Thrombocytopathia

thrombocytopathia - хеморагична диатеза, разработване на нарушение на първичното тромбоцитната хемостаза. честота Население trombotsitopaty достигне 5-10%. Наследствени thrombocytopathia са най-честата причина за кървене с неизвестен произход при деца-те съставляват 36 до 65%. Thrombocytopathia представлява действителен проблем за педиатрия и детска хематология, защото техният брой, както често се подценява, както и много деца с хеморагичен синдром е дълъг и безуспешно лекувани с тесен профил специалисти - педиатрична Отоларинголог, детски гинеколози, педиатрични зъболекари, педиатрични гастроентеролози, уролози деца.

класификация thrombocytopathy

Thrombocytopathy комбинират хетерогенна група от заболявания, които могат да бъдат разделени в наследствена (вродена) и придобита (симптоматична).

1. Наследствен thrombocytopathia:

• с нарушена тромбоцитна агрегация - (. съществен тип athrombia 1 Glantsmana тромбастения, Pearson-Stobo аномалия, аномалия-Hegglina Mey на сътр) dizagregatsionnye thrombocytopathy
• Реакционната дефектен освобождаване (вид съществено athrombia 2 аспирин-подобен синдром, и т.н.).
• с недостатъчни гранули и компоненти за съхранение ( "сиво тромбоцитите" синдром Herzhmanskogo-Pudlaka синдром)
• с адхезия дефектен тромбоцитите (болестта на фон Вилебранд, макроцитна trombotsitodistrofiya Bernard-Soulier)
• thrombocytopathy, в съчетание с различни вродени дефекти (вродено сърдечно заболяване, гликоген заболяване съхранение, синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlos, синдром на Wiskott-Aldrich, и т.н.).

2. Придобита thrombocytopathia, развива през целия си живот в сравнение с други заболявания.

В детството наследствен thrombocytopathia срещнат 3 пъти по-често от придобити.

Причини thrombocytopathy

Основно тромбоцитите-съдови хемостаза включва серия от последователни реакции: адхезия, агрегация, съсирек прибиране и хемостаза плазма активиране.

Ако увреждане на кръвоносния съд под влиянието на основния стимулатор на сцепление - колаген ендотела, тромбоцити набъбват и се придържат към стената на съда. В етапа на прилагане на първична хемостаза включва Са йони ендотелен протеин - фактор на фон Вилебранд и контактуване с тях тромбоцитите мембранен гликопротеин Ib. След адхезия започва фаза агрегация, по време на който има бързо нарастване на тромб. В тази фаза, разпределени биологично активно вещество (тромбин, аденозин фосфат (ADP), катехоламини, серотонин, и много други. Al.) Причиняване вазоконстрикция и повишаване на адхезия и агрегиране на тромбоцити. Под влияние на процесите щепсел насипно тромбоцитите се запечатват и подлагат на прибиране - намаляване на спонтанното отделяне на серума от съсирека.

Причината за наследствени thrombocytopathy акт генни дефекти, кодиращи тези или други фактори, свързани с осигуряване на тромбоцитите-съдови хемостаза. Вродена thrombocytopathia може да се унаследява по автозомно-доминантно или автозомно рецесивен.

Функционална недостатъчност на тромбоцити при trombotsitopaty придобита може да бъде свързано с лекарства приемане trombotsitoaktivnyh (NSAIDs, аспирин, пеницилин, антикоагуланти и др.) B12 анемия, DIC, левкемия, цироза на черния дроб, хеморагичен васкулит, системен лупус еритематозус, дифузен гломерулонефрит, бъбречна недостатъчност, гигант ангиома, тромбоза, масивна преливане на кръв, лъчева болест и така нататък.

симптоми thrombocytopathy

прояви варират thrombocytopathia при деца е много широк. Клиничната проява на вроден thrombocytopathy може да бъде свързано с перинатална патология (ацидоза, хипоксия) родова травма, вирусни или бактериални инфекции, сепсис, хиповитаминоза, слънчасване, физиотерапевтични процедури (НЛО, UHF), масаж, ваксинации и т.н ..

Водещи на различни клинични форми thrombocytopathy е синдром на повтарящ се хеморагичен, тежестта на която може да варира от лека до тежки кръвоизливи кървене. Новородени могат да проявяват thrombocytopathy cephalohematoma, интракраниален кръвоизлив, кървене и бавно зарастване на пъпната раната. Кървене microcircular тип характеризира петехии, екхимоза, възникващи в леки наранявания, триене на тялото дрехи. за разлика от хемофилия, не е типично за thrombocytopathia hemarthrosises и intermuscular хематом.

Когато trombotstopatiyah при кърмачета наблюдава кървене никнене на млечни зъби, повтарящ се кръвотечение от носа, повишена кървящи венци, дълго лечение на леки наранявания. "Семейството" юношите често имат склонност да менорагия, младежко проблемно маточни кръвотечения. Пациенти с thrombocytopathies дори малка хирургична интервенция (вадене на зъб, сливиците и др.), Последван от обилно и продължително кървене. По-рядко срещани в thrombocytopathy на клиника стомашно-чревно кървене, хематурия, кървене в склерата.

