Хемангиобластом

Хемангиобластома е около 2% от всички тумори, разположени в черепа. Хемангиобластом най-често се наблюдава при пациенти на възраст от 40 до 60 години. В 10% от случаите хемангиобластом е проява на наследени Хипел Линдау заболяване - phakomatoses, характеризира да възникнат по време на живота на множество тумори на вътрешните органи (кисти на панкреаса, феохромоцитом, бъбречно-клетъчен карцином, ретинална ангиом и др.). В такива случаи, хемангиобластом обикновено се диагностицира на възраст между 20-30 години между тях.

Причини за възникване на хемангиобластом

Подобно на други тумори на нервната система (craniopharyngiomas, мозъка астроцитом, ganglioneuroma, ganglioneyroblastome, менингиом и др.) хемангиобластома може да настъпи в резултат на въздействие върху различни канцерогени. Последните включват йонизиращо лъчение, прекомерно излагане на слънце, излагане на канцерогени промишлени (азбест, бензен, винил хлорид, нефт и въглища катран, фенол формалдехид и т.н.), онкогенни вируси (например, ретровируси, аденовируси, херпесен вирус). Хемангиобластома, част от болестта на фон Hippel Lindau, наследствен етиология и се свързва с генетична мутация в третата хромозома, в резултат на нарушаване на синтез туморен супресор. Унаследява по автозомно доминантен начин.

класификация хемангиобластом

Чрез макроскопска структура в неврология изолира хемангиобластоми 3 групи: твърдо вещество, кистозна, и се смесва. Твърдо вещество (меки) хемангиобластома състои от туморни клетки, монтирани в една капсула заобиколен от възел с мека текстура и тъмен цвят череша. Това е около 65% от всички хемангиобластоми. Cystic хемангиобластом е плавен-киста. В повечето случаи, кистата стена има малък твърдо възелче. Приблизително 4-5% от случаите се появят хемангиобластома смесен тип, характеризиращ се с присъствието на твърда единица, вътре в който има множество кисти.

Чрез микроскопски (хистологично) структура са хемангиобластома следните изпълнения: ювенилен, преход и chistokletochnuyu. Ювенилен хемангиобластома състои главно от тънкостенни капиляри, които са в непосредствена близост един до друг. Преходна хемангиобластома приблизително равно съотношение съдържа капиляри и стромални клетки. Chistokletochnaya хемангиобластом множество жълтеникави различни клетки, разположени на патологично променени съдове.

симптоми хемангиобластом

Клиничните прояви хемангиобластома зависят от локализация. като интракраниални тумори на мозъка полукълба на хемангиобластом действа рядко. В 80-85% от случаите, това се отразява на малкия мозък полукълбо, още по-малко - си червей. гръбначния мозък хемангиобластома според различни източници е намерена в 3-13% от случаите, хемангиобластома на продълговатия мозък в 2-3% от случаите.

Клиничната картина на хемангиобластом на малкия мозък се състои от мозъчни, малкомозъчна симптоми и дългосрочна. Хемангиобластома церебрални симптоми, дължащи се на нарушаване на отлив на гръбначно-мозъчната течност и увеличаване хидроцефалия. Характеризира се с главоболие, почти изчезва по време на приема аналгетици и съдоразширяващи. Тя може да засегне всяка област, но по-често се локализира в областта на шията. Когато офталмоскопия в ранните етапи gamangioblastomy открива претоварването на зрителния нерв. Често има така наречения "в застой" labyrinthitis, придружено от интензивно система виене на свят, гадене и повръщане. Labyrinthitis застой генезис и свързаните с тях вестибуларна атаксия изисква диференциация от хемангиобластома възпалителни лезии на вътрешното ухо на възпаление на средното ухо, функционални смущения в aerootitis, токсично увреждане на лабиринта на ухото холестеатом, болест на Мениер и съдови нарушения (хронична церебрална исхемия).

Имайте предвид, че церебрални симптоми могат да се произнесе така, че тя едва ли открива действителния церебрална синдром, което значително усложнява диагноза хемангиобластом. За тази смесена с различни отдалечени симптоми хемангиобластома, които могат да включват парализа на черепните нерви, гърчове, нарушения на пирамидални (парези или парализа) - по-слабо изразено разстройство чувствителност.

