Вродена церебрална атаксия

Съдържание

• Симптомите на вродена церебрална атаксия
• Лечение на вродени церебрална атаксия

малък мозък (В бронята. малък мозък) Лице, се намира на територията на черепа, в областта на шията. Обикновено малкия мозък има обем от 162 кубически метра средно. см и теглото му варира между 135-169 на малкия мозък в двете полукълба, между които е най-старата част от него - червей. Освен това, като се използва три двойки крака се свързани с продълговатия мозък, моста и средния мозък. Той се състои от бяло и сиво вещество на кората на малкия мозък се формират последните и сдвоени ядра в тялото му. Червеят е отговорен за баланс и стабилност на тялото, а полукълбо - за точни движения. За да се поддържа баланса на тялото, в малкия мозък получава информация от proprioceptors на различни части на тялото, както и други организации, които участват в контрола на положението на тялото (ниско маслина, вестибуларни ядра).

Когато напрежението на мускулните групи, при извършване на целенасочени действия, поддържане на тялото в позиция баланс, да влязат в малкия мозък нервни импулси. Те се простират от гръбначния мозък и от част на кората на главния мозък, който е отговорен за движение. Като сложна система от контакти, на потока на нервните импулси пристига в малкия мозък, което, от своя страна, провежда своя анализ и предоставя "отговор", която вече попада в човешкото съзнание, т.е. в кората на главния мозък и гръбначния мозък. Благодарение на координирана работата на всички органи, чиято работа на мускулите на тялото става ясно и красиво. Малкия мозък и червей се появи в нарушения на статиката, т.е. не може да се поддържа стабилно стабилно положение на центъра на тежестта и равновесие.

Терминът "атаксия"В сравнение с заболявания на нервната система, използвана още от времето на Хипократ, а той означава" объркване "и" объркване ", но днес при атаксия разбирам dystaxia. Атаксия разстройство се проявява в походката и крайниците движения, които се случват в трептене по време на изпълнение дейности promahivanii и липса на равновесие в организма, докато стои и седи.

атаксия са церебрална, чувствителен, вестибуларен и челен. В лезии на малкия мозък и неговите провеждане пътеки настъпва церебеларна атаксия. Тази болест се проявява симптоми на атаксия при изправено положение или ходене. Походка пациент церебрална атаксия на походката прилича на пиян, той е несигурен, двойствена политика, тя хвърля от една страна на друга, обикновено по посока на патологично местоположението на центъра.

треперене intentsionnogo в крайниците, човек не може бързо да се промени положението на тялото. Тя може да се види често hyposynergia, т.е. несъответствие на движението, като например, когато тялото се накланя назад крака, не се огъват в коленете, така че може да падне. Много често, когато церебрална атаксия наблюдава "нарязан" реч, сричка от сричка, може да има промени в ръкопис, а понякога - hypomyotonia.

Ако лезията се простира до церебрална полукълбо, тя може да се развие атаксия на крайниците на страната, в която полукълбо, ако поразен от червей - който се развива атаксия на багажника.

Ако церебрална атаксия на пациента постави в поза Romberg (Това е, за да застане твърдо като плъзнете краката, ръцете, близки до тялото и повишаване на главата си), тогава тази позиция е нестабилен, човешкото тяло може да бъде разклатено, понякога дърпа някакъв начин, до есента. Ако поразен от червей - че пациентът отново пада, и ако една от двете полукълба - в посока на патологичен фокус.

В нормално състояние, ако има опасност от падане на страна, крак, който се намира от есента, се движи в същата посока, а другият е - на разстояние от пода, което е, има "подскача реакция". Церебрална атаксия нарушава тези реакции, ако се избута леко встрани, че е лесно да падне (натискането на един симптом).

В млада възраст на човешката нервна система има доста голям потенциал невропластичност, т.е. нервна система имот възстановен бързо под влияние на външни или вътрешни промени. За развитието на невропластичност изискват серия от повторения на същите ефекти, така че в централната нервна система се появят биохимични и електрофизиологично преструктуриране. В резултат на това между клетките на централната нервна система, за да се образува нова или да станат активни стари контакти. И с атаксия дължи на нервната тъкан, не може да се формира умения тънки и хармонични движения.

Трябва да се отбележи, че атаксия срещат в около 1 до 23 на 100 хиляди. (Разпространение варира от област). Всъщност развитието на атаксия обикновено е генетична, вродени малкомозъчна атаксия симптоми се появят по време на детството.

