Moya-Moya заболяване

Moya-моя заболяване - рядък церебрална съдова патология, както е описано подробно от японски клиницистите Kudo и Takeuchi. До 1962 г., се счита за изключително за японците, а след това започва да се появява информация за вездесъщност. По-често заболяване Moya-Moya често в азиатци. Честотата му в Япония е 3,5 случая на 1 милион души от населението в САЩ. - По-малко от 1 случай на 1 милион в Русия току-що описах около 30 дела, но не всички от тях отговарят на критериите за болест Moya-Moya ..

запомнящо Неговото име се дължи на болестта има характерен ангиографски картина. В практически план неврология е въведен през 1967 г. от Suzuki и Takaku. В японски, това означава "като цигарен дим." Moya-моя заболяване може да се прояви на 2 възрастови периоди до 10 години (средно от 5 години) и в интервала от 30 до 40 години. лице от женски пол болен около 1,5-2 пъти по-вероятно мъжете.

Причините за заболяването Moya-Moya

В основата на заболяването се увеличава постепенно стесняване част на вътречерепно вътрешната каротидна артерия и средните отделни секции на предната церебрални артерии. Морфологични промени открити в засегнатите сегменти на сънната артерия и кръга на Willis, характеризиращи интимална фиброза и разширение, изтъняване на средния слой на стената на съда. Резултатът е стеноза или съдова оклузия. Процесът се придружава от развитието на мрежа от обезпечение съдови анастомози, осигуряване на алтернативен притока на кръв към мозъка. С течение на времето, оклузия на вътрешната каротидна артерия напълно, церебрален кръвен поток среща само чрез колатерали, които разработени от външната каротидна и вертебрални артерии.

Etiofaktory остават неясни. Това предполага, че аномалиите на мозъчните съдове са генетично определени. През 1999 г.. То е проведено ДНК анализ на 16 семейства с това заболяване, което разкрива наличието на генетични мутации в r24.2 на локус-3r26. Въпреки това, на практика по-голямата част от пациентите, идентифицирани спорадично заболяване. От друга страна, според ангиография диагноза голям брой семейство субклинични (скрити) форми.

Съгласно друга хипотеза, Moya-моя заболяване е неспецифичен артерит резултат на автоимунитет и възпалителни процеси, предизвикани. Според някои оценки, около 70% от случаите има връзка с прехвърлянето синузит, хроничен тонзилит, отит. Освен това, в литературата се описва комбинация моя-моя заболяване с различни други заболявания: туберозна склероза, неврофиброматоза Реклингхаузен, сърповидноклетъчна анемия, болест на Hirschsprung, лептоспироза, синдром на Марфан, синдром Apert, травматично увреждане на мозъка.

Симптомите на болестта Moya-Moya

Клиничните прояви, свързани с два патогенетични механизми: прогресивна хронична церебрална исхемия и кръвоизливи и изтъняване на разширени обезпечение съдове. Като правило, децата са по-ясно изразени исхемична механизъм и възрастни - хеморагичен.

При децата болестта Moya-Moya дебют преходни исхемични атаки. Исхемична пристъп може да бъде придружено от преходно нарушение на говора (дизартрия, motoronoy афазия), Хемипареза или слабост на само един крайник, сетивни увреждания, влошаване на зрението. Характерно поява пареза на едната или другата страна на тялото. Epipristupy възможно, което води до развитието олигофрения.

Възрастните често наблюдавани рецидивираща или главоболие, понякога имитира мигрена. Те могат да бъдат придружени от шум в ушите. Някои пациенти се оплакват от изтръпване на крайниците. При повечето пациенти там субарахноидален кръвоизлив. Клиничната картина и данните на неврологичния статус неспецифични. Неврологичен преглед може да открие асиметрия назолабиалните гънки от пирамидална недостатъчност моно- или gemitipu разстройства светлина koordinatornye, нистагъм и други.

Риска от заболяване е, че тя е основен усложнение - остър инсулт, който може да се прехвърля от типа исхемичен мозъчен инсулт или хеморагичен инсулт. Инсулти могат да възникнат отново водят до инвалидизиране неврологичен дефицит и смърт.

Диагноза на болестта Moya-Moya

история на пациента може да показва наличните епизоди от инсулт в миналото. Въпреки това, въз основа на историята и клиничен невролог не може да се установи диагнозата. Изисква допълнителни изпити и с difdiagnostiki мозъчна атеросклероза, васкулит, артериовенозни малформации, тромбоза, мигрена с аура, интракраниален тумор и др. патологии.

Провежда консултации с офталмолог viziometriey, периметрия и разширяване на зениците изпит. Може да бъде диагностициран с загуба на зрителната острота, хемианопсия, и така нататък. Нарушения. В дъното на стомаха по време на офталмоскопия визуализира промени retinovaskulyarnye и увеличаване на оптичен диск. ЕЕГ записа патогномонични Moya-моя болестни изменения: след хипервентилация след 20-60 с фиксирана втора фаза на високо амплитудни бавни вълни (така нареченото явление на повторно натрупване). Поради специфичността на това явление EEG може да се използва като диагностичен метод скрининг.

При много пациенти, компютърна томография на визуализира в мозъчната вещество на малки парцели намалена плътност. MRI може да ги провери като фокусни инфаркти. REG открива намаление на мозъчния кръвоток. UZDG съдове на главата определя запушване на вътрешната каротидна артерия. Златният стандарт в диагностиката извършва ангиография. Потвърждение на диагноза се основава на наличието на мозъка ангиографски картина "намотка на дим, освободен от цигарата." Според ангиография 6 стадии на заболяването: Частично стесняване на дисталната част на вътрешната каротидна артерия, докато неговата абсолютна изчезване. В момента алтернативни ренгеноконтрастните CT стоманени съдове церебрална ангиография и ядрено-магнитен резонанс на мозъка съдове. Тези методи са по-точни и по-малко агресивни.

Лечението и прогнозата на болестта Moya-Moya

Консервативно лечение включва съдова (Cavintonum, instenon, Сермион, нифедипин) и neurometabolic (Aminalon, пиритинол, Nootropilum, Pantogamum) терапия. Тя може да се подобри клиничното състояние, но не е в състояние да спре прогресирането на болестта. Метод повече радикал лечение е операция за образуване на луминалния стент провеждане на кръв към байпас стенотични артериите. Това може да се извърши чрез директен метод за зашиване с плъзгащи съдове и косвено, в което стентът на лумена се поставя върху повърхността на мозъка. В прекия метод, достатъчно ниво кръвоснабдяване се постига веднага, косвени - за нейното развитие изисква 6 месеца. до една година. Опитът е показал, много по-голяма ефективност на пряк стентиране. Исхемична епизоди след изпълнението му са намерени само 10% от пациентите, а след непряк байпас те се намират в 56% от случаите. Ето защо, стандартна техника на обработка, приета наслагване ekstraintrakranialnogo анастомоза.

Прогнозата за своевременно хирургично лечение предимно благоприятно. Средната ефективността на операцията възлиза на 84%. Има пряка зависимост от ефективността на лечението с ангиографски етап. При благоприятни случаи значителна регресия на клинични прояви наблюдава веднага след лечението. Без лечение, нарастващото влошаване на мозъчен кръвоток води до прогресивно неврологичен дефицит, появата на хеморагичен и исхемични инсулти. Сред възрастни, смъртността е 10%, сред деца - 4.3%.