Малформации на белия дроб развитие

Малформации на белия дроб развитие - вродени анатомични аномалии и дефекти във функционирането на белите дробове, бронхите и белите дробове съдове. Скоростта на откриване на малформации на развитие на белия дроб при деца варира от 10 до 20%. Сред вродени дефекти на белите дробове и бронхите отговори на техните аномалии в развитието, които, за разлика от пороци, не се проявяват клинично и не се променят функцията на органа (например ненормално разпределение на големи и средни бронхи). Малформации на развитие на белите дробове, придружени от дихателна недостатъчност, Тя вече е очевидно в ранна детска възраст и е придружен от забавяне на физическото развитие на детето.

На фона на развитието на белодробните дефекти често развиват възпалителни и гнойни процеси, които причиняват болнични остри или хронични неспецифични заболявания, които могат да вземат много тежко протичане. повече от половината хронични неспецифични белодробни заболявания патогенеза, свързани с недостатък развитие на белите дробове.

Причините за развитието на белодробните дефекти

Получаване на аномалии и малформации на развитие на белия дроб в пренатална период може да се повлияе от няколко екзогенни и ендогенни тератогенен (увреждане на плода) фактори.

Екзогенни фактори, които оказват тератогенни ефекти върху плода са физически (механичен или термично увреждане, електромагнитна или радиоактивно облъчване), химически (всички отрови), биологични (или други вирусни инфекции, бактериални токсини) вредни механизми.

Сред ендогенната тератогени принадлежат на наследственост, гени и аномалии хромозоми, ендокринна патология, биологично дефектни полови клетки (за края на бременността при жени или възрастни хора).

Вид на разработване на белия дроб дефект зависи не толкова от характера на тератогенни фактори като етап от бременността, при която тялото на жената изпитва неговите ефекти.

Ако експозицията на тератогени се случи в рамките на първите 3-4 седмици от бременността, когато има трахеята и главните бронхи раздела може да се развие пороци тези структури до образуването на нарушение на белия дроб. Токсични ефекти върху ембриона в периода от 6 до 10 седмици от бременността може да предизвика образуването на дефекти и сегментни бронхи subsegmental от тип или просто кистозна хипоплазия, както и развитието на вродени бронхиектазии. Късно пороци развитие на белите дробове при плода може да се формира от 6-8 месеца бременна, когато положи алвеоларен тъкан.

Класификация на развитие на дефекти на белите дробове

До степента на недоразвитие на белия дроб или индивидуалната анатомия, тъкан, структурни елементи в пулмология се различават:

• Агенезия - малформация характеризира с пълна липса на светлина и съответните основни него бронхите.
• Аплазия - малформации, в които няма светлина или на част от присъствието изръси елементарен главен бронх.
• Хипоплазия - едновременно хипоплазия елементи на белия дроб (бронхи, бели дробове паренхим, съдова), появяващи се на нивото сегмент, лоб или белия дроб. Обикновено хипоплазия се характеризира с еднакво намаляване на размера на белия дроб без съществено нарушение на структурата, като се поддържа отделен намаляване на бронхиална дърво. кистозна хипоплазия (Cystic или honeycombing, поликистоза) се появява между всички най-често (60-80%) белодробни малформации и е придружено от едновременно nedorazvitiem бронхите, белите дробове паренхим и кръвоносните съдове, за да се образува кухини бронхогенен дисталния subsegmental бронхите, където обикновено се развива хронична vospalitelno- гноен процес.

Сред малформации трахеята и бронхите стени излъчват:

• Traheobrohomegaliyu (tracheoaerocele, megatraheya, Mounier-Kuhn синдром) - разширяване на лумена на трахеята и бронхите голям поради вродена мускулна хипоплазия и еластинови влакна техните стени. Tracheabronchomegalia В присъствие, придружен от постоянна ток трахеобронхит.
• Traheobronhomalyatsiyu - несъответствие на хрущяли на трахеята и бронхите, което води до тяхното разпадане анормален в процеса на дишане. Манифест стридор, суровата кашлица, пристъпи на апнея.
• синдром на Уилямс-Campbell - хипоплазия на хрущяла и еластична тъкан на бронхите III -VI-ти ред, проявява генерализирана развитие бронхиектазии на нивото на средните бронхите и синдром на БОС.
• Bronhioloektaticheskuyu Leshke емфизем - присъщата слабост на стените на бронхите, придружено bronhioloektaziyami и центролобуларна емфизема.

