Аномалии на развитието на мозъка

Аномалии на развитието на мозъка - дефекти, състоящи се в анормални промени в анатомичната структура на мозъчни структури. Тежестта на неврологични симптоми, придружаващи церебрални аномалии, варира значително. При тежки случаи, дефекти са причина предродилна смърт на плода, те съставляват 75% от случаите, смърт на плода. В допълнение, тежки мозъчни аномалии причиняват около 40% от смъртността сред новородените. Време проява на клинични симптоми, може да бъде различен. В повечето случаи, мозъчни аномалии се случват в първите месеци след раждането. Въпреки това, тъй като формирането на мозъка продължава до 8-годишна възраст, редица дефекти дебютира клинично след първата година от живота. Повече от половината от мозъчните малформации са комбинирани с дефекти соматични органи: вродено сърдечно заболяване, бъбрек срастване, поликистоза на бъбреците, езофагеална атрезия . И др Пренатална откриване на мозъчни аномалии е важна задача на практическото акушерство и гинекология, както и тяхната постнатална диагностика и лечение - приоритетните проблеми на съвременните неврология, неонатология, педиатрия и неврохирургия.

Получаване на мозъка

Изграждане на нервната система на плода започва буквално с първите седмици на бременността. До 23-ия ден на бременността завърши образуването на невралната тръба, непълна неперфорирана предния край което води до сериозни церебрални аномалии. От около ден 28 от бременност образува предната церебрална балон впоследствие се разделя на две страна, които формират основата на мозъчните полукълба. Освен образува мозъчната кора, тя гирус, мазолестото тяло, основната структура и т. D.

Диференциацията на neuroblasts (ембрионални нервни клетки) води до образуването на неврони, които са в сивото вещество и глиални клетки представлява бяло твърдо вещество. Сивото вещество е отговорен за по-високите процеси на нервната дейност. В бялото вещество са различни пътища, свързващи мозъчните структури при един функциониращ механизъм. Роден в срок новородено има същия брой неврони, както и за възрастни. Но развитието на мозъка продължава с особена интензивност в първите 3 месеца. живот. Е увеличение в глиални клетки, невронни процеси разклоняване и техните миелинизация.

Причинява увреждания на развитието на мозъка

Повреди могат да се появят в различни етапи на мозъка. Ако те се проявяват през първите 6 месеца. бременност, може да доведе до намаляване на броя на невроните, генерирани, различни нарушения в диференциация, хипоплазия на различни части на мозъка. В по-късните периоди може да настъпи повреда и загуба на церебрална вещество образува нормално. Най-значимата причина за подобни неуспехи е влиянието върху организма на бременната и плода, различни вредни фактори, тератогенни. Появата на аномалия в резултат на моногенна наследство среща само в 1% от случаите.

Най-влиятелните причина мозъка малформации се счита екзогенен фактор. Токсични ефекти са много активни химични съединения, радиоактивно замърсяване, някои биологични фактори. Също толкова важно тук е проблемът на хората, замърсяването на околната среда причинява прием на бременни токсични химикали. Освен това, различни ембриотоксични ефекти могат да бъдат свързани с начина на живот на бременността, например, с пушене, алкохолизъм, пристрастеност. • Метаболитни нарушения при бременни жени, като например захарен диабет, хипертиреоидизъм и т.н., може също да причини церебрални аномалии на плода. Тератогенен и има много лекарства, които могат да бъдат заети от жени в ранните етапи на бременността, не знаят за протичащите процеси в тялото си. Мощни тератогенни ефекти са прехвърлени инфекции бременни, или вътрематочна инфекция плода. най-опасното заболявания на слюнчените жлези, листерия, рубеола, токсоплазмоза.

Видове мозъчни малформации

аненцефалия - липса на мозък и acrania (без череп). Мозъчна място се заема от израстъци съединителната тъкан и кистозна кухини. Тя може да бъде покрита с кожа или гола. Патология несъвместими с живота.

енцефалоцеле - пролапс на мозъчните тъкани и мембрани чрез черепа костния дефект, причинен цепнатина му. Като правило, образувана в средната линия, но е асиметрична. Малък енцефалоцеле да симулирате cephalhaematoma. В такива случаи диагнозата помага да се определи с рентгенови лъчи на черепа. Прогнозата зависи от размера и съдържанието на енцефалоцеле. Когато малък размер и наличието на издатини в неговата кухина извънматочна нервна тъкан ефективно хирургически енцефалоцеле отстраняване.

микроцефалия - намаляване на обема и масата на мозъка поради своята изостаналост. Той се среща с честота от 1 до 5 хиляди. Новородените. Придружено от намаляване на обиколката на главата и лицето непропорционално съотношение / черепа с преобладаване на първите. делът микроцефалия което представлява около 11% от всички случаи олигофрения. В възможно тежка микроцефалия идиотия. Често там е не само CRA, но изоставането във физическото развитие.

макроцефалия - увеличение на обема на мозъка и маса. Тя е много по-рядко от микроцефалия. Обикновено свързани с нарушение на архитектоника на мозъка бялото вещество фокусно хетеротопия. Основната клинична проява - умствена изостаналост. Възможно е да има конвулсии. Намерено частично макроцефални с увеличение на само един полукълбо. Обикновено това е придружено от асиметрия neurocranium.

Cystic церебрална дисплазия - се характеризира с множество кухини кистозна на мозъка, обикновено свързани към системата за вентрикуларна. Кисти могат да имат различни размери. Понякога локализирана само в едното полукълбо. Множество мозъчни кисти се появяват епилепсия, устойчиви на антиконвулсивна терапия. Единични кисти в зависимост от размера могат да имат субклинични или придружени от вътречерепен gipertenziey- често се наблюдава постепенното им резорбция.

