Тумори на зародишни клетки

клетъчни тумори Зародиши - група на доброкачествени и злокачествени неоплазми, възникващи от първични зародишни клетки, които са прекурсори на тестисите и яйчниците. Благодарение на миграцията на тези клетки по време на ембрионални зародишни клетъчни тумори може да се развива извън гонадите: в медиастинума, sacrococcygeal региона, мозъка, ретроперитонеална пространство и други анатомични области. Основно ekstragonadnye неоплазма е 5% от общия брой на зародишни клетъчни тумори.

Съотношението между броя на екстра- и intragonadnyh неоплазия варира с възрастта. В по-малките деца е доминиран от поражението на sacrococcygeal район, с напредване на възрастта се увеличава честотата на тумори в тестисите и яйчниците. Зародишни клетъчни тумори при всички места е 3% от детски ракови заболявания, тумори на яйчниците зародишни - 2-3% от злокачествена неоплазия на яйчниците при жените, тестисите унищожаване зародишните клетки - 95% от тумори на тестисите при мъжете. Лечението се извършва от специалисти в областта на онкологията, гинекология, урология и други области на медицината.

Причини за зародишни клетъчни тумори

Зародишни клетъчни тумори възникват от ембрионални зародишни клетки са в ранните етапи на ембриогенезата, оформен в жълтъчната торбичка, и след това мигрират през тялото на ембриона на урогенитални миди. По време на миграция, част от тези клетки могат да бъдат хванати в различни анатомични зони, които впоследствие предизвиква образуването екстрагонадален тумор на зародишните клетки локализация. Обикновено половите клетки се развиват в зрели клетки на тестисите и яйчниците, обаче, при определени условия, тези клетки могат да останат в ранна детска възраст, и под влиянието на негативните външни и вътрешни фактори водят до тумори на половите жлези.

Установено е, че зародишните клетки тумори често се диагностицират в пациенти с различни генетични аномалии, например, синдром на Клайнфелтер. Това показва, генетично предразположение, които могат да бъдат комбинирани или не се комбинира с хромозомни аномалии. Характерна особеност на зародишни клетъчни тумори се isochromosome резултат от удвояване на късото рамо и загубата на дългото рамо на хромозома 12, обаче, могат да бъдат открити и други хромозомни аномалии. Отбелязва честата комбинация от зародишни клетъчни тумори с други ракови лезии, включително - левкемия, лимфоми и невробластоми. Вероятността от тестисите зародишни клетки неоплазия увеличава с крипторхизъм.

Хистологично вид тумори на зародишните клетки зависи от възрастта. Новородените често диагностицирани доброкачествени тератоми, Малките деца са идентифицирани неоплазия жълтъчната торбичка при юноши открити злокачествени Тератомът и дисгерминоми при възрастни - семином и т. г. фактори, допринасящи за активирането и растежа на злокачествена трансформация на ембрионални зародишни клетки, все още не е изяснен. Предполага се, че тласък за развитието на тумори на зародишни клетки при деца може да се превърне хронични заболявания на майката или на майка получаване на някои лекарства.

Класификация зародишни клетъчни тумори

Има няколко класификации на зародишните клетки неоплазия, съставени с морфологичните характеристики на тумори, местоположение и характеристики на заболяването. Според класификацията на СЗО, има следните морфологични видове тумори на зародишни клетки:

• Germinomas (дисгерминома, семинома)
• ембрионален карцином
• Неоплазия жълтъчната торбичка
• Spermatocytic семином
• horionkartsinoma
• Poliembrioma
• Тератом, включително - зрял, незрели, с определена посока на диференциация на тъкани (карциноиден, Струма яйчник), злокачествена.
• Смесен зародишните клетки тумор, който е комбинация от няколко хистологични видове неоплазия.

Hermine източник на първични зародишни клетки, източник на другите Неоплазиите - елементи на околната среда, такива клетки.

Като се има предвид локализацията и ekstragonadnye разграничи гонадни зародишни клетъчни тумори. Ekstragonadnye неоплазия разделена на екстракраниалната и вътречерепен. Освен това, изолирана зародишните клетки злокачествени и доброкачествени неоплазия, както и първични и повтарящи се тумори.

