Миастения

миастения

- хронично, прогресивно заболяване с присъствието на кризи, характеризиращи се с абнормен умора и мускулна слабост.

Първо, описан в 1672 от Томас Уилис. В момента, честотата на миастения расте 5 - 10 пациенти на 100 000 души население.

Причини за възникване на миастения гравис

Миастения гравис - генетично заболяване, но учи на генетично ниво не е достатъчно. Той отдава голямо значение на генна мутация, която отговаря за функционирането на нервната - мускулни синапси. Две от механизма на заболяването се намират:

  • биохимични промени в mionevralnyh синапси на промяна в хипоталамуса със средно участие в процеса на тимуса (тимус);
  • автоимунно увреждане на тимусната жлеза в нарушение на невромускулната трансмисия. Това намалява синтеза на ацетилхолин и холинестераза активност се увеличава.

Възбуждане фактор може да служи като стрес, настинки, увредена имунна функция на организма, което ще доведе до образуването на антитела срещу собствените клетки срещу ацетилхолинови рецептори на постсинаптичната мембрана нервна - мускулни връзки (синапси). Обикновено тези синапси предавани импулс от нерва на мускул от биохимични реакции, включващи невротрансмитера ацетилхолин.

При възбуждане ацетилхолин влиза през пресинаптичен мембрана в синаптичната цепнатина на постсинаптичната мембрана на холинергичните рецептори (мускул), което води до неговата възбуждане. ацетилхолинестераза Ензимът разгражда ограничаване на срока й на невротрансмитера. Миастения този сложен механизъм е счупен. В краищата на синапси произведени малко ацетилхолин или холинестераза той силно разрушен, в резултат на синапса е блокиран и провеждане на нервните импулси става невъзможно.

миастения

Миастения гравис обикновено започва през 20 - 40 години. По-често при жените, отколкото при мъжете (2: 1).

Симптомите на миастения гравис

Основният симптом на миастения гравис - слабост и рязко покачване на скелетните мускули умора по време на продължителна работа или пръстите на краката си. Мускулна слабост увеличава по време на повтарящи се движения, особено на по-бързи темпове. Мускули като "уморени" и спрете да слушате, докато пълна парализа. След почивка мускулната функция е възстановена. На сутринта, след спане, пациентът се чувства по принцип нормално. След няколко часа на будност води до повишен миастеничен симптоми.

Има три форми на миастения гравис:

  • око;
  • булбарна;
  • генерализирана.

Първият често се отразява на мускулите, които са инервирани от черепно-мозъчни нерви -. В бъдеще това може да доведе до вратните мускули, по-малко мускули на торса и крайниците. Първите признаци на заболяването е увиснали на горния клепач и отблясъците, които се случват в лезия външен мускул на очната ябълка, кръглите мускулите на очите, мускул, повдигане на горния клепач. Ако на сутринта пациентът може да се отвори изцяло и свободно очите му, а след това по-нататък да мига води до отслабване на мускулите на клепача и просто "виси". Тази форма на очите.

Птоза в миастения

В птоза снимка в миастения

Когато булбарна форма се отразява на мускулите, инервирани от група мехурчести нерви. В същото време няма да има нарушение на преглъщане, дъвчене. Променете го - ще бъде тих, дрезгав, назално, дрезгав глас бързо ще намалеят до тих говор.

В най-общ, генерализирана форма, процесът започва с мускулите на очите, а след това на всички мускули, които участват в него. Първите, които страдат от вратните мускули и мускулите на лицето. Пациентът има затруднения да задържат главата. Странно изражение на лицето, с напречната усмивка и дълбоки бръчки по челото. Има капе. По-късно се присъедини от слабостта на крайниците. Пациентът отива лошо, не могат да се обслужват. Състояние по-добре на сутринта, вечерта се влошава все повече. Всяко следващо движение на пациента става все по-трудно да се изпълни. С течение на времето, мускулите атрофират. Най-засегнати проксималните части - раменете, бедрата.
Рефлекси в сухожилията са изчерпани бързо и се появяват след останалите.

Генерализирана форма на миастения симптоми

В снимка генерализирана форма на миастения гравис

Изследване при кърмачета

За диагностика е разположен електромиография, който открива миастеничен реакция фармакологичен тест - значително подобрение след прилагане на антихолинестеразни средства (Неостигмин 0.05 мл 1% об / т) и имунопроба - определяне антитяло титър за ацетилхолинови рецептори и тимом на откриване (тимус тумор жлеза) - компютърна томография на предната медиастинума.

Миастенният криза

За миастения напредва с увеличаването на симптомите и тежестта му. При тежко при пациенти, които имат Миастенният кризи.

Миастенният криза - внезапна поява на тежка слабост на мускулите на дихателните и фаринкса - дихателна недостатъчност (честа хрипове), ускорен пулс, отделяне на слюнка. Парализа на дихателните мускули по време на тежка криза - пряка заплаха за живота на пациента.



Миастения гравис е хронично тежко заболяване, прогресивна, често водещи до увреждане и изисква внимателно наблюдение и лечение.

пациенти с миастения

Пациенти с миастения.