Ограничени (локализирани) дефекти в структурата на бронхите и трахеята стени включват:

• стеноза трахеята и бронхите - рязко стеснение на бронхите и трахеята, произтичащи от нарушение на хрущялни пръстени или външен компресиране на съдове трахеобронхиални дърво. Клинично манифест стридор, цианоза, гърчове, нарушено гълтане, повтарящ atelectases.
• Фракционен вродена (пулмонарен) емфизем - бронхиална обструкция на III-V, за да се образува вентил бронхиална ниво (клапан) на механизма, което води до драматично подуване съответните дялове. Бронхоконстриктивни може да настъпи в резултат на дефект на хрущял, мукозни гънки, тумор компресия или ненормално разположени съдовете и т. Г. проявява пулмонарен емфизем респираторен nedostatochnsotyu различна степен, която се развива в първите няколко часа след раждането.
• Traheo- и bronhopischevodnye фистули - отворена комуникация между трахеята (или бронхите) и хранопровода. Се диагностицират скоро след раждането, последвано от аспирация на храна, кашлица, цианоза, пристъпи на задух при хранене, развитие аспирационна пневмония.
• Дивертикули на бронхите и трахеята - образувани в резултат на мускулна хипоплазия и еластична рамка на бронхите.

Родилните дефекти на белите дробове, свързани с наличието на допълнителни (излишни) dizembriogeneticheskih структури включват:

• допълнителен дял (Или светлина) - наличието на допълнителни запаси от белодробната тъкан, независимо от нормално развит бял дроб.
• запориране на белия дроб - присъствието на аномален областта на белодробната тъкан, която се развива независимо от основната светлина и артериите, доставящи кръв да притежават голям кръг. Поглъщане може да се намира извън акция (vnedolevaya) и вътре (vnutridolevaya). В продължение на много години, не може да има запор клиника, симптоми на рецидивиращи пневмония възникне, когато заразени запор.
• Белодробни кисти - parabronhialnye коремна образование, свързани с нарушения на ембриогенезата малки бронхи. Там са изцедени и nedreniruyuschiesya кисти въз основа на наличието или отсъствието на комуникация с бронхиалното дърво. Кисти може да достигне гигантски размери, докато пресоване на околната паренхима на белия дроб.
• хамартоми - dizembrionalnye образование, състояща се от бронхиална стена и белодробна parenhimy- прогресивно растежа и злокачественост Това не е типично.

Сред недостатъците на белия дроб се характеризира с ненормално място на анатомичните структури, които са най-чести:

• синдром Kartagener - обратно подреждане на вътрешните органи, т ч и белите дробове ... Обикновено, свързани с хроничен бронхит, бронхиектазии и хронична синузит, постъпленията с чести обостряния на бронхопулмонална процес гноен. Възможни модификации на терминалните фаланги и ноктите на "времеви прозорец" тип "кълки".
• Трахеята бронхите - наличие на анормален бронхите, трахеята горе отработените газове от горния лоб бронхите.
• Делът на azygos вени - част от горния лоб на десния бял дроб, разделени azygos вена.

Най-често срещаните малформации на белия дроб кръвоносните съдове включват:

• Стеноза на белодробната артерия - изолира са изключително редки, обикновено се появяват заедно с дефекти на сърцето.
• артериовенозни аневризма - наличие на отклонения комуникации между венозна и артериална легло, придружен от венозна кръв смесване с артериална хипоксемия и да доведе до появата. Наличието на множество артериовенозни комуникации характеристика на синдрома, Rendu-Ослър. Поражението на големи и средни артерии протича с образуването на артериовенозни фистули - разширяване на вида на аневризма. При пациенти развиват ясно изразена хипоксемия и дихателна недостатъчност, хемоптиза.
• Хипоплазия и агенезия на белодробната артерия - изоставането или отсъствието на клоновете на белодробната артерия често се намира във връзка с дефекти на сърцето и белодробна хипоплазия.