Поради повишен риск от кървене при деца с развиващите thrombocytopathies анемичен синдром, характеризиращ се с обща слабост, бледност на кожата, виене на свят, задух, тахикардия, хипотония, склонност към припадък.

Когато се комбинира с thrombocytopathy съединителната тъкан дисплазия деца идентифициран неправилната стойка, плоско стъпало, nephroptosis, Пролапс на митралната клапа и др. аномалии в развитието.

диагноза thrombocytopathy

Както показва практиката, thrombocytopathia диагноза при деца рядко се инсталира в своевременно. Секционни педиатри като цяло не са от значение и хеморагични прояви, насочени към специалисти деца: деца LORu - с гинеколог за нос krovotecheniyah- децата - по време на тежката menstruatsiyah- pedodontist - с кървящи венци и т.н. В същото време, децата с thrombocytopathies .. Те се нуждаят от възможно най-рано на специализирана консултантска хематолог за диагностика и форма trobotsitopatii.

Диагноза thrombocytopathy включва няколко стъпки, най-важните от които са анализът на клиничните симптоми и семейна история, по-задълбочено проучване на системата за хемостаза. Функционален тест ендотелен (вендузи, маншет, извади, кълчища проба) при trombotsitopaty обикновено положително: върху кожата на мястото на излагане са многобройни синини или петехии.

Лабораторна диагностика thrombocytopathy етап започва с клиничен анализ на кръв, определяне на времето на кървене, коагулационни параметри. По време на диагностичен търсенето thrombocytopathy се идентифицира в броя на тромбоцитите и формула тромбоцитите морфометрично изследване на техните характеристики и функции (adgezivnosti- тромбоцитната агрегация с ADP, ристомицин, епинефрин, тромбин, kollagenom- определяне на коагулационните фактори и тромбоцитите и др.). Дете trombotsitopaty лабораторни изследвания се провеждат най-малко 3 пъти в различни периоди от заболяването (по време на клинична ремисия и хеморагични прояви в момента).

За да се оцени функцията на хемопоетични в някои случаи, определени от провеждане на гръдната кост пункция или trepanobiopsy проучването и миелограма.

лечение thrombocytopathy

В наследствен thrombocytopathy провеждане etiotrop лечение невъзможно. Следователно целият комплекс от терапевтични мерки се разделя на спешно лечение за облекчаване на хеморагичен синдром и профилактично лечение. През целия живот на пациентите с thrombocytopathy забранено използването на оцет с храната (в т. Н. В консерви) алкохол. Препоръчително е да се обогати диетата на храни, богати на витамини А, С и Р фъстъци.

терапия наркотици е thrombocytopathy хемостатични средства (Dicynonum натриев etamzilat, adrokson, калциев глюконат, аминокапронова киселина, и т.н.), лекарства за действие Метаболитни (Riboxinum, АТР, калиев оротат, фолиева киселина). Полезно е да се използва хемостатична fitosborov. Рутинно профилактично thrombocytopathia препоръчва 2-4 пъти годишно в зависимост от тежестта на синдрома на хеморагичен.

За локално управление на кървене от повърхностни рани използват повърхност напояване кървене охладен разтвор на приложение аминокапронова киселина adroksona, прилагане фибрин филм с тромбин. Ако трябва да се проведе през носа кървене в носните проходи на хемостазната гъбата, държейки anemizatsii носната лигавица. Маточно кървене прилага адюванти маточни контракции (pregnin), интравенозно аминокапронова киселина матката РДВ в thrombocytopathy се извършват под покритието хемостатично терапия. Когато масивна загуба на кръв може да изисква преливане на еритроцитен клетки, тромбоцити и плазма.

Когато симптоматично thrombocytopathy необходимо да се извърши лечение на основното заболяване, получаване изключение trombotsitoaktivnyh лекарства и други, задействащи моменти.

Прогнози и превенция thrombocytopathia

Навременното откриване thrombocytopathia дете и притежаване на подходяща профилактична терапия може да попречи на изразена загуба на кръв и да се подобри качеството на живот. Когато масивни вътречерепен кръвоизлив, придружаващи tromotsitopatii за някои форми, прогнозата за живот неблагоприятна.

Превантивни мерки thrombocytopathy предоставят генетична консултация на семействата с синдром наследил хеморагичен, отхвърляне на неконтролирано на медикаментозно лечение. Деца с диагноза thrombocytopathia трябва да бъдат последвани от педиатър, детска хематология, Детска офталмология, УНГ, stomatologa- редовно подлагат на пълен лабораторно изследване, получават превантивно лечение, премахване на класовете травматични спортове. Въпросът за извършване на превантивна ваксинация на децата се решава за всеки отделен случай.