Алвеоларен proteinosis

Алвеоларна proteinosis - интерстициална белодробна болест с промени белодробни тъкани, поради отлагане върху вътрешната повърхност на алвеоли протеин-липиден субстрат. разпространение на болестта е нисък - 0,2 случая на 1 милион жители .. В повечето случаи заболяването се проявява на възраст между 30-50 години между, въпреки че може да се появи при деца и пациенти в напреднала възраст. Сред случаите наблюдава ясно преобладаване на мъжки - съотношение на мъже и жени е 5: 1. Алвеоларна proteinosis може да бъде първична (идиопатична) или средно (да се развива на фона на съществуващо заболяване), вродени или придобити. Adrift в пулмологията диференцират остър и хроничен алвеоларен proteinosis.

Причините за алвеоларен proteinosis

Протеин-липид вещество натрупване в белите дробове през алвеоларния proteinosis, се състои от повърхностно фосфолипиди, "пенести" алвеоларни макрофаги (липидни натоварено гранули), еозинофилен зърна, имуноглобулини и протеини алвеоларна течност. Белодробен сърфактант (antiatelektatichesky фактор) представено 90% от липидна фракция, както и малък брой на протеини и полизахариди, секретирани от епителните клетки на белия дроб торбички - alveolocytes тип II. Покриването под формата на тънък филм от вътрешната повърхност на алвеолите, регулира повърхностното напрежение на границата въздух-течност, предотвратяване spadenie алвеоли при дишане. Повърхностно активното вещество улеснява дифузия и усвояване на кислород, регулира обмен на вода в белите дробове има бактерициден и имуномодулаторни ефекти. Катаболизъм повърхностно активно вещество е осигурено в пълния цикъл на рециркулация alveolocytes и неговата фагоцитоза от алвеоларни макрофаги. Ключов фактор в регулирането на този процес служи гранулоцит-макрофаг колония-стимулиращ фактор (GM-CSF).

Механизмът на развитие на алвеоларна proteinosis е свързан с свръхпродукция на модифициран повърхностно активно вещество, неговото непълна абсорбция на алвеоларни макрофаги, дефицит на GM-CSF. Улавяне големи количества от повърхностно алвеоларни макрофаги води до дегенеративни промени и дисфункция, което допринася за по-нататъшно прогресивно натрупване на излишен протеин-липид вещество в алвеолите.

Различните форми на алвеоларен proteinosis имат свои детерминанти. Вродена алвеоларна proteinosis е причинена от генни мутации, водещи до белодробна патология метаболизъм, по-специално смущения синтез тип повърхностно активно вещество В, или С протеини, рецептор аномалия на GM-CSF.

Най-често срещащи идиопатична алвеоларна proteinosis развива в присъствието на автоантитела на GM-CSF причинява увреждане на неговата структура и намалява функционална активност. Редки форми на вторичен алвеоларна proteinosis свързани с дефицит и функционално увреждане на алвеоларни макрофаги. Причината за това състояние може да бъде хронично вирусни или бактериални инфекции (по-специално причинени от Pneumocystis, микобактерии, гъби), profvrednosti (продължително вдишване на замърсители в производството на тежки метали, силиций, алуминий, пластмаса) хемобластоза, отслабен имунитет.

Симптоми алвеоларен proteinosis

Клиничната развитието на алвеоларна proteinosis етап 3 се изолира. В началния етап I изразени функционални смущения и няма клинични прояви, патология, открити по време на рутинна рентгеново изследване. Етап II се характеризира с появата дихателна недостатъчност Аз ниво, повишаване на рентгенографски промени в белите дробове. След това III стъпка показано разработен клинична картина на прогресия дихателна недостатъчност Втората степен съседната вторична инфекция и бронхит. В етапа на образуване може терминал белодробна сърдечна.

