Тумор на епифизната жлеза

Епифизите или образуването епифизната жлеза жлезиста е до 12 mm и ширина 8 мм. Разположен между мозъчните полукълба веднага зад III камера на задната част на средния мозък в непосредствена близост на водопровод на Sylvius - канал свързваща кухина III и IV вентрикули. Тайната се нарича епифизата мелатонин. Той включва група от вещества, които водят до инхибиращия ефект на епифизната жлеза на различни ендокринни жлези: половите жлези, щитовидната жлеза, секрецията на gonado- растеж и хипофизни хормони. Изследвания са показали, че секреторна активност на епифизната жлеза варира в зависимост от степента на осветяване. В тази връзка, се счита, че основната функция на епифизната жлеза е синхронизацията на апарата ендокринната съответно циркадните ритми са тясно свързани с промени в осветление.

Тумор на епифизната жлеза - рядък неоплазма. На него се пада само 1% от всички тумори на централната нервна система при възрастни. При деца, туморите епифизната жлеза са по-чести и изграждат на различните данни на до 8% от интракраниални тумори. Peak диагноза на епифизната жлеза тумори на възраст 10 до 18 години между. Въпреки това, той може да се появи и при по-възрастни пациенти.

Класификация епифизата тумори

Всички тумори на епифизата се класифицират в 3 вида: germinomas и пинеалом глиом. Най-често срещаните germinomas (тератома) - тумор на епифизната жлеза, която възниква от зародишни клетки по време на ембриогенезата не взема нормалното си място в тестисите и яйчниците. Germinomas тяхната структура е подобна на туморите произход в зародишните клетки на половите жлези (зародишните клетки тумори на яйчника, хориокарци-, ембрионален рак на тестисите). В 20% от случаите епифизната тумор развива директно от клетките на своята паренхим. Тази нова формация се нарича пинеалом. Доброкачествена пинеалом (pineotsitoma) е ограничена монтаж бавно се увеличава по размер. Злокачествен пинеалом (пинеобластома) се различава агресивен растеж. Глиоми кост представлява около една четвърт от неговият тумор. Те започват от глиални клетки на епифизеалната региона се различава интензивен растеж инфилтративния без склонност към метастазиране.

Симптомите на тумор на епифизната жлеза

Един от най-ранните симптом е главоболие с характеристика повишено вътречерепно налягане гадене и повръщане при максимална Cephalgia. Тя се основава на оклузално хидроцефалия, свързано с факта, че туморът на епифизите компресира Silva вода циркулира и блокове алкохол. Интракраниална хипертония се придружава от типичен модел на оток нипели оптични нерви в офталмоскопия. С течение на времето може да се дължи на постепенното на замъглено виждане атрофия на зрителния нерв.

Други проявления придружаващи епифизната тумор, в зависимост от посоката на растежа и разпространението на рак. Вредни ефекти върху туморната тъкан малкия мозък причинява появата на нестабилност, моторни липса на координация, мускулна хипотония и тремор. тумор налягане горните подутини quadrigemina води до пареза и приближава нагоре поглед нистагъм (синдром Parinaud). може би кривогледство, двупосочен птоза, диплопия. В някои случаи симптомите манифест на хипоталамуса: анорексия или булимия, разстройство на терморегулацията. може да се наблюдава безвкусен диабет, прекалена пълнота, хиперсомния. Ако туморът епифизата се простира до турската седлото, клиниката показва признаци на типичен тумор на хипофизата.

Преждевременен пубертет, свързани с намаляване на въздействието gonadotormozyaschego кост, там е по-малко от 10% от случаите. Редица експерти в областта на неврологията и ендокринология счита, че тези клинични случаи се дължат на компресия и унищожаване на жлеза клетките на нарастващия тумор на епифизата, докато в други случаи, както изглежда, има допълнителни секреция на мелатонин тумори клетки, което води до хипогонадизъм.

диагностика

Леките клинични симптоми, начало на заболяването с широко синдром на интракраниална хипертония, липса на патогномонични фокални симптоми, забавят растежа на клиниката - всичко това не е благоприятна за ранна диагностика на епифизата тумори. Неврологично изследване може да разкрие околомоторна нарушения, знаци церебрална атаксия, хипоталамуса синдром. Разглеждане от офталмолог определя papilledema. По време на преминаването на данни Echo EG М-ехо може да се получи. Изследване на гръбначно-мозъчната течност, взета от лумбална пункция разкрива повишено съдържание на протеин и броя на клетките. В гръбначномозъчната течност, както в кръвта, тя обикновено се определя чрез увеличаване на съдържанието на бета-ЧХГ и AFP (AFP).

Най-информативен метод за изследване на ядрено-магнитен резонанс действа на мозъка. Layered филийки мозъчна тъкан позволяват навигация по размер, местоположение и степен на процеса на тумор. В отсъствието на ядрено-магнитен резонанс може да го или MSCT CT на мозъка замени. По препоръка на неврохирурга за оценка на туморните съдове и вентрикули може да извършва церебрална ангиография или MR ангиография, вентрикулография.

Лечение и прогнозиране

За всички видове тумори на епифизата предпочитан метод на лечение е хирургично. Изваждането епифизата тумори, носени от краниотомия. Достъпът до тази част от мозъка е силно сложна и има висок риск от усложнения (някои следоперативна смъртност достига до 60-70%). Интраоперативен извършва вземане на проби и хистологичен анализ на тъканни неоплазми. При определяне на злокачествени тумори характер целеви адювантно лечение лъчетерапия. Отстраняването на малки тумори евентуално от стереотактично радиохирургия - комбинираният ефект върху туморния радиоактивност множеството на греди, всяка от които носи ниска доза, практически безопасно да тъкани, през които преминава. С широко природата на тумора на епифизите е възможно комбинирано лечение - комбинацията на няколко Radiosurgery сесии с лъчева терапия.

За съжаление, в повечето случаи, пациентите се обръщат към невролози тумор на епифизната жлеза достига неоперабилен етап. Като правило, се препоръчва лъчетерапия. Най-радиочувствителен germinomas епифизата. Продължителност може да бъде от 5 до 35 сесии на седмица средно пет сесии препоръчителни. Дати и броя на повторни курсове се определя от клиничната картина и резултатите от контрола на tomograms. Ако е невъзможно лъчетерапия поради големите размери на образованието прибягват до системна химиотерапия. След намаляване на обема на тумор радиотерапия възможно. В някои случаи на експозиция на част от предоперативна лечение и е насочена към намаляване на размера на тумора.

Както палиативни мерки за отстраняване на течност и експлоатация хидроцефалия шунт намаляване единица прилага за създаването на алтернативни маршрути на изтичане на гръбначно-мозъчната течност.

Прогнозата е оперативно и хистологични епифизарни тумори тип. Когато по-голямата разрастването дори доброкачествен тумор на епифизната жлеза е заплаха за живота на пациента. Отделни данни за скорост казват 5-годишен около 85% преживяемост за ранно интервенционална лечение Хермине кост. Pineoblastomy имат лоша прогноза, поради бързото им разпространение до унищожаване на важни мозъчни структури.