Дисеминиран енцефаломиелит

Дисеминиран енцефаломиелит - остра възпалителна демиелинизираща автоимунно патология с метастатични лезии както централната и периферната нервна система. SEM отличие от няколко други демиелинизиращи заболявания е обратимо патологични промени и възможността за пълното изчезване на получения неврологичен дефицит под влиянието на лечението. Първо дисеминиран енцефаломиелит е описана преди 250 години, един английски лекар, има признаци на енцефаломиелит при оцелелите от пациенти с едра шарка. В съвременната невронаука е доста често срещано заболяване. По този начин, според 2011 само в пълнолетното население на Москва е бил диагностициран 50 случая на SEM. Дисеминиран енцефаломиелит може да засегне хора от различни възрастови групи, но децата са по-чести, отколкото при възрастни. В детството си, той обикновено има лек разбира се.

Причини дисеминиран енцефаломиелит

Основно дисеминиран енцефаломиелит обикновено има вирусна етиология. Опитите да се определят специфичната патогена доведе до факта, че руските учени от кръв и цереброспиналната течност на пациенти вирусът е бил близо до вируса на беса и няма аналог сред познати вируси. Той е обявен за Orem вирус. Въпреки това, този вирус не се определя във всички случаи.

Често се случва, дисеминиран енцефаломиелит след като са преминали ТОРС: варицела, рубеола, грип, морбили, инфекциозна мононуклеоза, херпес или ентеровирус инфекция. Средно дисеминиран енцефаломиелит може да носи токсични, след ваксинацията или пост-инфекциозен характер. След ваксинация SEM може да се развие след ваксинацията бяс, магарешка кашлица, дифтерит, морбили. Има случаи, енцефаломиелит antigrippoznoy след поставяне на ваксината. В редки случаи, REM се появява известно време, след като получи бактериална инфекция (микоплазма пневмония, токсоплазмоза, хламидия, ricketsiosis).

В допълнение към тези etiofaktorov, важно в причиняване на дисеминиран енцефаломиелит има нефункционална преморбидно фон - изчерпване на имунната система в резултат на хроничен стрес, излагане на студ, травма, заболяване или операция. В допълнение, изследователи предполагат наличието на генетично предразположение, изразена в нервната тъкан протеин сходство с протеини на някои инфекциозни агенти, или в характеристиките на имунната система.

Патогенезата на дисеминиран енцефаломиелит

Основната патогенетична субстрата SEM е автоимунна реакция. В резултат на сходството на протеинови антигени, които са част от инфекциозните агенти и други миелинови протеини на нервната тъкан, имунната система започва да произвежда антитела срещу собствените си структурни елементи на нервната система. Този процес има системен и води до разрушаване на миелина в мозъка и гръбначния мозък, както в гръбначния корените и периферните нервни влакна. В резултат на демиелинизация загубил функцията на засегнатите нервни структури.

Морфологично маркиран периваскуларна инфилтрация на макрофаги, моноцити и лимфа, дисеминирана възпаление, периваскуларно демиелинизация, дегенерация на олигодендроцити. Тя е главно в бялото вещество и гръбначномозъчната структури, но е възможно участието и сиво мозъчно вещество. Огнища на демиелинизация в централната нервна система може да се визуализира с помощта на ядрено-магнитен резонанс.

Трябва да се отбележи почти пълното сходство на патогенетични и SEM множествена склероза. Основната разлика между тях е, че в първия случай е малък и изгодно обратим процес, а вторият - хронично прогресивно заболяване с периоди на ремисии и обостряния. Въпреки това, множествена склероза дебют могат напълно да симулира SEM снимката. Дисеминиран енцефаломиелит, от своя страна, може да доведе до хронична демиелинизираща резултат процес в множествена склероза.

Симптомите на дисеминиран енцефаломиелит

В типичните случаи на дисеминиран енцефаломиелит проявява тежко енцефалопатия. В 50-75% от пациентите развиват нарушения на съзнанието, вариращо от зашеметен, за да кома. Маркирана психомоторна възбуда, виене на свят, главоболие, гадене, менингеална синдром. Често са развили клинична картина предхожда продром период като миалгия, треска, главоболие, обща слабост. Характеризира се с бърз растеж на неврологични симптоми, тежестта на което в продължение на няколко дни достигайки максимум.

Фокусни симптоми дисеминиран енцефаломиелит е много променлив и зависи от темите на лезиите. може да се наблюдава атаксия, хемиплегия, нарушения околомоторна и загуба на други черепни нерви, ограничаване на зрителното поле, афазия или ataxiophemia, сензорни нарушения (хипоестезия, парестезия), тазовите разстройства. Оптични увреждане на нервите възниква от вида на неврит на зрителния нерв. Според различни данни от 15% до 35% от случаите, придружени от SEM или генерализирана частично epipripadki. Приблизително една четвърт отбелязва гръбначния симптоми (периферна пареза, Brown-Sequard синдром). Може да се случи радикуларната болка, полиневропатия, poliradikulopatiya. С развитието на тежки поражения на мозъчния ствол с пациенти мехурчести обезценка нужда интензивно помощи за грижи.

