Булозен емфизем на белия дроб

Булозен емфизем на белия дроб - ограничен емфизема, която се основава морфологични въздушни кухини (були) в белодробния паренхим. Във външната пулмология да се прави разлика bleby (на български «мехурчета» -. Мехурчета) - кухина въздух по-малко от 1 см, разположени в интерстициума и subpleurally и були - образуване на въздуха повече от 1 см в диаметър, чиито стени са облицовани с алвеоларния епител. Точният разпространението на булозен емфизем, белите дробове не е определена, но се знае, че причините на заболяването спонтанен пневмоторакс в 70-80% от случаите. В литературата, булозен емфизем може да се намери под имената "булозен болестта", "булозен лек", "фалшив / алвеоларен киста", "изчезващ синдром на белия дроб" и др.

Причините за булозен емфизем

Днес има редица теории за обяснение на генезиса на булозен заболяване (механична, съдови, инфекциозен, обструктивна, генетични, ензимна). Привържениците на механична теория показват, че хоризонталното положение на I-II по краищата на хората води до травма връх, което води до развитието на апикалната булозен емфизем. Има и изглед че биковете са следствие на белодробна исхемия, т. Е. съдова компонент участва в развитието на булозен заболяване.

Инфекциозна теория свързва произхода на булозен емфизем с инфекции на дихателните пътища предимно вирусни неспецифично възпаление. В този случай, промените са местно булозен пряка последица обструктивна бронхиолит, придружен от претоварване на секциите на белите дробове. Тази концепция се подкрепя от факта, че тя е често повтарящ се спонтанен пневмоторакс се случва по време на епидемии грип и аденовирус инфекция. Възможно е да имате местен булозен емфизем в най-високата точка на белия дроб, след като получи туберкулоза. Въз основа на наблюденията представи теорията на генетичен условия булозен емфизем. Описан семейство, в което болестта е била проследена от представители на няколко поколения.

Морфологични промени в белия дроб (Bulla) могат да имат или вродени или придобити по произход. Вроден дефицит були са оформени в еластаза инхибитор - а1-антитрипсин, с ензимно разграждане на белодробната тъкан. Висока вероятност на булозен емфизем наблюдава при синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlos и други форми fybrodisplations.

Закупени бикове в повечето случаи се развиват на фона на съществуващите белодробни и емфизем на промени белодробна фиброза. В 90% от пациентите с булозна емфизем може да се проследи дълга история на опит в пушене (10-20 години при ежедневно пушени повече от 20 цигари). Оказа се, че дори пасивното пушене увеличава риска от заболяване булозен от 10-43%. Други известни рискови фактори действат инхалаторна замърсяване замърсители на въздуха, димните газове, летливи химични съединения и pr.- честите заболявания на дихателните пътища, бронхиална хиперактивност, разстройства на имунния статус, мъжки пол, и така нататък.

Процесът на формиране преминава Bull 2 ​​стъпки. В първия етап bronchoobstruction ограничени белег-склеротични процеси и плеврални сраствания представляват клапанен механизъм, който увеличава налягането в малък бронхите и спомага за образуването на въздушни мехурчета задържащи interalveolar прегради. През втория етап, прогресивно разтягане на въздушни пространства, дължащи се на механизъм обезпечение дишане.

Класификация на булозен емфизем

По отношение на були на белодробния паренхим се разграничат три вида: 1 - були ekstraparenhimatozno подредени и свързани със светлина през тесен nozhki- 2 - були са разположени на повърхността на белия дроб и свързани с него широк osnovaniem- 3 - интрапаренхимно були намира в дебелина белодробната тъкан.

В допълнение, бикове могат да бъдат самотни или много, единични или двустранни, напрегнати и без стрес. Тъй като разпространението на лек диференцират локализиран (в рамките на 1-2 сегменти) и генерализирано (засягат повече от 2 сегменти) булозен емфизем. В зависимост от размера на бикове може да бъде малка (1 cm диаметър), средно (1-5 cm), голям (5-10 см) и гигантски (10-15 см в диаметър). Бикове могат да бъдат разположени в немодифициран светлина и светлината, засегнати от дифузно емфизем.

Клиничното протичане е класифицирана булозен емфизем:

• асимптоматични (няма клинични симптоми)
• с клинични симптоми (диспнея, кашлица, болка в гърдите)
• усложнения (повтарящ се пневмоторакс, hydropneumothorax, gemopnevmotoraksom, белодробна-плеврален фистула, хемоптиза, твърди бели дробове, медиастинален емфизем, хронична дихателна недостатъчност).