Симптоми тумори на зародишни клетки

Информацията определят локализиране на болестта, размера и степента на злокачественост на неоплазия. Типичните симптоми на тумори на яйчниците зародишните клетки са коремна болка с различна интензивност в комбинация с менструални нарушения. При деца, последният знак липсва, което води до липса на бдителност по отношение на унищожаването на вътрешните полови органи в ранните стадии на болестта. С прогресирането на зародишни клетъчни тумори на посочените симптоми приведе нарушения коремни разширяване и уриниране. Палпация се определя в началните етапи заоблени умерено подвижен монтаж с точни контури. В последващото увеличаване възел в размер, има увеличение и деформация на корема. В по-късните етапи запис асцит и нарушения на функциите на различните органи, причинени от далечни метастази.

Тестисите зародишни клетъчни тумори проявяват нарастване в съответната половина на скротума, чувство за тежест и подуване. Раздразнителност и чувствителност на засегнатата област кажем около 25% от пациентите. Палпиране определена образуване на тумори или еднакво увеличение яйце. В 5-10% от пациентите с тумори на зародишни клетки показват, хидроцеле, при 10-14% - гинекомастия. Когато възлова метастази и далечен възможно увеличение на ингвиналните лимфни възли, неврологични разстройства, костна болка, болка в гърба и коремна болка.

Медиастинални тумори на зародишни клетки обикновено са локализирани зад гръдната кост. За доброкачествени тумори (тератоми) бавен растеж е типично за злокачествен (teratoblastom и други неоплазии) - агресивен разпределение и бързо покълване близките органи. Най-честите прояви на тумори на зародишните клетки са задух, кашлица и болка в гърдите. Когато компресия на горна празна вена има шум в главата, главоболие, шум в ушите, Нарушения на съзнанието, сънливост и зрителни нарушения. Възможни конвулсии. клетъчни тумори малигнен зародишни наблюдавани хипертермия, треска, загуба на тегло и дисфункция на различни органи, поради покълване или далечни метастази.

Ретроперитонеален тумори на зародишни клетки за дълго време, безсимптомно. може да се прояви диспепсия, коремна болка, затруднено уриниране, затруднено дишане, оток и разширени вени долните крайници. В злокачествени лезии са открити в късните етапи симптоми рак на интоксикация. Тумори на зародишни клетки sacrococcygeal зона обикновено се диагностицира при кърмачета и доброкачествена случи. За голям неоплазия наблюдава болка и слабост в долните крайници, разстройства на дефекация и дизурия. има кървене и некроза. Черепните зародишни клетъчни тумори са по-често локализирани в областта на епифизата, а понякога - в областта на хипоталамуса или хипофизната жлеза. Манифест главоболие, гадене, повръщане и смущения в движението на очите.

Диагностика и лечение на тумори на зародишните клетки

Диагнозата се поставя въз основа на жалби, резултати от медицински преглед и допълнителни данни от изследвания. В зависимост от локализацията на неоплазия може да изисква вагинално или ректално изследване изследване. Пациентите, предписани ултразвук, КАТ и МРТ на засегнатия участък. Оценка на съдържанието на алфа-фетопротеин в серума. В злокачествени тумори на зародишни клетки, за да се изключи лимфен възел и дистанционно метастази провеждане рентгеново, ултразвук и ядрено-магнитен резонанс на коремните органи, лимфен възел ултразвук, сцинтиграфия на кости на скелета и други диагностични процедури. тип неоплазия се определя въз основа на данните от хистологични изследвания.

Доброкачествените тумори зародишни изрязват на злокачествени заболявания, предписани комбинирано лечение, включващ етапа на (с операбилна неоплазия), химиотерапия и лъчетерапия. В присъствието на единична белодробни метастази черен дроб и вероятно им хирургично отстраняване. При ниски семиноми ефективност агресивна терапия в някои случаи извършва vysokodoznom лъчетерапия, последвана от трансплантация на костен мозък, но ефективността на този метод в зародишни клетъчни тумори е трудно да се оцени поради недостатъчен брой наблюдения.

Прогнозата на доброкачествени неоплазии обикновено благоприятно. Злокачествен тумор на зародишните клетки преди счита prognostically неблагоприятна, но използването на комбинирана терапия възможно да се увеличи степента на преживяемост пет години за тази патология до 60-90%. Оцеляване засяга вида и честотата на тумори на зародишните клетки, радикал операцията, присъствие или отсъствие на метастази.