече от половината от ретината, или излиза извън него, но запазва мястото на вътреочното
• Т4 - ретинобластом отвъд орбитата.
• N1 - има метастаза в регионален (паротидната, подмандибуларна, на шийката на матката) лимфни възли.
• Ml - далечни метастази ретинобластом определя в мозъка, костен мозък, костите, черния дроб и други органи ..

симптоми на ретинобластом

В клиничното протичане на ретинобластом са разграничени четири последователни етапа.

I - етап почивка. В този период не съществуват субективни симптоми. На преглед на засегнатото око се открива leykokoriya (симптом "котешко око") - бял зеницата рефлекс, причинени рентгенографски туморна маса през зеницата. До ранните признаци на ретинобластом включва загуба на централно и бинокулярно зрение, така че може да се развива кривогледство.

II - етап глаукома. Придружен от възпаление на очите - хиперемия, фотофобия, сълзене, развитието иридоциклит и увеит. На фона на туморна инвазия наблюдава локална болка. Унищожаване ретинобластом трабекуларния апарат води до затруднение IOF изтичане, повишено вътреочно налягане и вид вторична глаукома.

III - поникване етап. Характеризира се с развитието на различна степен на тежест exophthalmos, орбитален мека тъкан инвазия и разрушаване на стените му, ретинобластом поникване в синусите и субарахноидалното пространство.

IV - етап метастази. Постъпленията с дистанционно откриване на огнища разпространява в костния мозък, черния дроб, тръбни кости, мозък, кости черепа. Размножаване настъпва ретинобластом pial, зрителния нерв, хематогенен и lymphogenous средства. На този етап, пациентът страда от чести: отглеждане интоксикация, слабост, церебрални симптоми (гадене, повръщане, главоболие).

диагностика на ретинобластом

Деца със семейна история на ретинобластом трябва да са под постоянния надзор на офталмолог. Развитието на ретинобластом обикновено показва триада от симптоми: leykokoriya, кривогледа, ученик дилатация с отслабване на неговата реакция към светлина. Когато видите тези признаци провеждат обстоен преглед на очите на детето, включително биомикроскопия, преки и непреки офталмоскопия, visometry, тонометрия, гониоскопия, изучаването на бинокулярно зрение, exophthalmometer, измерване на ъгъла на страбизъм. Когато мътността на оптични носители важна роля при определянето на ретинобластома собственост американските очи.

Вътреочно биопсия може да доведе до разпространение на злокачествени клетки в окото, така че да го извършва се прибягва само в присъствието на абсолютни индикации. За да се направи оценка на разпространението на ретинобластом използва орбита радиография, рентгенография на параназалните синуси, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, сцинтиграфия на черния дроб, скенер на костите. За да се оцени възможната далечни метастази прибягва да изпълнява лумбална пункция за проучване на цереброспиналната zhidkosti- пункция костния мозък и myelograms изследването.

Процесът на диагноза да бъдат диференцирани от ретинобластома белег ретинопатия, ретинална дисплазия, хамартоми, саркоми на меките тъкани, метастази невробластом, лезии в орбитата лимфом и левкемия.

Деца с ретинобластом трябва да бъдат консултирани от невролог и Отоларинголог.

лечение ретинобластом

Retinoblastoma Лечението се провежда като се вземе предвид етапа на тумор на лезията. В същото време тя може да се използва хирургия, лъчева и химиотерапия наркотици, лазерна фотокоагулация, криотерапия, термотерапия. Правилната комбинация от тези методи в много случаи, за да се спаси окото и визия. В случай на двустранно ретинобластом, по отношение на всяко око се определя от диференцирана стратегия, в зависимост от степента на тумора унищожаване.

В момента очна операция и oftalmoonkologii са склонни да се придържат към най-консервативната управлението на ретинобластом. Когато ретината лезии предната част и диаметъра на тумора и 7 mm cryodestruction retinoblastomy- прибегне до задните сегменти с лезии и тумор размери до 4 mm показани фотокоагулация. Може би термотерапия - сложни ефекти върху тумора чрез използването на микровълнова терапия, ултразвук и инфрачервеното излъчване.

Когато масивна вътреочното лезия, развитието на глаукома, както и невъзможността да се възстанови от загубата на прибягва до енуклеация на очите, последвано glazoprotezirovaniem. Когато разпространение на очен ретинобластом показано exenteration на орбита.

Retinoblastoma е изключително чувствителен към лъчетерапия. Лъчева терапия за ретинобластом могат да се постигнат добри резултати в комбинация с аблация и хирургични терапии. Възможно е като външен дистанционно и контактна експозиция чрез приложения на радиоактивни вещества. Усложнение на лъчева терапия може да бъде развитието на пост-радиационна катаракта, радиация кератит, ксероза.

Химиотерапията се използва при лечението на ретинобластома с масивни вътреочни лезии, туморна инвазия на зрителния нерв, регионални метастази. Най-ефективната комбинация от няколко признати цитостатици (винкристин, Vepeside, карбоплатин).

Прогнози и превенция на ретинобластом

С навременното диагностициране и откриване на ретинобластом в ранните етапи може да се излекува постоянен пациент с помощта на методи за определени органи - фотокоагулация, криотерапия, лъчева терапия. Когато се наблюдава и високия процент на оцеляване око енуклеация, но тази операция се придружава от загуба на окото като тялото и образуването на козметични дефекти. Фактори неблагоприятна прогноза на ретинобластома са туморна инвазия в зрителния нерв, хороидална инвазия обвивка extrascleral разпространението на тумора, двустранно участие.

За профилактика на ретинобластом необходимо генетична консултация на семействата с наследствени ретинални случаи на рак, проучване на малки деца в риск.