Миастеничен синдром може да се наблюдава в сънлив енцефалит, бронхогенен карцином (тумори), бял дроб (синдром на Lambert - Eaton) amiotrotroficheskom латерална склероза, тиреотоксикоза. Има редица от вродени миастеничен синдром, които се основават на генни мутации на различни субединици на рецептор на ацетилхолин.

миастения гравис третиране

Основни лекарства при кърмачета са антихолинестеразни лекарства - kalimin, Неостигмин. Целеви доза и време на приложение трябва да се спазват стриктно, поради риска от свръхдоза и развитието на холинергичната интоксикация - холинергична криза - конвулсии, потрепване, забавяне на сърдечната честота, свиване на зениците, слюноотделяне, болка, спазми в корема. Антидот на този предозиране е атропин N / А или А / 0.5 - 1.0 мл.

Лечението с антихолинестеразни лекарства, извършени години агенти за регулиране в зависимост от тежестта на заболяването: oksazil, неостигмин, kalimin, галантамин. За да се подобри действието им прилага калиеви соли, за отлагане на калий в организма се използва спиронолактон курсове. В тежка употреба хормонална терапия и цитостатици.

Ефективно "pulsterapiya" - големи дози хормони (1000 - 2000 мг на преднизолон) с dalneyim скосяване. Имуносупресори - azotioprin, циклоспорин, циклофосфамид. При откриване на тимома оперативно лечение.

При тежки случаи Миастенният криза, проведена в отделенията за интензивни грижи механична вентилация, плазмафереза, приложение на имуноглобулини, Неостигмин / в, ефедрин п / к.

Специална диета не е задължително, но е препоръчително да се ядат храни, богати на калий: кайсии, стафиди, картофи.

Ако намери гравис

Premier институция за проучване, диагностика и лечение на миастения гравис и Миастенният синдром е Миастенният Москва център, базиран в Министерството на невро - мускулна патология Института по обща патология и патофизиология, Руската академия на медицинските науки през 1983. В руската медицина за лечение на миастения гравис, са включени в списъка на федерално и благодатта разпределя по давност безплатно: metipred, преднизолон, kalimin, neuromidin, veroshpiron, циклофосфамид, azotioprin.

Пациенти с миастения гравис трябва да се спазват при невролога, които редовно вземат предписано лечение и проследяване на всички препоръки. При тези условия, е възможно дългосрочно съхранение на работоспособност и качество на живот.

Пациентите миастения невъзможно слънчеви бани, тежка физическа работа, използване на магнезиеви препарати, мускулни релаксанти, невролептици и транквиланти, диуретици (с изключение veroshpirona), аминогликозиди (гентамицин, канамицин, неомицин, стрептомицин, ...) флуорхинолин (норфлоксацин, офлоксацин), тетрациклинови производни, хинин, D -penitsillamin. Всички пациенти бяха дадени списък на лекар и нуждата му винаги да се, да не вземат наркотици е невалиден.

Не можете да се лекувам самостоятелно, билкова медицина. Пациенти с миастения не лекарство не трябва да се дават, без първо да говорите с Вашия лекар! Curariform вещества повишават миастеничен явление.

Санаторно-курортно лечение в горещия сезон в южната част не се показва. Препоръчителна санаториуми - спа лечение в спа медицински профил: лечение на нервни заболявания (болест на мозъка) - санаториуми: "Алатир" (Мордовия) "d'Angers" (Област Kemerovo) "Bakirovo" (RT) "Arshan" (Република Бурятия) "Барнаул" (Altay) "Beshtau" и "Зори Ставропол" (Stavropol)", "Златни скок", Санаторно-курортният комплекс "знание" (Област Краснодар), на името курорт Бородин (област Кострома) "смарагд" (Приморие), санаториум край Москва и Санкт - Петербург и много други курорти в Русия и страните от ОНД.

Консултация на миастения гравис

Въпрос: Възможно ли е да се възстанови напълно от миастения гравис?
Отговорът е не, но в резултат на правилното и продължително лечение може да се постигне пълното изчезване на симптомите и дългосрочна ремисия.

Въпрос: Може ли Миастенният криза да бъде причинено от неправилно лечение?
Отговор: да. Недостатъчна доза антихолинергични лекарства са неефективни и могат да развият Миастенният криза. Предозиране аванса си на холинергична криза. И двете криза изисква незабавна хоспитализация, вероятно в интензивното отделение на - на заплахата от спиране на дишането.

Въпрос: Възможно ли е да се правят слънчеви бани по време на продължителна ремисия?
Отговорът е не. Излагането на слънце може да доведе до влошаване на миастения, дори и с дългосрочна ремисия.

Въпрос: Има ли миастения наследствено?
Отговорът е не.

Въпрос: Има ли нормална бременност и раждане е възможно?
Отговор: Може би. трябва да се планира бременност, консултирайте се с лекар. Достъпът е противопоказан при бременни цитостатици и по-добро решаване на проблема с превод на други лекарства по-рано. Всичко се решава индивидуално. Наследен миастения гравис не се предава.

Невролог Kobzev SV

Споделяне в социалните мрежи:

сроден