Мозъчния рак на щитовидната жлеза

Медуларен тироиден карцином - форма на рак на щитовидната жлеза, предшественик на които са парафоликуларни клетки, които произвеждат хормона калцитонин. Той е един от четирите типа рак на щитовидната жлеза (Фоликуларен папиларен, фоликуларен, медуларен и анапластичен). 3 се извършва в разпространението на лезии рак на органи. Това е от 5 до 10% от злокачествени неоплазми на щитовидната жлеза. Мозъчния рак обикновено не е съпроводено с органна дисфункция. Тя може да бъде единичен или в комбинация с тумори на други органи (с синдром на множествена неоплазия). Обикновено се развива през втората половина на живота, по-рядко засяга децата и юношите. Имаше леко преобладаване на пациенти от женски пол. Лечението се извършва от експерти в областта на онкологията и ендокринология.

Класификация на медуларен карцином на щитовидната жлеза

Има четири форми на това заболяване - един от трите спорадично и наследствен:

• В спорадична форма. Най-честата форма на заболяването. Случаи на заболяването в семейството липсват. Неоплазми обикновено едностранно.
• Медуларен карцином, като част от синдром, множествена ендокринна неоплазия Тип 2А (MEN-2А). в съчетание с хиперпаратиреоидизъм и доброкачествена феохромоцитом (Обикновено двустранно).
• Медуларен рак на щитовидната жлеза, като част от синдром на множествена ендокринна неоплазия тип 2В (MEN-2В). В съчетание с характерни елементи от Конституцията, феохромоцитом неврофиброматоза лигавиците и очите условия. има мегаколон дивертикулоза и дебелото черво.
• Изолиран фамилна форма на медуларен рак на щитовидната жлеза. Не се комбинира с други заболявания на ендокринната система. Обикновено се открива при по-големи, по-благоприятни потоци от други форми. Някои изследователи смятат, че тази форма на изпълнение може да бъде MEN-A2 със закъснение от генетично причинени заболявания други типични.

Причините за медуларен карцином на щитовидната жлеза

Причини за развитието не е точно изяснени. Установено е, че фамилни форми на патология са наследени в автозомно доминантен модел, докато заболяването се развива в два етапа. Първоначално се дължи на генетична мутация увеличава риска от неоплазия, последвано от соматична мутация причинява образуването на тумори в някои органи. Пациенти с медуларен карцином на щитовидната жлеза в синдром на MEN-2 прото-онкоген RET-открита мутация е разположен в дългото рамо на хромозома X. Този ген е включен в клетъчното развитие APUD система намира в щитовидната жлеза, надбъбречните жлези и други органи. Мутациите в този ген може да предизвика пет синдроми, три от които включват медуларен рак на щитовидната жлеза. Смята се, че този ген може също да повлияе на развитието на рак на щитовидната жлеза и други лезии (nemedullyarnyh форми на рак).

Има няколко фактора, които повишават риска от медуларен карцином. Шанс за развитие на медуларен карцином се увеличава, когато са изложени на високи дози йонизиращо лъчение по време на дълъг престой в екологично неблагоприятни райони или лъчева терапия за други видове рак. Възрастните хора страдат от щитовидната жлеза често млад рак медуларен, които могат да бъдат свързани с увеличаване на възрастта, свързани с броя на соматични мутации. Следва да се отбележи отрицателен ефект от лошите навици, професионални експозиции (с тежки метали), тежък остър и хроничен стрес.

Симптомите на медуларен карцином на щитовидната жлеза

За медуларен карцином се характеризира с дълъг латентен период. Първата проява на заболяването често е увеличаването на регионалните лимфни възли. С прогресиране на процеса на медуларен карцином на щитовидната жлеза, придружен от компресия и покълване близките органи случи пресипналост, затруднено преглъщане, задух, суха кашлица и затруднено дишане. Палпиране лимфни възли са увеличени, неподвижна или неактивни, могат да образуват конгломерати с околните тъкани.