Goloprozentsefaliya - липса на разделяне на полукълба, при което те са представени с един полукълбо. Страничните камерите са оформени в една кухина. Придружен от череп на лицето гроб дисплазии и соматични дефекти. Бележки мъртво раждане или смърт в рамките на първия ден.

agyria (Smooth мозъка Lissencephaly) - хипоплазия на gyri и тежко нарушение на архитектурен кора. Клинично тежко заболяване на умственото и моторно развитие, пареза и различни форми на припадъци (в т. Н. синдром на Уест и синдром на Lennox-Gastaut). фатален обикновено приключва през първата година от живота.

pachygyria - разширяване на основните извивките в отсъствието на третична и вторична. Придружен от скъсяване и изправяне бразди нарушение на архитектониката на мозъчната кора.

Mikropoligiriya - повърхността на кората на главния мозък показва множество малки gyri. Кора има до 4 слоя, като обикновено се състои от 6 слоя от кората. Тя може да бъде местен или дифузен. Последно, polymicrogyria характеризира plegia имитират, дъвкателните и фаринкса мускули, епилепсия, където дебютира на първата година от живота, умствена изостаналост.

Хипоплазия / аплазия на мазолестото тяло. Тя често се проявява под формата на синдром Aicardi, описан само при момичета. Характеризиращ миоклонична пристъпи флексия и спазъм, вродени малформации, очен (coloboma, ектазия на склерата, микрофталмия), множество хориоретинални дегенеративни заболявания открити по време офталмоскопия.

Focal кортикална дисплазия (FCD) - наличието в мозъчната кора патологични обектите с гигантски неврони и астроцити необичайни. Любимо място - във времето и фронталните области на мозъка. Отличителна черта с epipristupov PDCH е наличието на къси сложни пристъпи с бързо обобщение придружава в своите първоначални фаза моторни нагледни явления като жестове, тъпчат на едно място, и така нататък. Н.

хетеротопия - групи от неврони, невроналната миграция в стъпка забавени по пътя на маршрута на кората на главния мозък. Geterotopiony може да бъде еднократно или многократно, с котва и форма колан. Тяхната основна разлика от туберозна склероза - липсата на способност да се натрупват контраст. Тези аномалии на развитието на мозъка и умствена изостаналост проявяват epysyndrome, тежестта на който директно корелира с броя и размера на geterotopionov. Когато еднократна хетеротопия epipristupy обикновено дебютира след 10-годишна възраст.

Диагностика на аномалии в развитието на мозъка

Тежки нарушения в развитието на мозъка, често могат да бъдат диагностицирани чрез визуална проверка. В други случаи, заподозрян мозъчна аномалия позволява ЗТР, мускулна хипотония в неонаталния период, появата на гърчове при деца първата година от живота. Изключване на травматично или хипоксия характер на мозъчни лезии може да бъде при липса на данни за историята на новородено травма раждане, фетална хипоксия или неонатална асфиксия. Пренатална диагностика на малформации на плода се извършва чрез ултразвук скрининг по време на бременност. Ултразвук в I триместър на бременността може да се предотврати раждането на дете с тежък мозъчен аномалия.

Един от методите за откриване на мозъка малформации при кърмачета е neurosonography чрез Fontanelle. Много по-точни данни за деца от всички възрасти и възрастни използват мозъка MRI. MRI може да се определи естеството и разположението на аномалия, размерът четка, heterotopias и други необичайни области, да направи диференциална диагноза с хипоксични, травматични, неопластични, инфекциозни лезии в мозъка. Диагностика на припадъци и избор на противогърчови лекарства се извършва с помощта на ЕЕГ и продължителен мониторинг ЕЕГ-видео. В присъствието на фамилни случаи на церебрални нарушения могат да бъдат полезни генетика консултация с извършване родословна изследвания и ДНК анализ. За да се идентифицират аномалии комбинирано изследване се провежда соматични органи: сърце ултразвук ултразвук на корема, гръдния кош радиография, ултразвук и др бъбрек.

аномалии за лечение развитието на мозъка

Терапия дефекти развитие на мозъка предимно симптоматично, извършена дете невролог, неонатологията, педиатър epileptologist. В присъствието на припадъци извършва антиконвулсивна терапия (Finlepsinum, леветирацетам, валпроат, нитразепам, ламотригин, Depakinum и др.). като епилепсия при деца, придружаващите аномалии на развитието на мозъка обикновено резистентни на монотерапия антиконвулсант предписано комбинацията от двете лекарства (например, с ламотрижин леветирацетам). при хидроцефалия лечение обезводняване се извършва в съответствие с указания, прибягват до байпас операции. С цел подобряване на метаболизма на нормалното функциониране на мозъчната тъкан, до известна степен компенсира съществуващата вроден дефект може да провежда курс на лечение с глицин назначаването neurometabolic, витамин С. В Cerebrolysin. Невропротективни лекарства, използвани при лечението само в episindroma отсъствие.

В умерени и сравнително леки мозъчни аномалии, препоръчани невропсихологични корекция, деца сесии с психолог, цялостна психологическа подкрепа на детето, детски арт терапия, обучение за по-големи деца в специални училища. Тези техники помагат да се внуши на умения за самообслужване, намаляване на тежестта на умствена изостаналост и евентуално социална адаптация на деца с церебрална малформации.

Прогнозата голяма степен се определя от тежестта на церебрални аномалии. Неблагоприятните симптоми действа по-рано начало на епилепсия и неговата устойчивост на терапия се извършва. Усложняването на прогноза наличието на комбинирана вродена соматични патология.