Освен монофазен остър дисеминиран енцефаломиелит поток може да има повтарящи се и многофазен поток. На рекурсивни дисеминиран енцефаломиелит казват, че след 3 или повече месеца след първия епизод на REM настъпва възобновяване на своята клиника, без поява на нови симптоми и свеж огнища на демиелинизация на ядрено-магнитен резонанс. Многофазен дисеминиран енцефаломиелит се характеризира с появата на нов епизод на заболяването не по-рано от 3 месеца. след решението на предишния и не по-рано от 1 месец. след стероидна терапия, при условие откриване на нови лезии на МРТ на фона на стария резолюцията на възпалителни обекти.

Диагностика на дисеминиран енцефаломиелит

Bright клиничната картина за остри полиморфни и polisistemny симптоми показват, преди инфекция или имунизация невролог даде възможност предварително да се диагностицира SEM. Диференциране дисеминиран енцефаломиелит е необходимо от възпаление на мозъка, вирусен менингит, миелит, интракраниален тумор, Удар, множествена склероза, Бало заболяване, ревматични заболявания на централната нервна система, дължащи системен васкулит и др.

В допълнение, консултация офталмолог офталмоскопия на, периметрия. Лумбална пункция може да се установи повишено налягане CSF. Изследване на гръбначно-мозъчна течност определя увеличението на нивото на протеин, лимфоцитна плеоцитоза. PCR изследване за алкохол обикновено дава отрицателен резултат. Приблизително 20% от гръбначно-мозъчната течност остава непроменена.

Най-надеждният метод за диагностициране на дисеминиран енцефаломиелит, е мозък MRI. В Т2 и FLAIR определя слабо дефинирани асиметрични хиперинтензивни лезии в бял режим, и често в сивото вещество на мозъка. Те могат да бъдат малък (по-малко от 0.5 cm), средно (0.5-1.5 cm) и големи (2 cm) резолюция. В някои случаи, записани големи джобове източване с перифокален оток, което води до масово ефект - изместването на околните структури. Възможно включване на допълнителна стая за жени. В големи области на възпаление може да страдат от кървене. Натрупването на контрастно средство в центровете има различна интензивност. В 10-30% от случаите са открити лезии в гръбначния мозък.

Всички пациенти, които са претърпели остър пристъп на REM, след 6 месеца. Той препоръча повтори преминаване на ядрено-магнитен резонанс. Изчезването или намаляването на демиелинизация части от периода е основната диагноза потвърждение на "дисеминиран енцефаломиелит" и елиминира множествена склероза. В този случай, пълното изчезване на възпалителни обекти, регистрирани в 37-75% от случаите, и намаляването на тяхната област - до 25-53%.

Лечение на дисеминиран енцефаломиелит

Основна SEM патогенетична терапия е противовъзпалителни стероиди. В зависимост от тежестта на заболяването, лечението се започва с висока или средна доза от преднизолон възраст. Чрез постепенно намаляване на дозата извършва както симптоми регресират. кортикостероидно лечение продължава от 2 до 5 седмици. Отрицателният ефект на стероидно лечение е имуносупресия. От своя изравняване паралелно предпише интравенозен имуноглобулин. При тежки случаи, плазмафереза ​​- отстраняване хардуер от кръв на имунни комплекси и антитела.

Етиологични лечение дисеминиран енцефаломиелит извършват антивирусни лекарства (интерферон аналози). В редки случаи SEM доказано бактериални етиология Антибиотици (ampioks, kefzol, гентамицин, и т.н.). С развитието на болестта срещу ревматизъм разходи bitsillinoterapiyu.

Симптоматична терапия е много важна част от лечението. При индикации извършват реанимация, механична вентилация, хемодинамично нормализиране. Ако дисеминиран енцефаломиелит придружени от тежки мозъчни симптоми, необходимостта от профилактика мозъчен оток (Въвеждане на магнезиев окис, diakarba или фуроземид). Тежка дисфагия е индикация за ентерално хранене, задържане на урина - на катетеризация на пикочния мехур, червата пареза - за клизми, спазми - за назначаване на антиконвулсанти и др ...

Лечение на неврологични разстройства в острата фаза дисеминиран енцефаломиелит включва прилагане витамин С. Аскорбиновата до вас, антихолинестерази (галантамин, неостигмин), с мускулни спазми - midokalma. Периодът на възстановяването прилага абсорбируеми препарати (лигаза, екстракт от алое, Cerebrolysin), умните лекарства (encephabol, Nootropilum, гинко билоба), неврозащитни средства (mildronate, semaks mexidol). За да възстановите двигателната функция прибягват до масаж и упражнения терапия, транскраниална магнитна стимулация.

Прогноза дисеминиран енцефаломиелит

Острата периода на REM трае средно 1,5-2 седмици. Приблизително 67% от пациентите в рамките на няколко седмици е снабден клинично възстановяване. Някои пациенти се съхраняват в различна степен на тежест персистиращи симптоми - пареза, сетивни нарушения, нарушения на зрението. В някои случаи тежка енцефаломиелит за развитие на нарушения мехурчести което води до смърт. Прогноза сложно ако е маркиран с повтарящ се дисеминиран енцефаломиелит и многофазен поток, процес хроничност демиелинизация с развитието на множествена склероза. И признаци, които позволяват да се прогнозира бъдещото преминаване на SEM в множествена склероза, все още не е определена.