Водещи симптоми, определят клиника алвеоларен proteinosis, препоръчват увеличаване на задух и кашлица. На първо място, недостиг на въздух се среща само на фона на физическа активност, а след това започва да наруши мира. Характерът на кашлица - с непродуктивен разпределение на оскъдни храчки, на първо място - лигавицата, а след това - гноен. Хемоптиза с алвеоларен proteinosis е рядкост. В остър период на ниска температура, неразположение, изпотяване, загуба на тегло, умора, а понякога и болка в гърдите. В дългосрочен цианоза може да се наблюдава, като проява на дихателна недостатъчност симптоматиката "Хипократовата пръсти".

Диагностика на алвеоларен proteinosis

Физическа проверка на долната белия дроб auscultated отслабени везикулозна дишане и хриптене малък, скъсяване на звука на ударни инструменти е открита. Кръвните Промени неспецифични - полицитемия, -globulinemiya, повишена LDH активността, висок холестерол, Ca, серумните сърфактантни протеини А и D. Наличието на храчки определя PAS + материали. Анализ на кръв газ при пациенти с тежко алвеоларен proteinosis посочи артериална gipoksemiyu- в мек това се случи само след физическо натоварване.

Рентгенография и CT белодробен визуализира двустранни разпространени малки фокусни сенки в базалната и базалните сегменти склонни да се слеят намаляване прозрачността (явлението "матова"). В краен етап маркиран интерстициална фиброза и дегенеративни промени. Спирометрия разкрива ограничителен тип дихателна недостатъчност, намаляване Zhol.

Анализ бронхиална промивки техните води открива мътен цвят, високо съдържание на протеин, PAS-положително оцветяване, високото ниво на Т-лимфоцити, намалена алвеоларни макрофаги. Отворен, торакоскопски или трансбронхиален белодробна биопсия хистологичните биопсии потвърждава присъствието на ексудат на протеин-липид в алвеолите и повърхностно плаките в алвеоларните макрофаги.

Алвеоларна proteinosis отличават от другите разпространени процеси в белите дробове (туберкулоза, саркоидоза, болест Хамам-Rich фиброзен алвеолит, рак бронхоалвеоно, синдром на Goodpasture, leiomyomatosis, kollagenozov, ревматоиден васкулит, радиация белодробни лезии), вторичен proteinosis разработени в контекста на хематологични заболявания (левкемия, лимфом).

Лечение и прогнозиране на алвеоларен proteinosis

Ако няма или незначителни прояви алвеоларен proteinosis лечение не може да бъде проведено. В случай на тежка клинична постигне подобряване на общото състояние и да се осигури дълготрайна ремисия помага провежда терапевтичен бронхоалвеоларен лаваж с физиологичен разтвор и лекарства (хепарин, трипсин, streptazoy, ацетилцистеин). Използването на системни кортикостероиди и имуносупресори няма терапевтичен ефект, но може да увеличи риска от вторични инфекции. Антибиотична терапия е показана само в присъствието на бактериални усложнения.

Бронхоалвеолно промиване се извършва под обща анестезия и механична вентилация. Светлината се промива последователно, до 15 пъти всеки. С допълнително бързо натрупване на протеин-липид комплекси в алвеолите изискват многократно лечение чрез 06/12/24 месеца. След бронхоалвеолни процедури промивка са подобрени клинични и функционални показатели, положителни динамиката на рентгенови снимки. Белодробна трансплантация не е подходящ като алвеоларна proteinosis повтаря в трансплантирания орган.

По време на алвеоларен proteinosis сравнително благоприятна. Заболяването се развива бавно, спонтанна ремисия и възможно възстановяване, степента на преживяемост 5 години - 80%. Неадекватна терапия, добавянето на вторичен суперинфекция значително влошава прогнозата. От смъртните случаи в алвеоларен proteinosis свързано с развитието на тежка дихателна недостатъчност и белодробна декомпенсирана сърдечна. Превенцията е да се премахнат тютюнопушене, излагане на провокиращи професионални и вътрешни фактори. При пациенти ремисия алвеоларен proteinosis наблюдава пулмолог.