В 10-60% от пациентите с медуларен рак на щитовидната жлеза синдроми MEN-2 идентифицирани симптомите на феохромоцитом. Болестта се проявява с главоболие, изпотяване и психическа нестабилност. При продължително съществуване на наблюдавания повишаване на кръвното налягане. В 10-25% от пациентите с медуларен карцином на щитовидната жлеза с хиперпаратироидизмът синдрома MEN-2A възниква, които обикновено се проявява асимптоматични или хиперкалцемия уролитиаза. Освен това, когато MEN-2A може да бъде открит болест на Hirschsprung и папулозен лезии на горната част на гърба.

В MEN-2B хиперпаратиреоидизъм почти не се среща. Пациенти с медуларен рак на щитовидната жлеза, открити marfanopodobnye скелетни изменения: над средния растеж, астенични конституция, тънки ръцете и краката и удължена долната половина на тялото. Често има слабостта на сухожилие-мускулната система. Много от пациентите са идентифицирани скелетни аномалии: chonechondrosternon и дисплазия на тазобедрената става. Медуларен рак на щитовидната жлеза с MEN-2B често се комбинира с патологични изменения на очите: глаукома, сухота в очите и така нататък. Има мегаколон и дивертикулоза на дебелото черво. В областта на устата и клепачите са разположени множество ganglioneuroma. Неврофиброматоза засяга лигавицата на стомашно-чревния и пикочната система.

Всички форми на медуларен карцином на щитовидната жлеза може да даде Lymphogenous и хематогенен метастаза. Когато далечни метастази обикновено страдат от белия дроб (35% от пациентите). Вторичните лезии обикновено са разположени в по-ниските области на белите дробове са многократно характер и показват на рентгенографско нюанси melokoochagovyh наподобяваща местно разпространение с туберкулоза. Възможна метастази в костите, черния дроб, плеврата, бъбреците и мозъка.

Диагностика на медуларен карцином на щитовидната жлеза

Диагнозата се поставя въз основа на историята, клиничните симптоми, резултатите от инструментални изследвания и лабораторни изследвания. щитовидната използва генетичен анализ RET-протоонкоген за откриване на предразположение към медуларен рак. Тест не потвърди наличието или липсата на тумори, но показва висок риск от развитие на рак в комбинация с други методи за изследване дава възможност да се изясни причината за нараняването и формата на рак.

Сред другите лабораторни изследвания се използва определението на ниво калцитонин. Увеличи скоростта до 100 и по-пг / мл недвусмислено показва наличието на медуларен карцином на щитовидната жлеза. На по-ниско ниво на хормона се извършва предварителна стимулация. За да се оцени локализация, структурата и степента на неоплазия извършва щитовидната ултразвук. Крайният Диагнозата се основава на аспирация биопсия последвано от хистологично изследване на тъканната проба. щитовидната предписано радиография белодробна сцинтиграфия, SPECT черния дроб и други диагностични процедури за идентифициране медуларен рак метастази. диференциалната диагноза се извършва с други видове рак и вторични лезии рак на органи.

Лечение и прогнозиране на медуларен карцином на щитовидната жлеза

хирургично лечение. При монтаж дори наследствено предразположение към появата на симптомите се препоръчва общо тиреоидектомия. При потвърждаване на медуларен карцином на щитовидната жлеза се отстранява заедно с регионалните лимфни възли и околните влакното. При наличие на феохромоцитом преди тиреоидектомия извършва адреналектомията за да се избегне развитието на хипертонична криза, когато основна операция. Лъчева терапия е неефективна и се използва само по време на палиативно лечение. След операцията пациентите до края на живота е хормонално-заместителна терапия.

Медуларен рак на щитовидната жлеза се счита за лошо прогностичен вид карцином. В 70% от пациентите са открити регионални метастази, 35% - дългосрочно, което ограничава възможността за радикално лечение. Средната пет годишната преживяемост според различни оценки от 70 до 90%. До 10 години след операцията се провали да живеят 48-86% от пациентите, до 20 - 33-44% от пациентите. Най-неблагоприятна формата на медуларен рак на щитовидната жлеза е тироиден тумор с MEN-2В, най-благоприятно - рака с MEN 2А и изолиран-фамилна форма на неоплазия.