Симптомите на малкия мозък хемангиобластом с опасенията на първо място церебрална атаксия. Хемангиобластома церебрални Vermis появява статично атаксия, т. Е. разстройство на позата и ходи. Типични нестабилност или намаляване на Ромберг, принудително изгърбена стойка на главата, "пияна" походка lateropulsiya (отклонение на страната на тялото) при движението на ходене на синхронизация (assinergiya). Когато локализация хемангиобластома в церебрална хемисфера преобладава динамичен атаксия (липса на координация), която се открива чрез пръст носа и превключваеми проби петата. Както и при другите тумори на малкия мозък, Типичен излишни непропорционално радикални движения (dysmetria), твърде голям ръкопис (megalografiya), разстроен движения за бърза смяна (adiadohokinez), Slow говорни сканиране (артикулация атаксия). Между другото от малкия мозък признаци са нистагъм, хипотония, тремор намерение.

В началото на заболявания, хемангиобластома церебрални настъпи само от страна на тумора локализацията на. Въпреки това, както хемангиобластом на растеж започва да изтръгне противоположния полукълбо на малкия мозък и процесът отнема двустранно. Присъединявайки се към симптомите на церебрална лезия Vermis, възникнали в резултат на притискане на води до развитието на общата церебрална синдром. В по-късните етапи на хемангиобластом често е съпроводено с психични разстройства, често под формата на астения, депресивна невроза или неврастения, и нарушение на съзнанието в ступор.

Хемангиобластома на полукълба на гръбначния мозък и мозъчни появява в съответствие с неговите локализация сензорни симптоми и моторни части, както и нарушения на функцията на червата и пикочния мехур.

диагноза хемангиобластом

Трудности при диагностициране на хемангиобластома, свързани с неговите неспецифични клинични прояви, маскиращи неврологичен дефицит и церебрална синдром при тежки церебрални симптоми. Задълбочено неврологичен преглед и допълнителна консултация офталмолог, по време на която разкри, задръстванията на зрителния нерв, може да се очаква присъствие на вътречерепен обемна образование. В този случай, освен обичайните първоначалния преглед като ЕЕГ, REG и пациента Echo EG, трябва задължително да се извърши мозък MRI.

В повечето случаи, изучаването на пакет от хоризонтални и клиновидни профили, получени чрез ядрено-магнитен резонанс, ви позволява да настроите локализацията на туморния процес и да го разграничи от мозъка абсцес, вътремозъчен хематом, демиелинизиращи заболявания на множествена склероза или последствията от тежка травматично увреждане на мозъка. Окончателна диагноза хемангиобластома и определяне на неговата микроскопични тип са възможни само след хистологично изследване на проба от тумора. Задължително за изследване на туморна тъкан може да се получи от стереотактично мозъчна биопсия или по време на операция за отстраняване на тумора.

лечение хемангиобластом

Само радикален метод за лечение на хемангиобластом е неговото пълно отстраняване. Както се използва краниотомия произволен достъп отстраняване на част от тилната кост в форамен Magnum област и резекция crura I шиен прешлен. След пълното отстраняване на твърд тумор сайт. В кистозна хемангиобластом характер заличаване възел, свързан с аспирация на съдържанието киста, чиито стени често не изискват отстраняване.

Отстраняване на тумора на малкия мозък може да се извърши при спешни ситуации, когато херния малък мозък форамен магнум и компресия на мозъчния ствол. В такива случаи, за да се намали пункция предварително вътречерепно налягане произвеждат страничната камера. Ако операции стъпкови е възможно само частично отстраняване хемангиобластома, не осигурява нормална likvoroottok от черепната кухина, допълнително операция на плъзгащи се извършва: ventriculostomy, извън vetrikulyarnoe ventriculoperitoneal маневрени или източване.

Лъчева терапия може да се използва в присъствието на противопоказания за операция, в случай на множествена характер хемангиобластома или като рецидив превенция в непълно отстраняване.

прогноза хемангиобластом

Доброкачествена хемангиобластома осигурява благоприятна прогноза, когато е напълно отстранен, което е възможно в 80-85% от болестта. Частично отстраняване на солиден тумор клетки гостоприемници води до постоперативна рецидив на тумора. Хемангиобластом диагноза влошава прогнозата на заболяването на пациента Хипел-Линдау.