Миелодиспластичен синдром

миелодиспластичен синдром

миелодиспластичен синдром

- група на хематологични заболявания, при които има цитопения, диспластична промяна в костния мозък, и висок риск от остра левкемия. Типичните симптоми отсъстват, показа признаци на анемия, неутропения и тромбоцитопения. Диагнозата се основава лабораторни данни: .. Пълният анализ на периферна кръв, хистологични и цитологично изследване на биопсия и аспирира костния мозък и др диференциалната диагноза може да представи значителни трудности. Лечение - преливане на кръвни съставки, химиотерапия, имуносупресивна терапия, трансплантация на костен мозък.

миелодиспластичен синдром

Миелодиспластичен синдром - група от заболявания и състояния с нарушена миелоидна хематопоеза и висок риск остра левкемия. Вероятността от развитие се увеличава с възрастта, в 80% от случаите, този синдром се диагностицира при хора над 60 години. Мъжете са засегнати по-често от жените. При деца с миелодиспластичен синдром, почти не се среща. През последните десетилетия, хематолози отбелязват увеличение на честотата на хората в трудоспособна възраст. Предполага се, че причината за "подмладяване" на заболяването може да стане значително влошаване на околната среда.

Доскоро лечение на миелодиспластичен синдром е само симптоматично. Днес експерти разработват нови терапии, обаче, ефективно лечение на тази група заболявания все още е една от най-трудните проблеми на съвременното хематология. Докато прогнозата на миелодиспластичен синдром, основно зависи от характеристиките на заболяването, наличието или липсата на усложнения. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията и хематология.

Причини и класификация на миелодиспластичен синдром

Имайки предвид, че причините за два вида миелодиспластичен синдром: първична (идиопатична) и вторични. Идиопатична вариант открива в 80-90% от случаите са диагностицирани предимно при пациенти, по-възрастни от 60 години. не могат да бъдат установени причините за възникване. Сред основните рискови фактори за миелодиспластичен синдром - пушене, повишени нива на радиация в професионално или остава в неблагоприятна зона на околната среда, повтарящ се контакт с бензин, пестициди и органични разтворители, някои наследствени и вродени заболявания (неврофиброматоза, Фанкони анемия, синдром на Даун).

Средно миелодиспластичен синдром вариант се наблюдава в 10-20% от случаите, може да се появи във всяка възраст. Това става причина за химиотерапия или радиотерапия над някои рак. Броят на лекарства с доказана способност да причинят миелодиспластичен синдром включва циклофосфамид, подофилоксините (kondilin, етопозид), антрациклини (доксорубицин) и топоизомеразни инхибитори (иринотекан, топотекан, камптотецин). Второ изпълнение има по-висока резистентност към лечението, по-голям риск от развитие на остра левкемия и по-неблагоприятна прогноза.

В последното издание на класирането СЗО прави разлика между следните видове миелодиспластичен синдром:

  • рефрактерна анемия. Това продължава повече от шест месеца. При анализа на кръвта бласти отсъстват или спорадична. В еритроиден дисплазия на костен мозък.
  • Рефрактерна анемия с опръстени. Това продължава повече от шест месеца. Изпитването на кръв взривовете отсъства. В еритроиден дисплазия на костен мозък.
  • Огнеупорни цитопения с Многопараметричен дисплазия. При анализа на кръвни телца Ауер не, без бласти или индивидуално, идентифицирани панцитопения и повишаване на броя на моноцитите. В костния мозък, диспластична променя по-малко от 10% от миелоидни клетки на една клетъчна линия от по-малко от 5% бласти, Auer без клетки.
  • Рефрактерна анемия с излишък на бласти-1. В анализ на кръв телешки Ауер отсъства, повече от 5% бласти, цитопения и увеличаване на броя на моноцитите. В дисплазия костния мозък, една или повече клетъчни линии, 5-9% бласти, без органи Auer.
  • Рефрактерна анемия с излишък на бласти-2. При анализа на увеличението кръв на броя на моноцити, цитопения, 5-19% бласти, могат да бъдат открити телешки Ауер. В дисплазия на костен мозък, една или повече клетъчни линии, 10-19% бласти, намерено телето Ауер.
  • Некласифицирани миелодиспластичен синдром. При анализа на кръв цитопения, без бласти или индивид, не телешки Ауер. В мозък дисплазия костния на мегакариоцитно или гранулоцит зародишни бласти повече от 5% телешки Ауер отсъства.
  • Миелодиспластичен синдром, свързан с изолирана заличаване 5q. При анализа на кръв анемия, бласти на повече от 5%, има тромбоцитоза. В костния мозък от 5% бласти теле Ауер не изолира заличаване на 5q.