Според сегашните класификации, церебрална атаксия, са:

• Вродена церебрална атаксия (Непрогресиращо, когато полусфера или церебрални Vermis хипоплазия или отсъства).
• Автозомно-рецесивно атаксия, срещащи се в ранна възраст (атаксия на Фридрих). атаксия атаксия на Фридрих е описан за първи път през 1861 г. и е типично симптоми при деца или млади хора на възраст под 25 години. Болестта се проявява в симптомите на атаксия, нарушения на статиката, несигурна походка, понижен мускулен тонус. Получените резултати разстройство чувствителност до намаляване на сухожилни рефлекси. Характеризира се с атаксия ненормално развитие на скелета на Фридрих, появата на "краката на Фридрих атаксия", т.е. скъсяване на полите, високата си арка. Заболяването се развива достатъчно бавно, но това води до увреждане на пациентите, както и верига на леглото.
• рецесивен атаксия, свързани с хромозома X (X-хромозомна атаксия). Този вид атаксия е рядко, предимно при мъже под формата на прогресивна церебрална недостатъчност.
• болест на Бети, унаследява по автозомно рецесивен, това е вродено заболяване. Тя се характеризира с вродена церебрална атаксия, която се предава на първите години от живота си под формата на статични заболявания, двигателна координация и очите. Дръжте главата си такива деца започват от 2-3 години, и да ходи и да говори - дори по-късно. С възрастта, на пациента се адаптира към своето състояние.
• Автозомно-доминантно атаксия късна възраст (наричан също спироцеребрална атаксия). Това включва Пиер Мари заболяване. Този тип на наследствена церебрална атаксия се проявява в възраст 25-45 години и засяга клетките на мозъчната кора и малкия мозък, спиноцеребрална начин в гръбначния мозък и мозъка ядрата на моста. Нейните симптоми са атаксия и пирамидална недостатъчност, намерението тремор, мускулно-сухожилна хиперрефлексия, "нарязан" реч. понякога - кривогледство, птоза, намалено зрение. церебрална размер постепенно намалява, често се наблюдава намален интелект и депресия. Между другото, по-голямата част от авторите вярват, церебрална атаксия синдром на Пиер Мари, която включва оливопонтоцеребрална (Dejerine-Томас) и olivotserebellyarnaya атрофия (тип Холмс), церебрална атрофия Мари Foy Alajouanine и olivorubrotserebellyarnaya атрофия Лермит.

Симптомите на вродена церебрална атаксия

Най-честите симптоми за всички видове атаксия са атаксичните симптоми. Това е нарушение на добре координирана работа на всички мускули, за да се постигне целта акт на движение. Симптомите на вродена церебрална атаксия включват dysmetria - непропорционални усилия да изпълнят целенасочено движение. Диссинергия се случва, когато разбити координация на отделните мускули, намерението тремор, ритмично отклонение от правилната траектория целенасочено движение, което увеличава при приближаване към целта.

Честите признаци на нестабилност във вертикално положение, нистагъм (бързи ритмични движения на очната ябълка), както и речта пастърма, акцент върху всяка сричка. Симптоматично церебрална атаксия при деца е, че детето по-късно започва да се седне и да ходи, и походката му е несигурно, детето като "шейкове".

Симптомите на вродена церебрална атаксия изглеждат забавени двигателните функции на детето, той започва да се седи, ходи късно, има натрупване на психичното развитие, забавяне на словото. Обикновено до 10 години е налице прекратяване на функциите на мозъка.

За да се потвърди диагнозата, е необходимо да се проведе CT и MRI, както и ДНК изследвания да се определят гени, които да доведат до развитието на някои форми на патологии.

Лечение на вродени церебрална атаксия

Лечението на заболяването включва изпълнението на дейности за мотор и социална рехабилитация на пациенти, така че пациентът се е приспособил към неговия дефект. Препоръчителни физически упражнения, разходки тренировка сесии с логопед, тренировка на stabilometric платформа.

Понякога, в зависимост от вида на атаксия може да се провежда на лекарствената терапия, вродени малкомозъчна атаксия с мускулни релаксанти, ноотропти, лекарства антиконвулсивно действие. За лечение на заболявания на Пиер Мари лекарства се използват за намаляване на мускулния тонус (витамини от група В, баклофен, meliktin, kondelfin).