Симптомите на белодробни дефекти

Разнообразието на пороци на съответния полиморфна оглед на възможните клинични прояви. Скрити за много белодробни дефекти причинява вариране на времето на тяхното разкриване. През първото десетилетие на живота е намерена 3,8% от всички дефекти развитие на белите дробове, второто десетилетие - 18,2%, през третото - 26,6%, през четвъртото - 37.9%, при пациенти над 40 години -14%.

Асимптоматични развитие пороци на белия дроб се среща в 21.7% от пациентите, симптоми на гноясване проявява 74.1% малформации, усложнения на други заболявания - 4,2%.

Най-рано в първите дни на живота на детето, явни пороци на развитието на белите дробове, придружени с признаци на респираторен дистрес: лобарен емфизем, тежка стеноза на трахеята и главните бронхи, бронхо и трахеоезофагеална фистула, агенезия, аплазия и тежка белодробна хипоплазия. Те се характеризират с стридор, припадъци задушаване, цианоза.

белодробни кисти, белодробна улавяне, белодробна хипоплазия, бронхиектазии първо да докаже себе си за развитието на остро възпаление и нагнояване. Символи възпалителни процеси по време на дефекти развитие на белите дробове е удължено пристъпно разбира и е придружена от кашлица със значително количество от гнойни храчки, епизоди хемоптиза, интоксикация, здравни нарушения по време на обостряне. Сериозни дефекти причинят развитие на белите дробове забавяне на физическото развитие на децата и асиметрия гърдите деформация.

Диагностика на белодробни дефекти

Диагностициране на развитие на дефекти на белия дроб изисква интегриран специално проучване. Съмнения за дефекти на белите дробове трябва да са при пациенти с детството страда от постоянни хронични бронхите и белия процеси. Изключително важно при диагностицирането на белодробни малформации заемат с рентгенови лъчи и бронхоскопия проучвания.

Рентгеново изследване разкрива развитие дефекти на белите дробове, дори когато те са асимптоматични. Според рентгенова и КТ може да определи промени в съдовата и бронхиална модел (с хипоплазия), подобряване на прозрачността (с пулмонарен емфизем), медиастинални органи отместване (с хипоплазия или агенезия), контурите на сенките (при хамартом или sekvestvatsii) обратна светлина топография (ако Kartagener синдром) и други. в бронхоскопия bronchography и оценява анатомичната структура на трахеята и бронхите, разкри деформация (стеноза и фистули и др.), както и промени в бронхиалната дървото. Когато белите дробове съдови малформации, е препоръчително да се проведе ангиография.

Лечение на белодробни дефекти

Изборът на подходящи тактики за третиране пороци развитие на белите дробове е извършена pulmonologomi и гръдна хирургия. Той диктува оценката на пациента, тежестта на съществуващите нарушения и възможно прогноза. операция спешна е показано на тежка дихателна недостатъчност при пулмонарен емфизем, белодробна аплазия и агенезия, с трахеоезофагеална фистула и стеноза на трахеята и бронхите.

Кистозна бронхиектазия и хипоплазия различни хирургически или лечение определя от размера на модифицирани сегменти на белите дробове, честотата на пристъпите и характера на промени белодробни тъкани. Обикновено, когато се извършва такива малформации на белия дроб резекция модифициран регион на белия дроб.

Когато разпространените промени в белите дробове се извършва консервативна терапия, целяща предотвратяване на рецидив на процеса на гноен. Тя включва годишните курсовете на противовъзпалителната терапия, бронхиална подобрение дърво дренаж (бронхоалвеоларен лаваж, експекторанти, муколитични агенти, масаж, инхалация, упражнения терапия), спа рехабилитация.

Прогнози и профилактика на белодробни дефекти

Когато развитие зло на белия дроб, които не са свързани с развитието на дихателна недостатъчност и не са придружени от възпалителни усложнения, задоволителна прогноза. Чести обостряния на бронхопулмонална процес може да доведе до ограничаване на увреждането на пациента. Мерки за предотвратяване на вродени развитие на белите дробове включват: елиминиране на нежеланите тератогенни ефекти по време на бременността, генетични консултации и тестване двойки планират раждането на дете.