Симптомите на булозен емфизем

Пациенти с булозен белодробни заболявания често имат астеничен конституция, вегетативно-съдови нарушения, гръбначни изкривявания, гърдите деформация, загуба на мускулна маса.

Клиничната картина на булозен емфизем се определя главно от неговите усложнения, така че на дълъг период от време заболяването не се проявява. Въпреки факта, че най-булозен белодробната тъкан се променят площите не участват в обмен на газ, компенсаторни възможности на светлина за дълго време остават на високо ниво. Ако биковете достигне огромни размери, те могат да изстискат работещи региони на белия дроб, което води до увреждане на дихателната функция. доказателства дихателна недостатъчност може да се определи при пациенти с множествена двустранната були и булозен заболяване, което работи във фонов режим на дифузно емфизем.

Най-честото усложнение на булозна болест е повтарящ се пневмоторакс. Механизмът на възникването му е най-често причинени от повишено налягане в белодробните бикове поради физическо усилие, вдигане на тежести, кашлица, напрежение. Това води до разкъсване на тънката стена на камерата въздух от контакта въздух в плевралната кухина и развитието на белодробен колапс. Признаци на спонтанен пневмоторакс са остри болки в гръдния кош, излизащи на шията, ключицата, ruku- задух, неспособност да поемете дълбоко дъх, пароксизмална кашлица, принудени позиция. Цел изследване разкрива, тахипнея тахикардия, разширяване на междуребрените пространства, ограничението на дихателните екскурзии. Възможно е да изпитате с подкожен емфизем разпространение на лицето, шията, багажника, скротума.

Диагностика на булозен емфизем

Диагноза булозен емфизем въз основа на клинични, радиологични и функционални данни. Уреждане на пациента се извършва пулмолог, както и развитието на усложнения - Гръдна хирургия.

Рентгенов на белите дробове не винаги е ефективна при идентифицирането на булозен емфизем. В същото време, рентгенови диагностика възможности значително разширява практическото прилагане на висока резолюция CT. На tomograms були са дефинирани както тънки стени кухина с ясни и гладки контури. Когато спорна диагноза да се установи наличието на були позволява диагностичен торакоскопия.

Вентилация-перфузия белодробна сцинтиграфия за оценка на съотношението на работа и спиране на вентилацията на белодробната тъкан, която е от съществено значение за хирургично планиране. За да се определи степента на белодробна недостатъчност изследвана дихателната функция. Емфизематозна променя критерий служи намаляване OFV1 и проба Tiffno ZHOL- увеличение в общия обем на белия дроб и FRC (функционален остатъчен капацитет).

Лечение и профилактика на емфизем булозна

Пациенти с асимптоматична булозен емфизем и първият епизод на спонтанен пневмоторакс са обект на наблюдение. Те са съветвани да избягват физически стрес, инфекциозни заболявания. Предотвратяване прогресирането на булозен емфизем позволи физични методи рехабилитационни, метаболитна терапия, физиотерапия. Когато razvivshemsya спонтанен пневмоторакс показано pleurocentesis незабавно изпълнение или дренаж на плевралната кухина с цел лесно разгъване.

В случай на респираторна недостатъчност увеличение симптоми, увеличаване на размера на кухината (за радиография или контрол на белите дробове CT), повтаряне на пневмоторакс, процедури неефективност източване за изправяне на белия дроб повдига въпроса за хирургично лечение на булозен емфизем. В зависимост от тежестта на промените, местоположението и размера на тяхното отстраняване бикове може да стане чрез bullectomy, клин резекция, segmentectomy, лобектомия. Различните операции булозни заболявания могат да бъдат изпълнявани от отворен метод или използване на технологии videoendoscopic (торакоскопски белодробна резекция). За да се избегне повторение на спонтанен пневмоторакс може да бъде плевродеза (обработка на плевралната кухина йодиран талк, лазерно или диатермия), или Pleurectomy.

Превенция булозен заболяване обикновено е подобни мерки за предотвратяване на белодробен емфизем. Необходимо е да се безусловно отстраняване на тютюнопушенето (в т. Н. на излагане на тютюнев дим при деца и непушачи), контакт с вредни производство и фактори на околната среда, предотвратяване респираторни инфекции. Пациенти с диагноза булозен емфизем трябва да избягват ситуации, провокиращи разкъсване на були.