Симптомите на миелодиспластичен синдром

Клиничните симптоми на нарушения, определени от степента на миелопоезата. Когато нежно настъпили нарушения вероятно дълго асимптоматични или изтрити за. Поради леки клинични прояви, някои пациенти не ходят на лекар, и миелодиспластичен синдром открити по време на рутинна медицински преглед. С разпространението на анемия се наблюдава слабост, задух, лошо прави упражнения, бледа кожа, виене на свят и припадък.



Когато миелодиспластичен синдром с тромбоцитопения възниква повишено кървене, венците и маркирани кръвотечение от носа, петехии по кожата се появяват. Възможна подкожно кръвоизлив и менорагия. Миелодиспластичен синдром с маркирани неутропения и агранулоцитоза проявява чести настинки, стоматит, синузит или streptoderma. При тежки случаи, може да се развие пневмония или сепсис. Инфекциозни заболявания често са причинени от гъбички, вируси или опортюнистични микроби. Всеки пети пациент с миелодиспластичен синдром показва увеличение на лимфните възли, далака и черния дроб.

Диагностика на миелодиспластичен синдром

Диагноза се задава като се вземат предвид данните лабораторни изследвания: анализ на периферна кръв, костен мозък биопсия цитология, цитохимикали и цитогенетичен тест. При анализа на периферната кръв на пациенти с миелодиспластичен синдром обикновено се открива панцитопения, рядко разкрива двустранно или odnorostkovaya цитопения. В 90% от пациентите имат нормоцитна или макроцитна анемия, 60% - неутропения и левкопения. Повечето пациенти с миелодиспластичен синдром наблюдава тромбоцитопения.

Изследването на костния мозък обикновено е нормален брой клетки или засилено. Още в ранните етапи знаци dizeritropoeza намерен. Размерът зависи от формата на бласти миелодиспластичен синдром, може да бъде нормална или повишена. По-долу са спазени disgranulotsitopoez и dismegakariotsitopoez. При някои пациенти, симптоми на костен мозък дисплазия са много слаби. В процеса на цитогенетични проучвания при пациенти с хромозомни аномалии са открити. Диференциалната диагноза на миелодиспластичен синдром се извършва B12 анемия, фолиева киселина анемия, апластична анемия, остра миелоидна левкемия и други остра левкемия.

Лечение и прогнозиране на миелодиспластичен синдром

Тактиката на лечението се определя от тежестта на клиничните симптоми и лабораторни промени. При липса на явни симптоми на анемия, хеморагичен синдром, и инфекциозните усложнения се наблюдават. Когато миелодиспластичен синдром с изразена анемия, тромбоцитопения и неутропения, както и с висок риск за остра левкемия предписано съпътстващата терапия, химиотерапия, и имуносупресивна терапия. Ако е необходимо, се извършва трансплантация на костен мозък.

Поддържаща терапия е най-честата лечение на миелодиспластичен синдром. Тя включва интравенозна инфузия на кръвни компоненти. При продължителна употреба могат да предизвикат увеличение в нивото на желязо водещи до заболявания на жизненоважни органи, обаче трансфузия gemokomponentov произвеждат докато получаване хелатори (лекарства, които се свързват с желязо и насърчаване на неговата екскреция).

Имуносупресивните средства, ефективни при лечение на миелодиспластичен синдром на липса на хромозомни аномалии, присъствието на гена HLA-DR15 и gipokletochnom костния мозък. Химиотерапията се използва в неспособността на трансплантацията на костен мозък. Високи дози от лекарства, използвани в преобразуването на миелодиспластичен синдром на остра левкемия, както и рефрактерна анемия с излишък на бласти в normokletochnom и hypercellular костен мозък, ниско - когато е невъзможно трансплантация на костен мозък. Наред с изброените средства се прилагат при пациенти хипометилиращи средства (azatsetidin). Най-сигурният начин да се постигне дългосрочна ремисия е пълна трансплантация на костен мозък.

Прогнозата зависи от вида на миелодиспластичен синдром, количествата на хромозомни аномалии в редовни трансфузия на кръвни компоненти, необходими клинични прояви и усложнения. 5 разграничи рискови групи. Средната преживяемост на пациенти с миелодиспластичен синдром в групата с най-ниското ниво на риск е повече от 11 години- с най-високите - около 8 месеца. Вероятността за отхвърляне на костния мозък след трансплантацията - около 10%.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден