Паранеопластичен синдром

Паранеопластичен синдром - не-метастатични системни клинични и лабораторни прояви на рак. Засяга предимно възрастни хора и пациенти със средна възраст. Паранеопластичен синдром е по-често лимфом, рак на белия дроб, рак на яйчниците и рак на гърдата. Понякога е първият признак на по-рано се диагностицират лезии рака. Той играе както положителни, така и отрицателни роля при диагностицирането на рак.

При отсъствие на клинични прояви на първичен процес рак става неспецифично маркер на тумори. Въпреки това, едновременното настъпване на паранеопластичен синдром и локални симптоми на злокачествен тумор може да усложни клиничната картина и възпрепятстват откриване на рак. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията, Endocrinology, кардиология, гастроентерология, дерматология и други лекари.

Причините за паранеопластичен синдром

Основните причини са развитието на паранеопластичен синдром на злокачественост активност и реакция на тази дейност. туморни клетки секретират биологично активни протеини, ензими, имуноглобулини, простагландини, цитокини, интерлевкини, растежни фактори, активни и неактивни хормони, които влияят върху активността на различните органи и системи. Контакт с нормални телесни тъкани и се секретира от връзки туморна тъкан провокира нормални имунни отговори и предизвиква развитие на автоимунни заболявания.

Вероятността за поява, интензивност и природата на прояви на паранеопластичен синдром зависи от местоположението и вида на тумори, способността на тумора да разпределят различни активни вещества и генетично обусловена склонност към автоимунни заболявания. Най-често паранеопластичен синдром се развива в рак на белия дроб. Сред други видове рак, често провокира синдром - рак на гърдата, рак на яйчниците, светлоклетъчен карцином, лимфоми, левкемии, хепатоцелуларен карцином, рак на стомаха, рак на панкреаса и тумори на централната нервна система.

Характеристики на паранеопластичните синдроми

Паранеопластични синдроми - широка група от синдроми, срещащи се в злокачествени тумори. В допълнение, паранеопластични синдроми са идентифицирани в някои доброкачествени тумори и нетуморни заболявания на природата, включително - при ревматични заболявания хронични неспецифични белодробни заболявания, сърдечни заболявания, ендокринни заболявания и заболявания на паренхимни органи. Възможността за участието на всички органи и системи, както и разнообразие от клинични прояви на паранеопластичните синдроми трудно да се създаде единна класификация.

Има няколко опции за подреждане на тези синдроми, най-често срещаният от които е група от база органна система (като се има предвид лезията или друг орган). Съгласно това изпълнение, се разграничат ендокринната / метаболитни, дерматологични, бъбречна, невромускулна / неврологични и някои други видове паранеопластични синдроми. Отличителни черти на всички синдроми са:

• общи патогенетични механизми;
• поява на рак;
• неспецифично клинични симптоми и лабораторни параметри;
• възможност за развитие на паранеопластичен синдром до признаци на местен тумор, в същото време с местните признаци на тумор или в крайните етапи на болестта;
• неуспех на лечението, синдром на изчезване след радикал лечение на тумори и неговото повторно поникване при рецидив.

Развитие на паранеопластичен синдром преди местните признаци на тумора може да се улесни и да усложни диагноза на основната патология. Например, синдром Marie-Bamberger (осифицираща periostoz система, в която щифтовете са под формата на палки) често наблюдавани при злокачествен плеврален и белодробни лезии, но не и тяхното специфично проявление, като могат да бъдат намерени в други заболявания, например, хронична обструктивен бронхит, цироза на черния дроб или дефекти на сърцето.

Въпреки това, наличието на този паранеопластичен синдром показва висока вероятност на респираторно заболяване и за определяне на списъка на необходимите проучвания точно. Други паранеопластичните синдроми, като повишена температура, тромбофлебит или дерматологични лезии могат да се третират като отделен заболяване, което води до nedoobsledovaniyu, предписване на погрешно лечение и късното откриване на ракови лезии, които са довели до развитието на тази патология. Навременната диагностика и диференциална диагностика на тази група от патологични състояния, е действителен проблем на съвременната онкология.

Видове паранеопластичните синдроми

GI паранеопластичните синдроми (загуба на апетит, загуба на тегло) - най-често срещаните синдроми в онкологията. В определени етапи от злокачествено заболяване открит в почти всички пациенти. Основните прояви на паранеопластичен синдром включват загуба на апетит, промени във вкуса, външния вид на антипатия към определени хранителни вкусове и миризми. След диагноза, прогресия на локални симптоми и започването на химиотерапия стомашно-чревни разстройства може да се влоши от депресия, страх от гадене и повръщане, нарушена чревна проходимост и други обстоятелства.

Хематогенни паранеопластични синдроми са открити в повечето пациенти с рак. Най-често срещаният тип на паранеопластичен синдром е умерено или леко изразени нормохромна анемия. При анализа на периферна кръв често се срещат други симптоми на основното заболяване: повишена СУЕ, левкоцитоза и се оставя промяна на формулата на левкоцитите. За В-клетъчна лимфоидни злокачествени заболявания паранеопластичен синдром може да се прояви автоимунна хемолитична анемия, с меланом и лимфом на Ходжкин - гранулоцитоза, в левкемия - тромбоцитопения, с рак на черния дроб и бъбреците - еритро.

Ендокринната и метаболитни паранеопластични синдроми включват различни хормонални и метаболитни нарушения. когато медуларен рак на щитовидната жлеза могат да развият хипокалциемия асимптоматични или придружено от увеличаване на нервно-мускулната възбудимост. при дребноклетъчен белодробен карцином паранеопластичен синдром проявява Синдром на Кушинг и водни и електролитни нарушения. за феохромцитома характеризира с повишено кръвно налягане, за Hodgkin - hypouricemia и за gematosarkomy остра левкемия - хиперурикемия.

Съдови паранеопластичните синдроми обикновено се появяват тромбофлебити. Може да има няколко месеца преди първите признаци на рак. Най-често се открива при рак на гърдата, тумори на стомашно-чревния тракт, рак на белия дроб и рак на яйчниците. Половината trobmoflebitov при пациенти на възраст над 65 години, свързани с развитието на злокачествени тумори. Съдови паранеопластичните синдроми са трудни за антитромбоцитна терапия. След операцията се развива повече от половината от пациентите с рак. Те са третата водеща причина за смъртност в следоперативния период.

Дерматологични паранеопластичните синдроми са много разнообразни. Те включват преходно зачервяване, придобито ихтиоза, паранеопластична пенфигус и други нарушения. Идентифицирани в левкемия, медуларен рак на щитовидната жлеза и други ракови заболявания.

Неврологични / невромускулни паранеопластични синдроми придружени от увреждане на централната и периферната нервна система. може да се прояви възпаление на мозъка, деменция, психоза, синдром на Lambert-Eaton (мускулна слабост на краката, напомнящ на миастения гравис, при поддържане на тонуса на окото обикновено myshts- причинена от тумори в гърдите, често при рак на белия дроб) синдром на Гилен-Баре (Периферна невропатия, се открива в някои пациенти с неходжкинов лимфом) и други периферни невропатии.

Ревматологични паранеопластични синдроми възникнат както в ревматоидни заболявания и злокачествено заболяване. Системната склероза, полимиалгия и ревматоиден артрит характеристика на левкемия и рак на дебелото черво. Паранеопластичен синдром на вторично амилоидоза разкрита в бъбречно-клетъчен карцином, лимфом и миелом. Хипертрофичната остеопатия може да се наблюдава при някои видове рак на белия дроб.